Gịnị bụ ọrịa Familial Mediterranean Fever? Ihe Ịrịba Ama, Ihe Kpatara Ya, na Ịgwọ Ya

Ọrịa Familial Mediterranean Fever (FMF) bụ ọrịa a mụrụ na-akpata mgbu mgbu na mbufụt nke ahụ dum. Che echiche banyere ya dị ka usoro ọrụ mgbochi ahụ gị na-eme mgbagwoju anya ma na-emepụta mbufụt ọbụna mgbe enweghị ihe egwu ọ bụla ịchọrọ ịchọta.

Ọrịa a na-emetụta ndị si n'ebe ndịda Europe, Ebe Ọwụwa Anyanwụ, ma ọ bụ North Africa. Ihe ịrịba ama na-abịa ma na-aga na-enweghị atụ, mana site na ọgwụgwọ kwesịrị ekwesị, ọtụtụ ndị nwere FMF nwere ike ibi ndụ zuru oke, ahụ ike.

Gịnị bụ ọrịa Familial Mediterranean Fever?

FMF bụ ọrịa autoinflammatory a na-eketa na-emetụta otú ahụ gị si achịkwa mbufụt. Ọ bụghị dị ka ọrịa autoimmune ebe usoro ọrụ mgbochi ahụ gị na-emegbu ahụ ike, ọrịa autoinflammatory na-etinye usoro mbufụt nke ahụ gị na-adịgide na “ọnọdụ” ọrụ.

Ọrịa a natara aha ya n'ihi na a hụrụ ya mbụ n'ezinụlọ si n'ógbè ndịda Europe. Otú ọ dị, anyị maara ugbu a na ọ nwere ike imetụta ndị si n'agbụrụ dị iche iche, ọ bụ ezie na ọ ka na-adịkarị na ụfọdụ ndị.

N'oge ọrịa FMF, ahụ gị na-emepụta protein dị ukwuu nke na-akpata mbufụt. Nke a na-eduga na mbufụt na afọ, obi, akụkụ ahụ, ma ọ bụ ebe ndị ọzọ. N'etiti ọrịa, ị na-enwe ahụike zuru oke.

Gịnị bụ ihe ịrịba ama nke ọrịa Familial Mediterranean Fever?

Ihe ịrịba ama FMF na-apụta ozugbo ma nwee ike ime ka ị na-enweghị mma ruo ụbọchị ole na ole tupu ha agafe kpamkpam. Ọtụtụ ndị na-enwe ihe ịrịba ama ha mbụ n'oge nwata ma ọ bụ ndị ntorobịa, ọ bụ ezie na ihe ịrịba ama nwere ike ịmalite n'afọ ọ bụla.

Nke a bụ ihe ịrịba ama kachasị emetụta nke ị nwere ike inwe n'oge ọrịa FMF:

• Ibu ọkụ (karịsịa 101-104°F) nke na-adịru ụbọchị 1-3
• Mgbu afọ siri ike nke dị ka appendicitis
• Mgbu obi nke na-aka njọ mgbe ị na-ekuru ume miri emi
• Mgbu akụkụ ahụ na mbufụt, karịsịa na ikpere, nkwo, ma ọ bụ nkwonkwo
• Akpụkpọ ahụ uhie, na-egbu mgbu na ụkwụ gị
• Mgbu anụ ahụ n'ahụ gị dum

Ihe siri ike banyere FMF bụ na ihe ịrịba ama nwere ike ịdị iche nke ukwuu n'etiti ndị mmadụ na ọbụna n'etiti ọrịa n'otu onye ahụ. Ụfọdụ ndị na-enweta mgbu afọ, ebe ndị ọzọ na-enwe ihe ịrịba ama akụkụ ahụ ma ọ bụ obi.

