Einkenni á stórfötum fela í sér stækkað andlit og hendur. Breytingar á andliti geta valdið því að augnbrúnarbein og neðri kjálkabein standa út, og nefið og varirnar stækka.
Stórföt eru hormónaóþol sem þróast þegar heiladingull framleiðir of mikið vaxtarhormón í fullorðinsárum.
Þegar of mikið vaxtarhormón er til staðar stækka bein. Í barnæsku leiðir þetta til aukinnar hæðar og er kallað risavaxta. En í fullorðinsárum verður engin hæðarbreyting. Í staðinn er aukningin í beinstærð takmörkuð við bein í höndum, fótum og andliti og er kölluð stórföt.
Vegna þess að stórföt eru sjaldgæf og líkamlegar breytingar eiga sér stað hægt í mörg ár, tekur það stundum langan tíma að greina sjúkdóminn. Ómeðhöndlað getur hátt magn vaxtarhormóna haft áhrif á aðra hluta líkamans, auk beina. Þetta getur leitt til alvarlegra - stundum lífshættulegra - heilsufarsvandamála. En meðferð getur dregið úr áhættu á fylgikvillum og bætt einkenni verulega, þar á meðal stækkun á andlitsdregum.
Algeng einkenni á akromegalíu eru stækkaðar hendur og fætur. Til dæmis gætir þú tekið eftir því að þú getur ekki sett á þig hringi sem áður passaði og að skóstærð þín hefur smám saman aukist. Akromegalía getur einnig valdið smám saman breytingum á lögun andlitsins, svo sem útstæðri undirkjálka og augnbrúnarbein, stækkaðri nefi, þykkum vörum og víðari bilum milli tanna. Þar sem akromegalía hefur tilhneigingu til að þróast hægt, gætu fyrstu einkenni ekki verið augljós í mörg ár. Stundum taka fólk eftir líkamlegum breytingum aðeins með því að bera saman gamlar myndir við nýrri. Almennt hafa einkenni akromegalíu tilhneigingu til að vera mismunandi frá einum einstaklingi til annars og geta falið í sér eitthvað af eftirfarandi: Stækkaðar hendur og fætur. Stækkað andlitsþættir, þar á meðal andlitsbein, varir, nef og tungu. Gróf, fitug, þykk húð. Of mikil svitamyndun og líkamslykt. Smá útvextir á húðvef (húðmerkki). Þreyta og lið- eða vöðvaveiki. Verkir og takmarkað liðhreyfanleiki. Djúpri, grófi rödd vegna stækkaðra talstrengja og sinusa. Alvarlegur snorri vegna stíflu í efri öndunarvegi. Sjónvandamál. Höfuðverkir, sem geta verið viðvarandi eða alvarlegir. Óreglulegar tíðablæðingar hjá konum. Erektíll disfúnsjón hjá körlum. Tap á kynhvöt. Ef þú ert með einkenni sem tengjast akromegalíu, hafðu samband við lækni þinn til að fá skoðun. Akromegalía þróast venjulega hægt. Jafnvel fjölskyldumeðlimir þínir gætu ekki tekið eftir smám saman líkamlegum breytingum sem verða með þessari röskun í fyrstu. En snemma greining er mikilvæg svo þú getir fengið rétta umönnun. Akromegalía getur leitt til alvarlegra heilsufarsvandamála ef henni er ekki meðhöndlað.
Ef þú ert með einkennin sem tengjast offituæxli, hafðu samband við lækni þinn til að fá skoðun.
Offituæxli þróast venjulega hægt. Jafnvel fjölskyldumeðlimir þínir gætu ekki tekið eftir smám saman líkamlegum breytingum sem verða með þessari röskun í fyrstu. En mikilvægt er að greina sjúkdóminn snemma svo þú getir fengið rétta umönnun. Offituæxli getur leitt til alvarlegra heilsufarsvandamála ef því er ekki sinnt.
