Hvað er fjölkerfisþroti? Einkenni, orsakir og meðferð

Fjölkerfisþroti (MSA) er sjaldgæf heilasjúkdómur sem hefur áhrif á mörg líkamskerfi í einu. Það kemur fram þegar ákveðnar heilafrumur sem stjórna hreyfingu, jafnvægi og sjálfvirkum líkamsstarfsemi brotna smám saman niður og hætta að virka rétt.

Þessi sjúkdómur er þróunarlegur, það þýðir að hann versnar með tímanum. Þótt MSA hafi ýmsa líkindi við Parkinsonsjúkdóm, hefur hann áhrif á mörg svæði í heilanum samtímis og hefur tilhneigingu til að þróast hraðar. Að skilja MSA getur hjálpað þér að þekkja einkennin og vita hvenær þú ættir að leita læknishjálpar.

Hvað er fjölkerfisþroti?

Fjölkerfisþroti er taugahrörnunarsjúkdómur sem einkum hefur áhrif á fullorðna yfir 50 ára. Nafnið lýsir nákvæmlega því sem gerist - mörg líkamskerfi hætta að virka rétt vegna heilafrumuskemmda.

Heilinn þinn inniheldur sérstakar frumur sem framleiða prótein sem kallast alfa-synuclein. Í MSA safnast þetta prótein óeðlilega upp og skemmir frumurnar sem stjórna hreyfingu, jafnvægi, blóðþrýstingi og öðrum sjálfvirkum starfsemi eins og öndun og meltingarstarfsemi.

Það eru tvær megingerðir af MSA. Fyrsta tegundin hefur einkum áhrif á hreyfingu og er kölluð MSA-P (P stendur fyrir parkinsonísk einkenni). Önnur tegundin hefur einkum áhrif á jafnvægi og samhæfingu og er kölluð MSA-C (C stendur fyrir heiladingul-einkenni).

MSA hefur áhrif á um það bil 4 af hverjum 100.000 einstaklingum. Þótt það sé talið sjaldgæft er mikilvægt að fá nákvæma greiningu því meðferð getur hjálpað til við að stjórna einkennum og bætt lífsgæði.

Hvaða gerðir eru til af fjölkerfisþroti?

MSA kemur í tveimur megingerðum, hvor um sig hefur áhrif á mismunandi hluta heilans og líkamans. Að skilja þessar gerðir hjálpar læknum að veita betri umönnun og hjálpar þér að vita hvað þú getur búist við.

MSA-P (Parkinsonísk tegund) hefur áhrif á svæði heilans sem stjórna hreyfingu. Þú gætir tekið eftir hægum hreyfingum, vöðvaskreppa, skjálfta og erfiðleikum með jafnvægi. Þessi tegund getur líkst mjög Parkinsonsjúkdómi í upphafi.

MSA-C (Heiladingultegund) skemmir einkum heiladingulinn, svæði heilans sem ber ábyrgð á samhæfingu og jafnvægi. Fólk með þessa tegund upplifir oft óstöðugt göngu, erfiðleika með nákvæmar hreyfingar og vandamál með tal.

Sumir hafa einkenni frá báðum tegundum, sem getur gert greiningu erfiðari. Læknirinn þinn mun meta einkennin þín vandlega til að ákvarða hvaða tegund þú ert með og búa til bestu meðferðaráætlun fyrir þig.

Hvað eru einkennin við fjölkerfisþroti?

Einkenni MSA þróast smám saman og geta verið mjög mismunandi eftir einstaklingum. Fyrstu einkennin eru oft væg og geta verið mistök fyrir eðlilegt öldrun eða aðrar aðstæður.

Algengustu fyrstu einkennin eru:

• Ógleði þegar staðið er upp (vegna breytinga á blóðþrýstingi)
• Erfiðleikar með jafnvægi og samhæfingu
• Hægar, stífar hreyfingar
• Breytingar á tali, þar á meðal óskýrt eða hægt tal
• Vandamál með þvagblöðru, svo sem þvagþörf eða erfiðleikar með að tæma hana alveg
• Svefnröskun, einkum að leika drauma út

Þegar MSA heldur áfram gætirðu fengið fleiri einkenni. Þau geta verið vöðvaskreppa, skjálftar sem koma fram í hvíld, erfiðleikar með að kyngja og vandamál með hitareglu.

Sumir fá einnig öndunarerfiðleika, einkum í svefni. Breytingar á röddgæðum, svo sem mýkri eða eintónuðari tal, eru einnig algengar þegar sjúkdómurinn heldur áfram.

Sjaldgæfari en alvarleg einkenni geta verið alvarleg lækkun á blóðþrýstingi, öndunarerfiðleikar og vandamál með hitareglu. Þessi einkenni krefjast tafarlausar læknishjálpar þegar þau koma fram.