Ihe ịrịba ama na-adịghị emetụtakarị nwere ike ịgụnye isi ọwụwa, ụkọ ike nke na-adịru karịa ọrịa ahụ, na obere oge, mbufụt gburugburu obi ma ọ bụ uche. Ihe ịrịba ama ndị a na-agwọ onwe ha n'ime ụbọchị ole na ole, na-eme ka ị na-enwe ahụike zuru oke ruo mgbe ọzọ.

Gịnị kpatara ọrịa Familial Mediterranean Fever?

FMF kpatara ya site na mmebi na gene a na-akpọ MEFV, nke na-enye ntụziaka maka imepụta protein a na-akpọ pyrin. Protein a na-arụ ọrụ dị ka onye nche n'ime sel gị, na-enyere aka ịchịkwa azịza mbufụt.

Mgbe gene MEFV nwere mmebi, ọ na-emepụta protein pyrin na-adịghị mma nke enweghị ike ịchịkwa mbufụt nke ọma. Nke a na-eduga n'ọrịa ebe mbufụt na-amalite na-enweghị ihe egwu ọ bụla, na-akpata ihe ịrịba ama na-egbu mgbu ị na-enwe.

Ị na-eketa FMF site n'aka ndị mụrụ gị n'ihe ndị dọkịta na-akpọ usoro “autosomal recessive”. Nke a pụtara na ị ga-enweta otu gene na-emebi emebi site n'aka nne gị na nna gị iji nwee ọrịa ahụ. Ọ bụrụ na ị na-eketa otu gene na-emebi emebi, ị bụkarị onye na-ebu ya na-enweghị ihe ịrịba ama.

Ọrịa a na-adịkarị na ndị si n'ebe ndịda Europe, Turkey, Arab, ndị Juu (karịsịa Sephardic), na ndị ọzọ si n'ebe ndịda Europe. Otú ọ dị, nyocha gene gosipụtara na FMF nwere ike ime n'ebe ndị si n'agbụrụ dị iche iche.

Mgbe ị ga-ahụ dọkịta maka ọrịa Familial Mediterranean Fever?

Ị kwesịrị ịkpọtụrụ dọkịta gị ma ọ bụrụ na ị na-enwe mgbu mgbu na-apụtaghị ìhè na mgbu afọ siri ike, obi, ma ọ bụ akụkụ ahụ. Ọtụtụ ndị nwere FMF na-eche na ha nwere appendicitis ma ọ bụ ọrịa ọzọ na-egbu mgbu n'ihi na mgbu ahụ nwere ike ịdị oke njọ.

Chọọ enyemaka ahụike ozugbo ma ọ bụrụ na ị na-enwe mgbu afọ siri ike na ibu ọkụ, n'ihi na nke a nwere ike ịpụta ọrịa siri ike nke chọrọ ọgwụgwọ ozugbo. Ọ ka mma ịdị na-echebara ihe ịrịba ama afọ siri ike echiche.

Kpọtụrụ onye na-ahụ maka ahụike gị ma ọ bụrụ na ị hụ ụdị ihe ịrịba ama na-apụta na-aga na-apụtaghị ìhè. Debe akwụkwọ akụkọ ihe ịrịba ama na-ede mgbe ọrịa na-apụta, ogologo oge ha na-adị, na ihe ịrịba ama ị na-enwe. Ozi a ga-enyere dọkịta gị aka nke ukwuu.

Ọ bụrụ na ị nwere akụkọ ezinụlọ nke FMF ma malite inwe ihe ịrịba ama yiri ya, kwuo njikọ a nye dọkịta gị ozugbo. Akụkọ ezinụlọ nwere ike ime ka usoro nyocha ngwa ngwa.

Gịnị bụ ihe egwu maka ọrịa Familial Mediterranean Fever?

Ihe egwu kachasị maka FMF bụ inwe ndị mụrụ gị na-ebu mmebi gene, karịsịa ma ọ bụrụ na ndị mụrụ gị abụọ bụ ndị na-ebu ya. Agbụrụ gị na-arụkwa ọrụ dị mkpa n'ịchọpụta ọkwa ihe egwu gị.