Acromegalía kemur fram þegar heiladingull framleiðir of mikið vaxtarhormón (GH) í langan tíma. Heiladingullinn er lítill kirtli neðst í heilanum, á bak við nefbrúna. Hann framleiðir GH og fjölda annarra hormóna. GH gegnir mikilvægu hlutverki í stjórnun líkamlegs vaxtar. Þegar heiladingullinn losar GH út í blóðrásina, veldur það því að lifrin framleiðir hormón sem kallast insúlínlíkur vaxtarþáttur-1 (IGF-1) — stundum einnig kallaður insúlínlíkur vaxtarþáttur-I, eða IGF-I. IGF-1 er það sem veldur því að bein og önnur vefir vaxa. Of mikið GH leiðir til of mikils IGF-1, sem getur valdið einkennum, einkennum og fylgikvillum acromegalíu. Hjá fullorðnum er æxli algengasta orsök of mikillar GH framleiðslu: Heiladingulsæxli. Flest acromegalíutilfelli eru vegna góðkynja æxlis (adenóm) í heiladingli. Æxlið framleiðir of miklar magn vaxtarhormóns, sem veldur mörgum einkennum acromegalíu. Sum einkenna acromegalíu, svo sem höfuðverkur og skerð sjón, eru vegna þess að æxlið ýtir á nærliggjandi heilavef. Æxli utan heiladinguls. Hjá fáum einstaklingum með acromegalíu valda æxli í öðrum líkamshlutum, svo sem lungum eða brisi, sjúkdómnum. Stundum skila þessi æxli GH. Í öðrum tilfellum framleiða æxlin hormón sem kallast vaxtarhormón-losandi hormón (GH-RH), sem sendir heiladingli skilaboð um að framleiða meira GH.
Fólk sem er með sjaldgæfa erfðasjúkdóm sem kallast margkirtilæxlismyndun, tegund 1 (MEN 1), er í meiri hættu á að fá útlimaskömmtun. Í MEN 1 vaxa æxli í hormónakirtlum — venjulega barkakirtlum, brisi og heiladingli — og losa frá sér aukahormóna. Þessir hormónar geta valdið útlimaskömmtun.
Ef acromegalía er ósvikin getur hún leitt til alvarlegra heilsufarsvandamála. Fylgikvillar geta verið:
Snemma meðferð á acromegalíu getur komið í veg fyrir að þessir fylgikvillar þróist eða versni. Ómeðhöndluð acromegalía og fylgikvillar hennar geta leitt til ótímabærs dauða.
Læknirinn þinn mun spyrja um sjúkrasögu þína og framkvæma líkamlegt skoðun. Síðan gæti hann eða hún mælt með eftirfarandi skrefum: IGF-1 mæling. Eftir að þú hefur fastað yfir nótt mun læknirinn taka blóðsýni til að mæla IGF-1 gildið í blóði þínu. Hækkað IGF-1 gildi bendir til akromegalíu. Vaxtahormónsuppréttingarpróf. Þetta er besta aðferðin til að staðfesta greiningu á akromegalíu. Á þessari prófun er mælt GH-gildi í blóði bæði áður en og eftir að þú drekkur sykurblöndu (glúkósa). Hjá fólki sem hefur ekki akromegalíu veldur sykurdrykkurinn venjulega því að GH-gildið lækkar. En ef þú ert með akromegalíu mun GH-gildið þitt hafa tilhneigingu til að vera hátt. Myndgreining. Læknirinn þinn gæti mælt með myndgreiningarprófi, svo sem segulómun (MRI), til að hjálpa til við að staðsetja og ákvarða stærð æxlis á heiladingli. Ef engin heiladingulæxli sjást gæti læknirinn þinn pantað aðrar myndgreiningarprófanir til að leita að æxlum utan heiladinguls. Frekari upplýsingar CT skönnun MRI
Meðferð við risastærð breytist eftir einstaklingi. Meðferðaráætlun þín mun líklega vera háð staðsetningu og stærð æxlis, alvarleika einkenna og aldri og almennu heilsufar þínu. Til að hjálpa til við að lækka GH og IGF-1 stig, felur meðferð yfirleitt í sér skurðaðgerð eða geislun til að fjarlægja eða minnka stærð æxlis sem veldur einkennum þínum og lyf til að hjálpa til við að eðlileggja hormónastig þín. Ef þú ert að upplifa heilsufarsvandamál vegna risastærðar, getur læknir þinn mælt með viðbótarmeðferð til að hjálpa til við að stjórna