Health Library Logo

Health Library

Hemophilia

Nchịkọta

Hemophilia bụ ọrịa na-adịghị ahụkebe ebe ọbara adịghị akpọnwụrụ dịka ọ dị na mbụ n'ihi na ọ nweghị ụdị protein zuru ezu nke na-eme ka ọbara kpọnwụrụ (ihe na-eme ka ọbara kpọnwụrụ). Ọ bụrụ na ị nwere hemophilia, ị nwere ike ịgbapụ ọbara ogologo oge mgbe mmerụ ahụ karịa ka ị gaara eme ma ọ bụrụ na ọbara gị kpọnwụrụ nke ọma.

Ọ dịkarịsịrị obere mmerụ ahụ adịghị njọ. Ọ bụrụ na ị nwere ụdị ọrịa ahụ siri ike, ihe kachasị mkpa bụ ịgbapụ ọbara n'ime ahụ gị, karịsịa na ikpere gị, nkụ gị na aka gị. Ịgbapụ ọbara n'ime ahụ nwere ike imebi akụkụ ahụ gị na anụ ahụ gị ma bụrụ ihe egwu ndụ.

Hemophilia bụ ihe fọrọ nke nta ka ọ bụrụ ọrịa a mụrụ na ya. Ịgwọ ọrịa gụnyere ịgbanwe ihe na-eme ka ọbara kpọnwụrụ nke belatara. A na-eji ụzọ ọgwụgwọ ọhụrụ na-enweghị ihe na-eme ka ọbara kpọnwụrụ.

Mgbaàmà

Ịhụ ihe ịrịba ama na ihe mgbaàmà nke hemophilia na-agbanwe agbanwe, dabere na ọkwa ihe ndị na-eme ka ọbara gị sie ike. Ọ bụrụ na ọkwa ihe ndị na-eme ka ọbara gị sie ike dị ntakịrị ala, ị nwere ike ịgbapụ ọbara nanị mgbe ị na-eme ọrụ ịwa ahụ ma ọ bụ mgbe ị merụrụ ahụ. Ọ bụrụ na enweghị ihe zuru ezu dị ukwuu, ị nwere ike ịgbapụ ọbara ngwa ngwa n'enweghị ihe kpatara ya. Ihe ịrịba ama na ihe mgbaàmà nke ịgbapụ ọbara n'onwe ya gụnyere: Ịgbapụ ọbara na-apụghị ịkọwa na nke ukwuu site na mmerụ ahụ ma ọ bụ mmerụ ahụ, ma ọ bụ mgbe ị na-eme ọrụ ịwa ahụ ma ọ bụ ọrụ ezé Ọtụtụ mmerụ ahụ buru ibu ma ọ bụ miri emi Ịgbapụ ọbara na-adịghị mma mgbe ị na-eme ọgwụ mgbochi Ịnwụ, ịgbawanye ma ọ bụ ịtachi obi na akụkụ ahụ gị Ọbara na mmamịrị gị ma ọ bụ nsị Ịgbapụ ọbara n'imi na-enweghị ihe kpatara ya N'ụmụ ọhụrụ, ịta ahụhụ na-apụghị ịkọwa ya Mmetụta dị mfe n'isi nwere ike ibute ịgbapụ ọbara n'ime uche maka ụfọdụ ndị nwere hemophilia dị ukwuu. Nke a na-emekarị, mana ọ bụ otu n'ime nsogbu ndị kachasị njọ nwere ike ime. Ihe ịrịba ama na ihe mgbaàmà gụnyere: Ịnwụ, isi ọwụwa ogologo oge Ịgbapụ ugboro ugboro Ịrahụ ụra ma ọ bụ ịda mbà Ịhụ ihe abụọ Ịda mbà ma ọ bụ ịda mbà mberede Ịnwụ ma ọ bụ ịgbapụ Ọgwụgwọ mberede ọ bụrụ na gị ma ọ bụ nwa gị nwere: Ihe ịrịba ama ma ọ bụ ihe mgbaàmà nke ịgbapụ ọbara n'ime uche Mmerụ ahụ nke ọbara agaghị akwụsị Akụkụ ahụ na-agbawa nke na-ekpo ọkụ ma na-anwụ mgbe ị na-agbanye ya

Oge ị ga-ahụ dọkịta

Gaa hụ ndị dọkịta ngwa ngwa ma ọ bụrụ na gị ma ọ bụ nwa gị nwere:

