Feokromositoma

Pheochromocytoma (fee-o-kroe-moe-sy-TOE-muh) adalah tumor langka yang tumbuh di kelenjar adrenal. Sebagian besar, tumor ini bukan kanker. Ketika tumor bukan kanker, disebut jinak. Anda memiliki dua kelenjar adrenal — satu di atas setiap ginjal. Kelenjar adrenal menghasilkan hormon yang membantu mengontrol proses-proses penting dalam tubuh, seperti tekanan darah. Biasanya, pheochromocytoma hanya terbentuk di satu kelenjar adrenal. Tetapi tumor dapat tumbuh di kedua kelenjar adrenal. Dengan pheochromocytoma, tumor melepaskan hormon yang dapat menyebabkan berbagai gejala. Gejala tersebut termasuk tekanan darah tinggi, sakit kepala, berkeringat, dan gejala serangan panik. Jika pheochromocytoma tidak diobati, kerusakan serius atau mengancam jiwa pada sistem tubuh lainnya dapat terjadi. Operasi untuk mengangkat pheochromocytoma seringkali mengembalikan tekanan darah ke rentang yang sehat.

Pheochromocytoma sering menyebabkan gejala-gejala berikut: Tekanan darah tinggi. Sakit kepala. Berkeringat deras. Detak jantung cepat. Beberapa orang dengan pheochromocytoma juga memiliki gejala-gejala seperti: Gemetar. Kulit menjadi lebih pucat, juga disebut pucat. Sesak napas. Gejala seperti serangan panik, yang dapat meliputi rasa takut yang tiba-tiba dan intens. Kecemasan atau perasaan akan kematian. Masalah penglihatan. Sembelit. Penurunan berat badan. Beberapa orang dengan pheochromocytoma tidak memiliki gejala. Mereka tidak menyadari bahwa mereka memiliki tumor sampai tes pencitraan menemukannya. Paling sering, gejala pheochromocytoma datang dan pergi. Ketika mereka mulai tiba-tiba dan terus kembali, mereka dikenal sebagai mantra atau serangan. Mantra ini mungkin atau mungkin tidak memiliki pemicu yang dapat ditemukan. Aktivitas atau kondisi tertentu dapat menyebabkan mantra, seperti: Kerja keras fisik. Kecemasan atau stres. Perubahan posisi tubuh, seperti membungkuk, atau beralih dari duduk atau berbaring ke berdiri. Persalinan. Operasi dan obat yang menyebabkan Anda berada dalam keadaan seperti tidur selama operasi, yang disebut anestesi. Makanan tinggi tiramin, zat yang memengaruhi tekanan darah, juga dapat memicu mantra. Tiramin umum ditemukan dalam makanan yang difermentasi, diawetkan, diasinkan, diawetkan, terlalu matang, atau busuk. Makanan ini termasuk: Beberapa keju. Beberapa bir dan anggur. Kedelai atau produk yang terbuat dari kedelai. Cokelat. Daging kering atau asap. Obat-obatan tertentu yang dapat memicu mantra meliputi: Obat depresi yang disebut antidepresan trisiklik. Beberapa contoh antidepresan trisiklik adalah amitriptyline dan desipramine (Norpramin). Obat depresi yang disebut inhibitor monoamine oxidase (MAOI), seperti phenelzine (Nardil), tranylcypromine (Parnate), dan isocarboxazid (Marplan). Risiko mantra bahkan lebih tinggi jika obat-obatan ini dikonsumsi dengan makanan atau minuman tinggi tiramin. Stimulan seperti kafein, amfetamin, atau kokain. Tekanan darah tinggi adalah salah satu gejala utama pheochromocytoma. Tetapi kebanyakan orang yang memiliki tekanan darah tinggi tidak memiliki tumor adrenal. Bicaralah dengan profesional perawatan kesehatan Anda jika salah satu faktor berikut berlaku untuk Anda: Mantra gejala yang terkait dengan pheochromocytoma, seperti sakit kepala, berkeringat, dan detak jantung yang cepat dan berdebar-debar. Kesulitan mengontrol tekanan darah tinggi dengan pengobatan Anda saat ini. Tekanan darah tinggi yang dimulai sebelum usia 20 tahun. Kenaikan tekanan darah besar yang berulang. Riwayat keluarga pheochromocytoma. Riwayat keluarga kondisi genetik terkait. Ini termasuk neoplasia endokrin multipel, tipe 2 (MEN 2), penyakit von Hippel-Lindau, sindrom paraganglioma herediter, dan neurofibromatosis 1.

