Kæfigulkóma

Kríóglóbúlínæmi er fjölskylda sjaldgæfra sjúkdóma, sem kallast æðabólga. Æðabólga veldur ertingu og bólgu, sem kallast bólgur, í æðum.

Kríóglóbúlín eru óeðlileg prótein í blóði. Hjá fólki með kríóglóbúlínæmi (krí-ó-glób-ú-líhn-í-me-uh), geta þessi prótein klumpast saman við líkamshiti undir 37°C.

Þessar klumpar geta lokað blóðflæði. Þetta getur skaðað húð, liði, taugar og líffæri, aðallega nýru og lifur.

Þrjár gerðir eru af kríóglóbúlínæmi.

• Gerð 1. Þessi gerð inniheldur eina tegund óeðlilegs próteins, sem kallast einklón. Gerð 1 er oftast tengd blóðkrabbameini.
• Gerð 2. Þessi gerð inniheldur tvær tegundir óeðlilegra próteina, bæði einklón og fjölklón. Gerð 2 er oftast tengd lifrarbólgu C veiru.
• Gerð 3. Þessi gerð inniheldur blöndu af fjölklón próteinum. Gerð 3 er oftast tengd sjálfsofnæmissjúkdómum eins og liðagigt.

Sumir einstaklingar hafa engin einkenni af krýóglóbúlínæmi. Hjá þeim sem hafa einkenni geta þau komið og farið. Þau geta verið:

• Húðblettir. Flestir með krýóglóbúlínæmi fá fjólubláa húðbletti, svokallaða sár, á fótleggjum. Á dökkum eða brúnum húðlit getur bletturinn litið svartur eða brúnn út. Sumir fá einnig opin sár á fótleggjum, svokölluð magaþurr.
• Liðverkir. Einkenni eins og við liðagigt eru algeng í krýóglóbúlínæmi.
• Útlímta taugaóþægindi. Krýóglóbúlínæmi getur skemmt taugar á útlímum fingra og táa. Þetta veldur máttleysi og öðrum vandamálum.

Ekki er ljóst hvað veldur ísblóðkallaveiki. Tengsl hafa verið rakin við:

• Smit. Liðagólg (Hepatitis C) er algengasta smit sem tengist ísblóðkallaveiki. Önnur smit eru liðagólg B, HIV, Epstein-Barr, toxoplasmosis og malaría.
• Ákveðnar krabbameinar. Sumar blóðkrabbameinar, svo sem fjölmargur myélóm, Waldenströms makróglóbúlínæmi og langvinn límfóblóðkrabbamein, geta valdið ísblóðkallaveiki.
• Sjálfsofnæmissjúkdómar. Sjúkdómar þar sem ónæmiskerfið sækir heilbrigð vefi ranglega, svokallaðir sjálfsofnæmissjúkdómar, auka hættuna á að fá ísblóðkallaveiki. Dæmi eru rauðúlfsgigt, liðagigt og Sjögren heilkenni.

Áhættuþættir blóðkalla geta verið:

• Kyn. Blóðkalla kemur oftar fyrir hjá konum en körlum.
• Aldur. Einkenni blóðkalla byrja oftast á miðjum aldri.
• Aðrar sjúkdómar. Blóðkalla er tengd sjúkdómum eins og lifrarbólgu C, HIV, fjölmyelómi, Waldenströms makroglóbúlínblóðleysi, rauðúlfa og Sjögren heilkenni.

Greining á krjóbólulínæmi felur í sér blóðpróf. Blóðið er haldið við líkamshita, 37°C, í tíma. Síðan er því kælt áður en því er prófað. Sýnið verður að vera meðhöndlað á þennan hátt til að fá rétt niðurstöður.

Önnur blóð- og þvagpróf gætu einnig verið notuð til að finna undirliggjandi orsök.