Nke a bụ ihe egwu bụ isi nke na-eme ka ị nwee ike ịmụ FMF:

• Ndịda Europe, Ebe Ọwụwa Anyanwụ, ma ọ bụ North Africa
• Akụkọ ezinụlọ nke FMF ma ọ bụ ibu ọkụ na-apụtaghị ìhè
• Ndị mụrụ gị abụọ bụ ndị na-ebu mmebi gene MEFV
• Ndịda Europe, Turkey, Arab, ma ọ bụ Sephardic Juu
• Ndị mụrụ gị bụ ndị ezinụlọ (consanguinity)

Ọ dị mkpa ịghọta na inwe ihe egwu ndị a apụtaghị na ị ga-amụ FMF. Ọtụtụ ndị nwere agbụrụ ndịda Europe anaghị amụ ọrịa ahụ, na ụfọdụ ndị na-enweghị ihe egwu doro anya nwere ike ka emetụta ya.

Afọ abụghị ihe egwu n'ezie ebe ọ bụ na FMF bụ gene, mana ihe ịrịba ama na-apụtakarị n'oge nwata ma ọ bụ ndị ntorobịa. Otú ọ dị, ụfọdụ ndị anaghị enwe ihe ịrịba ama ha mbụ ruo mgbe e mesịrị n'ndụ.

Gịnị bụ nsogbu ndị nwere ike ime n'ọrịa Familial Mediterranean Fever?

Ezie na ọrịa FMF onwe ha bụ ihe na-agafe ma na-agwọ onwe ha, ọrịa ahụ nwere ike ibute nsogbu ogologo oge siri ike ma ọ bụrụ na a na-agwọ ya. Nsogbu kachasị njọ bụ mmepe nke amyloidosis, ọrịa ebe protein na-adịghị mma na-etolite n'ime ahụ gị.

Nke a bụ nsogbu ndị nwere ike ime na FMF na-agwọghị:

• Amyloidosis na-emetụta akụrụ, obi, ma ọ bụ ahụ ndị ọzọ
• Ọrịa akụrụ ogologo oge ma ọ bụ ọrịa akụrụ
• Nsogbu ịmụ nwa n'ime ụmụ nwoke na ụmụ nwanyị
• Mbufụt akụkụ ahụ ogologo oge na arthritis
• Adhesions n'ime afọ site na mbufụt na-apụta mgbe niile

Amyloidosis bụ ihe kachasị njọ n'ihi na ọ nwere ike imebi akụrụ gị kpamkpam ma ọbụna bụrụ ihe egwu ndụ. Nke a na-eme mgbe mbufụt ogologo oge na-eme ka ahụ gị na-emepụta protein na-adịghị mma nke na-etinye n'ime ahụ gị n'oge.

Ihe ọma bụ na ọgwụgwọ kwesịrị ekwesị na ọgwụ nwere ike igbochi nsogbu ndị a n'ọtụtụ ndị. Nyocha mgbe niile site n'aka ndị otu ahụike gị na-enyere aka ịchọta ihe ịrịba ama ọ bụla nke nsogbu tupu ha abụọ nsogbu siri ike.

Olee otú e si achọpụta ọrịa Familial Mediterranean Fever?

Ịchọpụta FMF nwere ike ịbụ ihe siri ike n'ihi na enweghị ule ọ bụla na-egosi ọrịa ahụ kpamkpam. Dọkịta gị ga-amalite site n'ịjụ gị ajụjụ banyere ihe ịrịba ama gị na akụkọ ezinụlọ gị, na-elekwasị anya n'ụdị ọrịa gị.

Nyocha gene bụ ụzọ kachasị mma isi chọpụta FMF. Nke a na-etinye ule ọbara dị mfe nke na-achọ mmebi na gene MEFV. Otú ọ dị, ọ bụghị mmadụ niile nwere FMF nwere mmebi a pụrụ ịchọta, ya mere dọkịta gị nwere ike ka ọ chọpụta gị dabere na ihe ịrịba ama gị na akụkọ ezinụlọ gị.