Tekanan darah tinggi adalah salah satu gejala utama feokromositoma. Tetapi kebanyakan orang yang memiliki tekanan darah tinggi tidak memiliki tumor adrenal. Bicaralah dengan profesional perawatan kesehatan Anda jika salah satu faktor berikut berlaku untuk Anda: Periode gejala yang terkait dengan feokromositoma, seperti sakit kepala, berkeringat, dan detak jantung yang cepat dan berdebar-debar. Kesulitan mengontrol tekanan darah tinggi dengan pengobatan Anda saat ini. Tekanan darah tinggi yang dimulai sebelum usia 20 tahun. Kenaikan tekanan darah besar yang berulang. Riwayat keluarga feokromositoma. Riwayat keluarga kondisi genetik terkait. Ini termasuk neoplasia endokrin multipel, tipe 2 (MEN 2), penyakit von Hippel-Lindau, sindrom paraganglioma herediter, dan neurofibromatosis 1.

Para peneliti tidak tahu persis apa yang menyebabkan feokromositoma. Tumor terbentuk di sel yang disebut sel kromafina. Sel-sel ini terletak di pusat kelenjar adrenal. Sel-sel ini melepaskan hormon tertentu, terutama adrenalin dan noradrenalin. Hormon-hormon ini membantu mengontrol banyak fungsi tubuh, seperti detak jantung, tekanan darah, dan gula darah. Adrenalin dan noradrenalin memicu respons 'fight-or-flight' tubuh. Respons itu terjadi ketika tubuh merasa ada ancaman. Hormon-hormon tersebut menyebabkan tekanan darah meningkat dan jantung berdetak lebih cepat. Hormon-hormon tersebut juga mempersiapkan sistem tubuh lainnya sehingga Anda dapat bereaksi dengan cepat. Feokromositoma menyebabkan lebih banyak hormon ini dilepaskan. Dan itu menyebabkan hormon-hormon tersebut dilepaskan ketika Anda tidak berada dalam situasi yang mengancam. Sebagian besar sel kromafina berada di kelenjar adrenal. Tetapi kelompok kecil sel-sel ini juga berada di jantung, kepala, leher, kandung kemih, area perut, dan di sepanjang tulang belakang. Tumor sel kromafina yang terletak di luar kelenjar adrenal disebut paraganglioma. Tumor ini dapat menyebabkan efek yang sama pada tubuh seperti feokromositoma.

Penderita MEN 2B memiliki tumor pada saraf di bibir, mulut, mata, dan saluran pencernaan. Mereka juga mungkin memiliki tumor pada kelenjar adrenal, yang disebut feokromositoma, dan kanker tiroid meduler.

Usia seseorang dan kondisi medis tertentu dapat meningkatkan risiko feokromositoma.

Sebagian besar feokromositoma ditemukan pada orang berusia antara 20 dan 50 tahun. Tetapi tumor dapat terbentuk pada usia berapa pun.

Orang yang memiliki kondisi genetik langka tertentu memiliki risiko feokromositoma yang lebih tinggi. Tumor dapat jinak, artinya bukan kanker. Atau dapat ganas, artinya kanker. Seringkali, tumor jinak yang terkait dengan kondisi genetik ini terbentuk di kedua kelenjar adrenal. Kondisi genetik yang terkait dengan feokromositoma meliputi:

• Neoplasia endokrin multipel, tipe 2 (MEN 2). Kondisi ini dapat menyebabkan tumor di lebih dari satu bagian dari sistem penghasil hormon tubuh, yang disebut sistem endokrin. Ada dua jenis MEN 2 — tipe 2A dan tipe 2B. Keduanya dapat melibatkan feokromositoma. Tumor lain yang terkait dengan kondisi ini dapat muncul di bagian tubuh lainnya. Bagian tubuh ini termasuk tiroid, kelenjar paratiroid, bibir, mulut, dan sistem pencernaan.
• Penyakit Von Hippel-Lindau. Kondisi ini dapat menyebabkan tumor di banyak bagian tubuh. Situs yang mungkin termasuk otak dan sumsum tulang belakang, sistem endokrin, pankreas, dan ginjal.
• Neurofibromatosis 1. Kondisi ini menyebabkan tumor pada kulit yang disebut neurofibroma. Ini juga dapat menyebabkan tumor saraf di bagian belakang mata yang terhubung ke otak, yang disebut saraf optik.
• Sindrom paraganglioma herediter. Kondisi ini diturunkan dalam keluarga. Kondisi ini dapat menyebabkan feokromositoma atau paraganglioma.