fylgikvillum þínum. Skurðaðgerð Endoscopic transnasal transsphenoidal skurðaðgerð Stækka mynd Loka Endoscopic transnasal transsphenoidal skurðaðgerð Endoscopic transnasal transsphenoidal skurðaðgerð Í transnasal transsphenoidal endoscopic skurðaðgerð er skurðaðgerðartæki sett í gegnum nefopnunina og meðfram nefþvættinum til að ná í heiladingulsæxli. Læknar geta fjarlægt flest heiladingulsæxli með aðferð sem kallast transsphenoidal skurðaðgerð. Á meðan á þessari aðgerð stendur vinnur skurðlæknir þinn í gegnum nefið til að fjarlægja æxlið úr heiladingli þínum. Ef æxlið sem veldur einkennum þínum er ekki staðsett á heiladingli þínum mun læknir þinn mæla með annarri tegund af skurðaðgerð til að fjarlægja æxlið. Í mörgum tilfellum - sérstaklega ef æxlið þitt er lítið - skilar fjarlæging æxlis GH-stigum þínum í eðlilegt horf. Ef æxlið var að ýta á vefi í kringum heiladingulinn hjálpar fjarlæging æxlis einnig til við að létta höfuðverk og sjónskerðingu. Í sumum tilfellum getur skurðlæknir þinn ekki fjarlægt allt æxlið. Ef svo er, gætirðu ennþá haft hækkuð GH-stig eftir skurðaðgerð. Læknir þinn gæti mælt með annarri skurðaðgerð, lyfjum eða geislunarmeðferð. Lyf Læknir þinn gæti mælt með einu af eftirfarandi lyfjum - eða samsetningu lyfja - til að hjálpa hormónastigum þínum að komast aftur í eðlilegt horf: Lyf sem draga úr framleiðslu vöxtarhormóns (somatostatin-líkar). Í líkamanum vinnur heilahormón sem kallast somatostatin gegn (hemur) GH-framleiðslu. Lyfin octreotide (Sandostatin) og lanreotide (Somatuline Depot) eru manngerðar (tilbúnar) útgáfur af somatostatin. Að taka eitt af þessum lyfjum sendir heiladinglinum merki um að framleiða minna af GH og getur jafnvel minnkað stærð heiladingulsæxlis. Venjulega eru þessi lyf sprautuð í vöðva í rassinum (gluteal vöðvar) einu sinni í mánuði af heilbrigðisstarfsmanni. Lyf til að lækka hormónastig (dopamín-örvandi lyf). Munnleg lyf, cabergoline og bromocriptine (Parlodel), geta hjálpað til við að lækka stig GH og IGF-1 hjá sumum. Þessi lyf geta einnig hjálpað til við að minnka æxlisstærð. Til að meðhöndla risastærð þarf venjulega að taka þessi lyf í háum skömmtum, sem getur aukið áhættu á aukaverkunum. Algengar aukaverkanir þessara lyfja eru ógleði, uppköst, stíflað nef, þreyta, sundl, svefnvandamál og skapbreytingar. Lyf til að hindra virkni GH (vöxtarhormón-andstæðingur). Lyfið pegvisomant (Somavert) hindrar áhrif GH á vefi líkamans. Pegvisomant getur verið sérstaklega gagnlegt fyrir fólk sem hefur ekki náð góðum árangri með annarri meðferð. Þetta lyf, sem gefið er sem dagleg stungulyf, getur hjálpað til við að lækka IGF-1 stig og létta einkenni, en það lækkar ekki GH-stig eða minnkar æxlisstærð. Geislun Ef skurðlæknir þinn gat ekki fjarlægt allt æxlið með skurðaðgerð gæti læknir þinn mælt með geislunarmeðferð. Geislunarmeðferð eyðileggur allar æxlisfrumur sem eru eftir og lækkar GH-stig smám saman. Það getur tekið ár þar til þessi meðferð bætir einkenni risastærðar verulega. Geislunarmeðferð lækkar oft stig annarra heiladingulshormóna líka - ekki bara GH. Ef þú færð geislunarmeðferð þarftu líklega reglulegar eftirfylgnifræðingar hjá lækni þínum til að ganga úr skugga um að heiladingull þinn sé að virka rétt og til að athuga hormónastig þín. Þessi eftirfylgni getur varað ævi sína. Tegundir geislunarmeðferðar eru: Hefðbundin geislunarmeðferð. Þessi tegund af geislunarmeðferð er venjulega gefin alla virka daga í fjórar til sex vikur. Þú gætir ekki séð fulla áhrif hefðbundinnar geislunarmeðferðar í 10 ár eða meira eftir meðferð. Stereotactic radiosurgery. Stereotactic radiosurgery notar 3D myndgreiningu til að gefa háan skammt af geislun á æxlisfrumur, en takmarkar magn geislunar á eðlilegan vef í kring. Það er venjulega hægt að gefa í einum skammti. Þessi tegund af geislun getur fært GH-stig aftur í eðlilegt horf innan fimm til tíu ára. Frekari upplýsingar Geislunarmeðferð Stereotactic radiosurgery Panta tíma