N'oge ọrịa ahụ, dọkịta gị nwere ike ịnye ule ọbara iji lelee ihe ịrịba ama nke mbufụt, dị ka ọnụ ọgụgụ sel ọcha dị elu ma ọ bụ ihe ịrịba ama mbufụt dị elu. Ule ndị a na-enyere aka gosi na mbufụt na-eme ma ọ bụghị na-egosi FMF.

Dọkịta gị nwere ike iji ụkpụrụ ọgwụgwọ nke na-eleba anya n'ihe ndị dị ka agbụrụ gị, akụkọ ezinụlọ, ụdị ihe ịrịba ama, na azịza na ọgwụ ụfọdụ. Mgbe ụfọdụ, otú ị si aza ọgwụ a na-akpọ colchicine nwere ike inyere aka gosi ọrịa ahụ.

Gịnị bụ ọgwụgwọ maka ọrịa Familial Mediterranean Fever?

Ọgwụgwọ bụ isi maka FMF bụ ọgwụ a na-akpọ colchicine, nke ị na-a daily kwa ụbọchị iji gbochie ọrịa ahụ ịbịa. A na-eji ọgwụ a eme ihe kemgbe ọtụtụ afọ ma ọ dị irè nke ukwuu n'ibelata ugboro na ike nke ọrịa FMF.

Colchicine na-arụ ọrụ site n'ịgbochi usoro mbufụt nke na-akpata ihe ịrịba ama FMF. Ọtụtụ ndị chọrọ ị drinkụ ya kwa ụbọchị, ọbụna mgbe ha na-enwe ahụike zuru oke, iji gbochie ọrịa ahụ ịbịa. Ihe ọma bụ na ọ dịkarị mma maka ojiji ogologo oge.

Dọkịta gị ga-amalite gị na obere ntakịrị ma na-agbanwe ya dabere na otú ị si aza ya na ma ọ bụrụ na ị na-enwe mmetụta ọ bụla. Mmetụta kachasị emetụta bụ nsogbu digestive dị ka afọ ọsịsa ma ọ bụ afọ mgbu, nke na-adịkarị mma n'oge.

Maka ndị na-anaghị anabata colchicine ma ọ bụ na-aza ya nke ọma, ọgwụ ọhụrụ a na-akpọ biologics nwere ike inyere aka. Nke a gụnyere ọgwụ dị ka anakinra, canakinumab, ma ọ bụ rilonacept, nke na-emetụta akụkụ ụfọdụ nke usoro mbufụt.

N'oge ọrịa siri ike, dọkịta gị nwere ike ịnye ọgwụgwọ ndị ọzọ dị ka ọgwụ na-ebelata mbufụt ma ọ bụ ọgwụ mgbu iji nyere gị aka ịnwe ahụike mgbe ọrịa ahụ na-aga.

Olee otú esi achịkwa ọrịa Familial Mediterranean Fever n'ụlọ?

Ị drinkụ ọgwụ colchicine gị mgbe niile bụ ihe kachasị mkpa ị nwere ike ime n'ụlọ iji chịkwaa FMF. Wepụta usoro kwa ụbọchị ma ọ bụ jiri ihe na-echeta iji nyere gị aka icheta, ebe ọ bụ na ịhapụ doses nwere ike ibute ọrịa.

N'oge ọrịa ahụ, ezumike dị mkpa iji nyere ahụ gị aka ịgwọ. Ekwela ịdị na-enwe mmehie banyere ịhapụ ọrụ ma ọ bụ ụlọ akwụkwọ mgbe ị na-enwe ọrịa FMF. Ahụ gị chọrọ ike iji lụso mbufụt ọgụ.