• Penyakit jantung.
• Stroke.
• Gagal ginjal.
• Kehilangan penglihatan.

Jarang terjadi, feokromositoma bersifat kanker, dan sel kanker menyebar ke bagian tubuh lainnya. Sel kanker dari feokromositoma atau paraganglioma paling sering menyebar ke sistem limfatik, tulang, hati, atau paru-paru.

Untuk mengetahui apakah Anda menderita feokromositoma, profesional perawatan kesehatan Anda kemungkinan akan memesan berbagai tes.

Tes-tes ini mengukur kadar hormon adrenalin dan noradrenalin, dan zat-zat yang dapat berasal dari hormon-hormon tersebut yang disebut metanefrin. Kadar metanefrin yang meningkat lebih sering terjadi ketika seseorang menderita feokromositoma. Kadar metanefrin cenderung tidak tinggi ketika seseorang mengalami gejala karena sesuatu selain feokromositoma.

• Tes darah. Profesional perawatan kesehatan mengambil sampel darah untuk diuji di laboratorium.

Untuk kedua jenis tes, tanyakan kepada profesional perawatan kesehatan Anda apakah Anda perlu melakukan sesuatu untuk mempersiapkannya. Misalnya, Anda mungkin diminta untuk tidak makan dalam jangka waktu tertentu sebelum tes. Ini disebut puasa. Atau Anda mungkin diminta untuk melewatkan minum obat tertentu. Jangan lewatkan dosis obat kecuali anggota tim perawatan kesehatan Anda menyuruh Anda dan memberi Anda arahan.

Jika hasil tes laboratorium menemukan tanda-tanda feokromositoma, tes pencitraan diperlukan. Profesional perawatan kesehatan Anda kemungkinan akan memesan satu atau lebih tes ini untuk mengetahui apakah Anda memiliki tumor. Tes-tes ini mungkin termasuk:

• Pemindaian CT, yang menggabungkan serangkaian gambar sinar-X yang diambil dari berbagai sudut di sekitar tubuh Anda.
• MRI, yang menggunakan gelombang radio dan medan magnet untuk membuat gambar detail.
• Pencitraan M-iodobenzylguanidine (MIBG), pemindaian yang dapat mendeteksi sejumlah kecil senyawa radioaktif yang disuntikkan. Senyawa tersebut diambil oleh feokromositoma.
• Tomografi emisi positron (PET), pemindaian yang juga dapat mendeteksi senyawa radioaktif yang diambil oleh tumor.

Tumor di kelenjar adrenal mungkin ditemukan selama studi pencitraan yang dilakukan untuk alasan lain. Jika itu terjadi, profesional perawatan kesehatan sering akan memesan lebih banyak tes untuk mengetahui apakah tumor tersebut perlu diobati.

Profesional perawatan kesehatan Anda mungkin merekomendasikan tes genetik untuk melihat apakah feokromositoma terkait dengan kondisi genetik. Informasi tentang faktor genetik yang mungkin dapat menjadi penting karena berbagai alasan:

• Beberapa kondisi genetik dapat menyebabkan lebih dari satu masalah medis. Jadi, hasil tes mungkin menunjukkan perlunya skrining untuk kondisi medis lainnya.
• Beberapa kondisi genetik lebih mungkin terjadi lagi atau menjadi kanker. Jadi, hasil tes Anda mungkin memengaruhi keputusan pengobatan atau rencana jangka panjang untuk melacak kesehatan Anda.
• Hasil dari tes mungkin menunjukkan bahwa anggota keluarga lainnya harus menjalani skrining untuk feokromositoma atau kondisi terkait.

Konseling genetik dapat membantu Anda memahami hasil pengujian genetik Anda. Ini juga dapat membantu keluarga Anda mengelola masalah kesehatan mental apa pun yang terkait dengan stres pengujian genetik.