Hvað veldur fjölkerfisþroti?

Nákvæm orsök MSA er óþekkt, en rannsakendur hafa greint nokkra mikilvæga þætti. Sjúkdómurinn virðist stafa af samspili erfðafæðingar og umhverfisþátta.

Aðalvandamálið í MSA felst í próteini sem kallast alfa-synuclein. Venjulega hjálpar þetta prótein taugafrumum að virka rétt. Í MSA verður próteinið misfaldast og safnast upp í heilafrumum, sem síðan veldur því að þær deyja.

Erfðafræðilegir þættir geta haft hlutverk, þó MSA sé ekki erfðafærður eins og sumar aðrar aðstæður. Vísindamenn hafa fundið ákveðnar erfðabreytingar sem gætu gert sumt fólk viðkvæmara, en að hafa þessar breytingar tryggir ekki að þú fáir MSA.

Umhverfisþættir eru einnig rannsakaðir. Sumir rannsakendur eru að rannsaka hvort útsetning fyrir ákveðnum eiturefnum, sýkingum eða öðrum umhverfisþáttum geti stuðlað að þróun MSA hjá erfðafræðilega viðkvæmum einstaklingum.

Aldur er sterkasta þekkta áhættuþátturinn. MSA þróast venjulega hjá fólki á aldrinum 50 til 70 ára, með meðalaldur upphafs um 60 ára.

Hvenær ætti að leita læknishjálpar vegna fjölkerfisþrots?

Þú ættir að hafa samband við lækni ef þú tekur eftir viðvarandi vandamálum með hreyfingu, jafnvægi eða blóðþrýstingsstýringu. Snemma mat er mikilvægt því fljót greining getur leitt til betri einkennisstjórnunar.

Leitaðu læknishjálpar ef þú upplifir oft ógleði þegar þú stendur upp, óútskýrð fall eða verulegar breytingar á hreyfingu eða samhæfingu. Þessi einkenni geta bent til MSA eða annarra alvarlegra aðstæðna sem þurfa faglegt mat.

Hafðu samband við lækni strax ef þú færð alvarlega öndunarerfiðleika, dramatíska blóðþrýstingsbreytingar eða skyndilega versnun á taugafræðilegum einkennum. Þetta geta verið merki um alvarlegar fylgikvilla sem krefjast bráðavistar.

Bíddu ekki ef þú ert með erfiðleika með að kyngja eða anda í svefni. Þessi einkenni geta verið hættuleg og þurfa fljótlegt læknisskoðun til að koma í veg fyrir fylgikvilla eins og köfnun eða svefn tengda öndunarvandamál.

Hvað eru áhættuþættirnir við fjölkerfisþroti?

Ýmsir þættir geta aukið líkurnar á að þú fáir MSA, þó að það að hafa áhættuþætti þýði ekki að þú fáir sjúkdóminn endilega. Að skilja þessa þætti getur hjálpað þér að vera vakandi fyrir fyrstu einkennum.

Aldur er mikilvægasti áhættuþátturinn. MSA hefur næstum eingöngu áhrif á fullorðna yfir 50 ára, með flestar tilfellin á aldrinum 55 til 75 ára. Áhættan eykst með hækkandi aldri innan þessa aldursbil.

Kyn hefur hlutverk, þar sem karlar eru örlítið líklegri til að fá MSA en konur. Munurinn er þó tiltölulega lítill og bæði karlar og konur geta fengið sjúkdóminn.

Sumir erfðafræðilegir þættir geta stuðlað að áhættu MSA. Þótt sjúkdómurinn sé ekki beinlínis erfðafærður gætu ákveðnar erfðabreytingar gert þig viðkvæmari ef þú ert útsettur fyrir umhverfisþáttum.

Starfs- eða umhverfisútsetning er verið að rannsaka sem hugsanlegir áhættuþættir. Sumar rannsóknir benda til þess að útsetning fyrir ákveðnum efnum eða eiturefnum gæti aukið áhættu, en þessi tenging er ekki enn fullkomlega staðfest.

Hvaða fylgikvillar geta komið fram við fjölkerfisþroti?

MSA getur leitt til nokkurra alvarlegra fylgikvilla þegar hann heldur áfram, en að skilja þessar hugsanir hjálpar þér og heilbrigðisstarfsfólki þínu að undirbúa og stjórna þeim á áhrifaríkan hátt.

Hjarta- og æðasjúkdómar eru meðal algengustu og alvarlegustu vandamálanna. Alvarleg lækkun á blóðþrýstingi þegar staðið er upp getur valdið föllum og meiðslum. Sumir fá einnig óreglulegar hjartsláttartruflanir eða önnur hjartavandamál.