Nke a bụ ụfọdụ usoro njikwa ụlọ nke nwere ike inyere aka:

• Tinye ihe na-ekpo ọkụ na akụkụ ahụ ma ọ bụ anụ ahụ na-egbu mgbu
• Na-aṅụ mmiri nke ọma, karịsịa n'oge ibu ọkụ
• Rie nri dị mfe, nke dị mfe ịgba n'oge ọrịa
• Debe akwụkwọ akụkọ ihe ịrịba ama iji nyochaa ụdị na ihe na-akpata ya
• Na-enweta ụra zuru oke ma chịkwaa ọkwa nrụgide
• Na-esochi mgbe niile na ndị otu ahụike gị

Ụfọdụ ndị chọpụtara na ụfọdụ ihe dị ka nrụgide, ọrịa, ma ọ bụ enweghị ụra nwere ike ibute ọrịa. Ezie na ị na-anaghị egbochi ihe ndị a mgbe niile, ịmara ha nwere ike inyere gị aka ịkwadebe ma chịkwaa ọrịa gị nke ọma.

Na-anọkọ na ndị ọzọ nwere FMF site na otu ndị na-akwado ma ọ bụ obodo dị na ntanetị. Ịkọrọ ahụmịhe na ndụmọdụ ndị ọzọ na-aghọta ihe ị na-agafe nwere ike inyere gị aka nke ukwuu maka ahụike mmetụta uche gị.

Olee otú ị ga-esi kwadebe maka ọgwụgwọ dọkịta gị?

Tupu ọgwụgwọ gị, mee oge zuru ezu nke ihe ịrịba ama gị gụnyere mgbe ọrịa na-apụta, ogologo oge ha na-adị, na ihe ịrịba ama ị na-enwe. Ozi a na-enyere dọkịta gị aka ịghọta ụdị FMF gị.

Weta ndepụta zuru ezu nke ọgwụ niile ị na-aṅụ, gụnyere ọgwụ na-ere na-ere na ihe mgbakwunye. Nakwa na-akọkọta ozi ọ bụla banyere akụkọ ezinụlọ banyere ndị ikwu nwere ihe ịrịba ama yiri ya ma ọ bụ FMF a chọpụtara.

Dee ajụjụ ị chọrọ ịjụ dọkịta gị, dị ka nchegbu banyere nhọrọ ọgwụgwọ, mmetụta ndị nwere ike ime, ma ọ bụ otú FMF nwere ike imetụta ndụ gị kwa ụbọchị. Ekweghị ịjụ maka nkọwa ma ọ bụrụ na ihe na-aghọtaghị gị.

Ọ bụrụ na o kwere mee, weta onye ezinụlọ ma ọ bụ enyi gị na ọgwụgwọ gị. Ha nwere ike inyere gị aka icheta ozi dị mkpa ma nye nkwado, karịsịa ma ọ bụrụ na ị na-enwe nsogbu site na ọrịa ahụ ma ọ bụ nhọrọ ọgwụgwọ.

Gịnị bụ ihe dị mkpa banyere ọrịa Familial Mediterranean Fever?

FMF bụ ọrịa gene a pụrụ ịchịkwa nke na-akpata mgbu mgbu na mbufụt, mana site na ọgwụgwọ kwesịrị ekwesị, ị nwere ike ibi ndụ zuru oke, ahụ ike. Ihe dị mkpa bụ ịrụ ọrụ na ndị otu ahụike gị iji chọta usoro ọgwụgwọ kwesịrị ekwesị ma na-adịgide na ya mgbe niile.

Ịchọpụta ọrịa ahụ ma gwọọ ya ngwa ngwa dị mkpa iji gbochie nsogbu siri ike dị ka amyloidosis. Ọ bụrụ na ị na-eche na ị nwere ike inwe FMF dabere na ihe ịrịba ama gị na akụkọ ezinụlọ gị, ekwela ị chọọ nyocha ahụike.

