Neuromyelitis Optica

Neuromyelitis optica, juga dikenal sebagai NMO, adalah gangguan sistem saraf pusat yang menyebabkan peradangan pada saraf mata dan sumsum tulang belakang.

NMO juga disebut gangguan spektrum neuromyelitis optica (NMOSD) dan penyakit Devic. Hal ini terjadi ketika sistem kekebalan tubuh bereaksi terhadap sel-sel tubuh sendiri. Ini terutama terjadi di sumsum tulang belakang dan di saraf optik yang menghubungkan retina mata dengan otak. Tetapi terkadang terjadi di otak.

Kondisi ini mungkin muncul setelah infeksi, atau dapat dikaitkan dengan kondisi autoimun lainnya. Antibodi yang berubah mengikat protein di sistem saraf pusat dan menyebabkan kerusakan.

Neuromyelitis optica sering salah didiagnosis sebagai multiple sclerosis, juga dikenal sebagai MS, atau dianggap sebagai jenis MS. Tetapi NMO adalah kondisi yang berbeda.

Neuromyelitis optica dapat menyebabkan kebutaan, kelemahan pada kaki atau lengan, dan kejang yang menyakitkan. Ini juga dapat menyebabkan hilangnya sensasi, muntah dan cegukan, serta gejala kandung kemih atau usus.

Gejala dapat membaik dan kemudian memburuk lagi, yang dikenal sebagai kambuh. Pengobatan untuk mencegah kambuh penting untuk membantu mencegah kecacatan. NMO dapat menyebabkan kehilangan penglihatan permanen dan kesulitan berjalan.

Gejala neuromyelitis optica berhubungan dengan peradangan yang terjadi pada saraf mata dan sumsum tulang belakang.

Perubahan penglihatan yang disebabkan oleh NMO disebut neuritis optik. Gejala ini mungkin termasuk:

• Penglihatan kabur atau kehilangan penglihatan pada satu atau kedua mata.
• Tidak dapat melihat warna.
• Nyeri mata.

Gejala yang berhubungan dengan sumsum tulang belakang disebut mielitis transversal. Gejala ini mungkin termasuk:

• Kekakuan, kelemahan, atau mati rasa di kaki dan kadang-kadang di lengan.
• Kehilangan sensasi di lengan atau kaki.
• Tidak mampu mengosongkan kandung kemih atau kesulitan mengelola fungsi usus atau kandung kemih.
• Sensasi kesemutan atau nyeri tajam di leher, punggung, atau perut.

Gejala NMO lainnya mungkin termasuk:

• Cegukan.
• Mual dan muntah.

Anak-anak dapat mengalami kebingungan, kejang, atau koma. Namun, gejala-gejala ini pada anak-anak lebih sering terjadi pada kondisi terkait yang dikenal sebagai penyakit terkait antibodi glikoprotein oligodendrosit mielin (MOGAD).

Gejala mungkin membaik dan kemudian memburuk lagi. Ketika memburuk, itu dikenal sebagai kekambuhan. Kekambuhan dapat terjadi setelah berminggu-minggu, berbulan-bulan, atau bertahun-tahun. Seiring waktu, kekambuhan dapat menyebabkan kebutaan total atau kehilangan sensasi, yang dikenal sebagai kelumpuhan.

Para ahli tidak tahu persis apa yang menyebabkan neuromyelitis optica. Pada orang yang menderita penyakit ini, sistem kekebalan tubuh menyerang jaringan sehat di sistem saraf pusat. Sistem saraf pusat meliputi sumsum tulang belakang, otak, dan saraf optik yang menghubungkan retina mata dengan otak. Serangan terjadi karena antibodi yang berubah mengikat protein di sistem saraf pusat dan menyebabkan kerusakan.

Reaksi sistem kekebalan ini menyebabkan pembengkakan, yang dikenal sebagai peradangan, dan menyebabkan kerusakan sel saraf.

Neuromyelitis optica (NMO) adalah penyakit langka. Beberapa faktor yang dapat meningkatkan risiko terkena NMO meliputi:

• Jenis kelamin saat lahir. Perempuan lebih sering terkena NMO daripada laki-laki.
• Usia. NMO paling sering menyerang orang dewasa. Usia rata-rata diagnosis adalah 40 tahun. Namun, anak-anak dan orang dewasa yang lebih tua juga dapat menderita neuromyelitis optica.
• Ras atau etnis. Orang keturunan Hispanik, Asia, atau Afrika atau Afro-Karibia memiliki angka kejadian NMO yang lebih tinggi daripada orang kulit putih.

Beberapa penelitian menunjukkan bahwa kekurangan vitamin D dalam tubuh, merokok, dan sedikitnya infeksi di awal kehidupan juga dapat meningkatkan risiko neuromyelitis optica.

Diagnosa neuromyelitis optica melibatkan pemeriksaan fisik dan tes. Bagian dari proses diagnosis adalah untuk menyingkirkan kondisi sistem saraf lain yang memiliki gejala serupa. Tenaga kesehatan juga mencari gejala dan hasil tes yang terkait dengan NMO. Kriteria untuk mendiagnosis gangguan spektrum neuromyelitis optica (NMOSD) diusulkan pada tahun 2015 oleh Panel Internasional untuk Diagnosis NMO.