  • Ihe ịrịba ama ma ọ bụ ihe mgbaàmà nke ọbara na-asọba n'ime uche
  • Mmerụ ahụ ebe ọbara anaghị akwụsị
  • Akụkụ ahụ́ ebuworo ibu nke na-ekpo ọkụ ma na-afụ ụjọ mgbe a na-agbagọ ha
Ihe na-akpata ya

Mgbe mmadụ ọbara na-asọ, ahụ́ na-ejikarị ibugharị ụmụ ọbara ọnụ ọnụ iji mee ihe mgbochi iji kwụsị ọbara ahụ. Ihe ndị na-eme ka ọbara ghara ịsọ bụ protein dị na ọbara na-arụ ọrụ na ụmụ ọbara a na-akpọ platelets iji mee ihe mgbochi. Hemophilia na-eme mgbe ihe na-eme ka ọbara ghara ịsọ adịghị ma ọ bụ ọkwa nke ihe na-eme ka ọbara ghara ịsọ dị ala.

Hemophilia na-abụkarị ihe a na-ahụ n'ezinụlọ, nke pụtara na mmadụ a mụrụ na ọrịa ahụ (congenital). A na-ekewa Hemophilia congenital site na ụdị ihe na-eme ka ọbara ghara ịsọ nke dị ala.

Ụdị kachasị ewu ewu bụ Hemophilia A, nke metụtara ọkwa dị ala nke ihe na-eme ka ọbara ghara ịsọ 8. Ụdị ọzọ kachasị ewu ewu bụ Hemophilia B, nke metụtara ọkwa dị ala nke ihe na-eme ka ọbara ghara ịsọ 9.

Ndị mmadụ ụfọdụ na-etolite Hemophilia na-enweghị akụkọ ihe mere eme nke ọrịa ahụ n'ezinụlọ ha. A na-akpọ nke a Hemophilia a na-enweta.

Hemophilia a na-enweta bụ ụdị ọrịa ahụ nke na-eme mgbe usoro ọgwụ mgbochi nke mmadụ na-awakpo ihe na-eme ka ọbara ghara ịsọ 8 ma ọ bụ 9 dị na ọbara. Ọ nwere ike ịbụ ihe metụtara:

  • Ịmụ nwa
  • Ọrịa autoimmune
  • Kansị
  • Multiple sclerosis
  • Mgbe ọgwụ na-emebi ahụ

Na ụdị Hemophilia kachasị ewu ewu, gene na-adịghị mma dị na chromosome X. Onye ọ bụla nwere chromosomes abụọ nke mmekọahụ, otu sitere n'ebe nne na otu sitere n'ebe nna. Ụmụ nwanyị na-enweta chromosome X site n'aka nne na chromosome X site n'aka nna. Ụmụ nwoke na-enweta chromosome X site n'aka nne na chromosome Y site n'aka nna.

Nke a pụtara na Hemophilia na-emekarị n'ụmụ nwoke ma a na-ebufe ya site n'aka nne gaa n'aka nwa nwoke site n'otu n'ime genes nke nne. Ụmụ nwanyị ka ukwuu ndị nwere gene na-adịghị mma bụ ndị na-ebu ya ndị enweghị ihe ịrịba ama ma ọ bụ ihe ịrịba ama nke Hemophilia. Ma ụfọdụ ndị na-ebu ya nwere ike inwe ihe ịrịba ama nke ọbara na-asọ ma ọ bụrụ na ihe ndị na-eme ka ọbara ghara ịsọ ha dị ala nke ukwuu.

Ihe ndị na-akpata ihe ize ndụ

ihe egwu kachasị ukwuu maka ọrịa hemophilia bụ inwe ndị ezinụlọ ndị nwekwara ọrịa ahụ. Ọtụtụ ndị ikom ka ga-enwe ọrịa hemophilia karịa ụmụ nwanyị.