Cheta na inwe FMF apụtaghị na ọ bụ gị ma ọ bụ na-ebelata ihe ị nwere ike ime n'ndụ. Ọtụtụ ndị nwere ọrịa a na-ebi ndụ na-arụ ọrụ, na-emezu ihe na ọrụ, ezinụlọ, na ihe ọchị ọchị ha na-enwe. Ihe dị mkpa bụ ị drinkụ ọgwụ gị dịka e nyere iwu na ịnọgide na-akpakọrịta na ndị otu ahụike gị.

Ajụjụ ndị a na-ajụkarị banyere ọrịa Familial Mediterranean Fever

Ị nwere ike gwọọ FMF kpamkpam?

Enweghị ike gwọọ FMF kpamkpam ebe ọ bụ na ọ bụ ọrịa gene, mana a pụrụ ịchịkwa ya nke ọma na ọgwụ. Ọtụtụ ndị na-aṅụ colchicine mgbe niile na-enwe obere ma ọ bụ enweghị ọrịa ma nwee ike ibi ndụ zuru oke. Ọgwụ ahụ anaghị agwọ nsogbu gene dị n'okpuru, mana ọ na-egbochi ihe ịrịba ama ịbịa.

Ụmụ m ga-eketa FMF ma ọ bụrụ na m nwere ya?

Ụmụ gị nwere ohere ịketa FMF, mana ọ dabere na ma ọ bụrụ na onye ị lụrụ bụkwa onye na-ebu mmebi gene. Ọ bụrụ na naanị gị nwere FMF, ụmụ gị ga-abụ ndị na-ebu ya mana ha agaghị enwe ihe ịrịba ama. Ọ bụrụ na gị na onye ị lụrụ abụọ na-ebu mmebi, onye ọ bụla n'ime ụmụ gị nwere ohere 25% ịmụ FMF. Ndụmọdụ gene nwere ike inyere gị aka ịghọta ihe egwu pụrụ iche maka ezinụlọ gị.

Nrụgide ma ọ bụ nri nwere ike ibute ọrịa FMF?

Ezie na ọrịa FMF nwere ike iyi ihe na-eme n'oge, ụfọdụ ndị chọpụtara na nrụgide, ọrịa, enweghị ụra, ma ọ bụ ụfọdụ nri nwere ike ibute ọrịa. Otú ọ dị, ihe ndị a na-akpata ya na-adị iche nke ukwuu n'etiti ndị mmadụ, na ọtụtụ ọrịa na-eme na-enweghị ihe kpatara ya doro anya. Ihe kachasị mkpa bụ ịṅụ ọgwụ gị mgbe niile kama ịgbalị izere ihe ndị nwere ike ibute ya.

Ọ dị mma ịmụ nwa ma ọ bụrụ na m nwere FMF?

Ọtụtụ ụmụ nwanyị nwere FMF nwere ike inwe ime na-enweghị nsogbu. Colchicine na-adịkarị mma n'oge ime na ịmụ nwa, na ọtụtụ ndị dọkịta na-atụ aro ịnọgide na-aṅụ ya iji gbochie ọrịa. Otú ọ dị, ị kwesịrị ikwurịta ọnọdụ gị pụrụ iche na dọkịta FMF gị na dọkịta na-ahụ maka ime gị tupu ịmalite ime iji hụ na ị na-enweta nlekọta kachasị mma maka gị na nwa gị.

Mgbe ole ka ọrịa FMF na-apụtakarị?

Ugboro ọrịa FMF na-adị iche nke ukwuu n'etiti ndị mmadụ ma nwee ike ịgbanwe n'oge. Na-enweghị ọgwụgwọ, ụfọdụ ndị na-enwe ọrịa kwa izu ebe ndị ọzọ nwere ike ịga ọnwa n'etiti ọrịa. Site na ọgwụgwọ colchicine kwesịrị ekwesị, ọtụtụ ndị na-enwe obere ọrịa ma ọ bụ enweghị ọrịa ọ bụla. Ịchekwa akwụkwọ akụkọ ihe ịrịba ama nwere ike inyere gị na dọkịta gị aka ịghọta ụdị gị pụrụ iche ma hazie ọgwụgwọ dabere na ya.