Tenaga kesehatan meninjau riwayat medis dan gejala Anda dan melakukan pemeriksaan fisik. Tes lain meliputi:

• Pemeriksaan neurologis. Seorang ahli saraf memeriksa gerakan, kekuatan otot, koordinasi, sensasi, memori, pikiran, penglihatan, dan bicara. Dokter mata juga mungkin terlibat dalam pemeriksaan.
• MRI. Tes pencitraan ini menggunakan medan magnet dan gelombang radio untuk menciptakan tampilan detail otak, saraf optik, dan sumsum tulang belakang. Hasilnya mungkin menunjukkan lesi atau area yang rusak di otak, saraf optik, atau sumsum tulang belakang.
• Tes darah. Tenaga kesehatan mungkin menguji darah untuk autoantibodi yang mengikat protein dan menyebabkan NMO. Autoantibodi tersebut disebut aquaporin-4-immunoglobulin G, juga dikenal sebagai AQP4-IgG. Pengujian untuk autoantibodi ini dapat membantu tenaga kesehatan membedakan antara NMO dan MS dan membuat diagnosis NMO dini.

Biomarker lain seperti protein asam fibrilar glia serum, juga disebut GFAP, dan rantai ringan neurofilamen serum membantu mendeteksi kekambuhan. Tes antibodi imunoglobulin G glikoprotein oligodendrosit mielin, juga disebut tes antibodi MOG-IgG, juga mungkin digunakan untuk mencari gangguan inflamasi lain yang meniru NMO.

• Pungsi lumbal, juga dikenal sebagai pungsi tulang belakang. Selama tes ini, tenaga kesehatan memasukkan jarum ke punggung bawah untuk mengeluarkan sedikit cairan tulang belakang. Tes ini menentukan kadar sel imun, protein, dan antibodi dalam cairan. Tes ini mungkin membedakan NMO dari MS.

Cairan tulang belakang mungkin menunjukkan tingkat sel darah putih yang sangat tinggi selama episode NMO. Ini lebih besar daripada tingkat yang biasanya terlihat pada MS, meskipun gejala ini tidak selalu terjadi.

• Tes respons rangsangan. Untuk mengetahui seberapa baik otak merespons rangsangan seperti suara, penglihatan, atau sentuhan, Anda mungkin menjalani tes yang disebut tes potensial terangsang atau tes respons terangsang.

Kabel yang disebut elektroda ditempelkan ke kulit kepala dan, kadang-kadang, cuping telinga, leher, lengan, kaki, dan punggung. Peralatan yang terpasang pada elektroda merekam respons otak terhadap rangsangan. Tes-tes ini membantu menemukan lesi atau area yang rusak pada saraf, sumsum tulang belakang, saraf optik, otak, atau batang otak.

• Optical coherence tomography. Tes ini melihat lapisan serat saraf retina dan ketebalannya. Pasien dengan saraf optik yang meradang akibat NMO mengalami kehilangan penglihatan yang lebih luas dan penipisan saraf retina daripada orang dengan MS.

Tes darah. Tenaga kesehatan mungkin menguji darah untuk autoantibodi yang mengikat protein dan menyebabkan NMO. Autoantibodi tersebut disebut aquaporin-4-immunoglobulin G, juga dikenal sebagai AQP4-IgG. Pengujian untuk autoantibodi ini dapat membantu tenaga kesehatan membedakan antara NMO dan MS dan membuat diagnosis NMO dini.

Biomarker lain seperti protein asam fibrilar glia serum, juga disebut GFAP, dan rantai ringan neurofilamen serum membantu mendeteksi kekambuhan. Tes antibodi imunoglobulin G glikoprotein oligodendrosit mielin, juga disebut tes antibodi MOG-IgG, juga mungkin digunakan untuk mencari gangguan inflamasi lain yang meniru NMO.

Pungsi lumbal, juga dikenal sebagai pungsi tulang belakang. Selama tes ini, tenaga kesehatan memasukkan jarum ke punggung bawah untuk mengeluarkan sedikit cairan tulang belakang. Tes ini menentukan kadar sel imun, protein, dan antibodi dalam cairan. Tes ini mungkin membedakan NMO dari MS.

Cairan tulang belakang mungkin menunjukkan tingkat sel darah putih yang sangat tinggi selama episode NMO. Ini lebih besar daripada tingkat yang biasanya terlihat pada MS, meskipun gejala ini tidak selalu terjadi.

Tes respons rangsangan. Untuk mengetahui seberapa baik otak merespons rangsangan seperti suara, penglihatan, atau sentuhan, Anda mungkin menjalani tes yang disebut tes potensial terangsang atau tes respons terangsang.

Kabel yang disebut elektroda ditempelkan ke kulit kepala dan, kadang-kadang, cuping telinga, leher, lengan, kaki, dan punggung. Peralatan yang terpasang pada elektroda merekam respons otak terhadap rangsangan. Tes-tes ini membantu menemukan lesi atau area yang rusak pada saraf, sumsum tulang belakang, saraf optik, otak, atau batang otak.