Nsogbu

Nsogbu ndị hemophilia nwere ike ibu:

  • Ọbara ịgbapụ n'ọnya ma ọ bụ olu. Nke a nwere ike ime ka onye ahụ ghara iku ume.
  • Ọrịa. Ọ bụrụ na ihe ndị na-eme ka ọbara ghara ịgbapụ eji agwọ hemophilia sitere na ọbara mmadụ, ọ dị nnukwu ihe ize ndụ nke ọrịa nje dị ka hepatitis C. N'ihi usoro nyocha ndị na-enye ọbara, ihe ize ndụ ahụ dị ala.
  • Mmeghachi omume ọjọọ na ọgwụgwọ ihe na-eme ka ọbara ghara ịgbapụ. N'ebe ndị mmadụ nwere hemophilia siri ike, usoro ọrụ ahụ na-eme mmeghachi omume ọjọọ na ihe ndị na-eme ka ọbara ghara ịgbapụ eji agwọ ọbara. Mgbe nke a mere, usoro ọrụ ahụ na-eme protein ndị na-egbochi ihe ndị na-eme ka ọbara ghara ịgbapụ ịrụ ọrụ, na-eme ka ọgwụgwọ ahụ ghara irụ ọrụ nke ọma.
Nchoputa

Ọrịa hemophilia dị oke njọ a na-ahụtakarị n'ime afọ mbụ nke ndụ. Ụdị dị nro nwere ike ọ gaghị apụta ìhè ruo mgbe okenye. Ụfọdụ mmadụ na-amata na ha nwere ọrịa hemophilia mgbe ha na-agba ọbara nke ukwuu n'oge usoro ọgwụgwọ.

Nyocha nke ihe na-eme ka ọbara ghara ịgbapụ nwere ike ikpughe enweghị ihe na-eme ka ọbara ghara ịgbapụ ma chọpụta otú ọrịa hemophilia ahụ dị njọ.

Maka ndị nwere akụkọ ihe mere eme ezinụlọ nke ọrịa hemophilia, a pụrụ iji nyocha gene chọpụta ndị na-ebu ya iji mee mkpebi ndị ezi uche dị na ya banyere ịmụ nwa.

Ọ dịkwa omume ịchọpụta n'oge ime ma ọ bụrụ na ọrịa hemophilia metụtara nwa ebu n'afọ. Otú ọ dị, nyocha ahụ na-ebute ụfọdụ ihe egwu nye nwa ebu n'afọ. Kparịta uru na ihe egwu nke nyocha ahụ na dọkịta gị.

Ọgwụgwọ

Ọgwụgwọ isi maka ọrịa hemophilia siri ike gụnyere ịgbakwunye ihe na-eme ka ọbara gị kpọọ nkụ site na tube dị na vein gị.

Ịgbakwunye ọgwụgwọ a nwere ike inyere aka ịgwọ ọbara na-asọ. Ị nwekwara ike inye ya mgbe niile n'ụlọ iji gbochie ọbara na-asọ. Ụfọdụ ndị na-enweta ọgwụgwọ na-agbakwunye mgbe niile.

Enwere ike ime ihe na-eme ka ọbara kpọọ nkụ site na ọbara enyere. Ngwaahịa yiri ya, nke a na-akpọ recombinant clotting factors, a na-eme ya na ụlọ nyocha, ọ bụghị site na ọbara mmadụ.

Ọgwụgwọ ndị ọzọ gụnyere:

  • Emicizumab (Hemlibra). Ọgwụ ọhụrụ a adịghị gụnyere ihe na-eme ka ọbara kpọọ nkụ. Ọgwụ a nwere ike inyere aka igbochi ọbara na-asọ na ndị nwere hemophilia A.
  • Ọgwụ na-echebe clot. A makwaara dị ka anti-fibrinolytics, ọgwụ ndị a na-enyere aka igbochi clots ka ọ ghara ịgbawa.
  • Fibrin sealants. Enwere ike itinye ndị a ozugbo na mmerụ ahụ iji kwalite ọbara na-agwọ. Fibrin sealants bara uru karịsịa maka ọrụ ezé.
  • Physical therapy. Ọ nwere ike ime ka ihe ịrịba ama na ihe mgbaàmà dị mfe ma ọ bụrụ na ọbara na-asọ n'ime ahụ emebiwo njikọ gị. Mmerụ ahụ siri ike nwere ike chọọ ọgwụgwọ.

Adreesị: 506/507, 1st Main Rd, Murugeshpalya, K R Garden, Bengaluru, Karnataka 560075

Nkwụsị: Ọgọst bụ usoro ozi ahụike na nzaghachi ya anaghị etolite ndụmọdụ ahụike. Kpọtụrụ dọkịta nwere ikike n'akụkụ gị mgbe niile tupu ị mee mgbanwe ọ bụla.

Emere na India, maka ụwa