Þú munt líklega fyrst hitta heimilislækni eða almennan lækni. Í sumum tilfellum getur þó verið vísað beint til læknis sem sérhæfir sig í hormónaójöfnuði (innkirtlasjúkdómalæknir). Gott er að undirbúa sig fyrir tímann. Hér eru upplýsingar til að hjálpa þér að undirbúa þig fyrir tímann og vita hvað má búast við frá lækninum. Hvað þú getur gert Vertu meðvitaður um allar takmarkanir fyrir tímann. Þegar þú bókar tímann skaltu spyrja hvort það sé eitthvað sem þú þarft að gera til að undirbúa þig fyrir greiningarpróf. Skrifaðu niður einkennin sem þú ert með. Haltu utan um allt sem veldur þér óþægindum eða áhyggjum, svo sem höfuðverk, sjónskerðingu eða óþægindum í höndum, jafnvel þótt það virðist ótengt ástæðunni fyrir því að þú bókaðir tímann. Skrifaðu niður mikilvægar persónulegar upplýsingar, þar á meðal allar breytingar í kynlífi þínu eða hjá konum, í tíðahringnum. Gerðu lista yfir öll lyf, vítamín og fæðubótarefni sem þú tekur. Taktu með þér gamlar ljósmyndir sem læknirinn getur notað til að bera saman við útlit þitt í dag. Læknirinn mun líklega hafa áhuga á myndum frá 10 árum síðan til dagsins í dag. Taktu með þér fjölskyldumeðlim eða vin, ef mögulegt er. Sá sem fylgir þér gæti munað eitthvað sem þú gleymir. Skrifaðu niður spurningar til að spyrja lækninn. Að undirbúa lista yfir spurningar mun hjálpa þér að nýta tímann hjá lækninum sem best. Fyrir risavaxta, eru sumar grundvallarspurningar til að spyrja lækninn: Hvað er líklegasta orsök einkenna minna? Aðrar en líklegasta orsökin, hvað eru mögulegar orsakir einkenna minna eða ástands? Hvaða próf þarf ég? Hvaða meðferðir eru í boði fyrir þetta ástand? Hvaða aðferð mælir þú með? Hversu lengi þarf ég meðferð áður en einkennin batna? Með meðferð, mun ég fara aftur til að líta út og líða eins og ég gerði áður en ég fór að fá einkennin af risavaxta? Mun ég fá langtíma fylgikvilla af þessu ástandi? Ég er með önnur heilsufarsvandamál. Hvernig get ég best stjórnað ástandinu saman? Ætti ég að hitta sérfræðing? Er til almennt jafngildi lyfsins sem þú ert að ávísa? Eru til bæklingar eða annað prentað efni sem ég get tekið með mér? Hvaða vefsíður mælir þú með? Ekki hika við að spyrja annarra spurninga sem þú hefur. Hvað má búast við frá lækninum Læknirinn mun líklega spyrja þig nokkurra spurninga, þar á meðal: Hvaða einkenni ert þú með og hvenær birtust þau? Hefurðu tekið eftir einhverjum breytingum á því hvernig þú líður eða hvernig þú lítur út? Hefur kynlíf þitt breyst? Hvernig sefurðu? Ert þú með höfuðverk eða liðverki eða hefur sjón þín breyst? Hefurðu tekið eftir of mikilli svitamyndun? Virðist eitthvað bæta eða versna einkennin þín? Hversu mikið myndirðu segja að útlit þitt hafi breyst með tímanum? Ert þu með gamlar myndir sem ég get notað til samanburðar? Passa gamlir skór og hringir þínir enn? Ef ekki, hversu mikið hefur passa þeirra breyst með tímanum? Hefurðu fengið þvagfærakrabbameins skima? Eftir starfsfólki Mayo klíníkunnar