Öndunarerfiðleikar geta orðið marktækir þegar MSA heldur áfram. Þú gætir fengið svefnöndunarstillingu, þar sem öndunin stöðvast tímabundið í svefni, eða haft erfiðleika með að anda meðan þú ert vakandi. Þessi vandamál geta verið lífshættuleg ef þau eru ekki rétt stjórnuð.

Kyngjaerfiðleikar (dysfagia) geta þróast, sem eykur áhættu á köfnun eða að innanda fæðu í lungun. Þetta getur leitt til lungnabólgu, sem er alvarlegur fylgikvilli sem krefst tafarlausar meðferðar.

Hreyfifylgikvillar fela í sér aukinn falláhættu vegna jafnvægisskorts og vöðvaslepps. Fall geta leitt til brotna, höfuðmeiðsla og annarra alvarlegra áverka sem geta haft veruleg áhrif á lífsgæði.

Sjaldgæfari en alvarleg fylgikvillar geta verið alvarleg sjálfstjórnunartruflun, þar sem líkaminn tapar stjórn á grunnstarfsemi eins og blóðþrýstingi, hjartslætti og öndun. Þvagblöðru- og þarmavandamál geta einnig orðið alvarleg, stundum krefjast skurðaðgerða.

Hvernig er fjölkerfisþroti greint?

Að greina MSA krefst vandlegrar mats hjá taugalækni sem sérhæfir sig í hreyfiförðunum. Það er engin ein próf sem getur greint MSA með vissu, svo læknar nota samsetningu aðferða.

Læknirinn þinn mun byrja á ítarlegri læknisfræðilegri sögu og líkamsskoðun. Þeir munu spyrja um einkennin þín, hvenær þau hófust og hvernig þau hafa þróast. Líkamsskoðunin beinist að því að prófa hreyfingu, jafnvægi, viðbrögð og sjálfstjórnunarstarfsemi.

Heilamyndatökur eru mikilvægar fyrir greiningu. Segulómun (MRI) getur sýnt einkennandi breytingar á heilabyggingu sem styðja við MSA greiningu. Þessar myndatökur geta einnig hjálpað til við að útiloka aðrar aðstæður sem gætu valdið svipuðum einkennum.

Sjálfstjórnunarpróf mæla hversu vel taugakerfið stjórnar sjálfvirkum líkamsstarfsemi. Þetta gætu verið próf sem fylgjast með blóðþrýstingsviðbrögðum við stöðu eða öndun próf sem athuga svefn tengd öndunarvandamál.

Stundum nota læknar lyfjapróf með levodopa (lyf við Parkinsonsjúkdómi) til að hjálpa að greina MSA frá Parkinsonsjúkdómi. Fólk með MSA sýnir venjulega lítil eða engin framför með þessu lyfi, en þau sem eru með Parkinsonsjúkdóm bregðast venjulega vel við.

Í sumum tilfellum gætu læknar mælt með frekari sérhæfðum prófum eins og DaTscan (sem skoðar dopamínvirkni í heilanum) eða sjálfstjórnunarprófum til að fá skýrari mynd af ástandinu þínu.

Hvað er meðferðin við fjölkerfisþroti?

Þótt engin lækning sé fyrir hendi við MSA geta ýmsar meðferðir hjálpað til við að stjórna einkennum og bæta lífsgæði. Lykillinn er að vinna með sérhæfðu heilbrigðisstarfsfólki til að takast á við hvert einkenni einstaklingsins.

Hreyfieinkenni eru oft meðhöndluð með lyfjum svipuð þeim sem notuð eru við Parkinsonsjúkdóm. Levodopa/carbidopa gæti veitt einhverja hjálp, þó að svörunin sé venjulega takmörkuð samanborið við Parkinsonsjúkdóm. Læknirinn þinn gæti einnig prófað önnur lyf eins og amantadín eða dopamín agonist.

Blóðþrýstingsvandamál krefjast vandlegrar stjórnunar með lyfjum og lífsstílsbreytingum. Fludrocortisone getur hjálpað til við að hækka blóðþrýsting, en þjöppunarsokka og aukin saltneysla gæti einnig verið mælt með til að koma í veg fyrir hættulega lækkun þegar staðið er upp.

Líkamsrækt er mikilvæg til að viðhalda hreyfifærni og koma í veg fyrir fall. Hæfur sjúkraþjálfari getur kennt þér æfingar til að bæta jafnvægi, styrk og samhæfingu með því að sýna þér öruggar leiðir til að hreyfa sig og flytja sig.

Talsjúkraþjálfun hjálpar til við að takast á við samskipti og kyngjaerfiðleika. Talsjúkraþjálfarar geta kennt aðferðir til að bæta skýrleika í tali og öruggar kyngjaðferðir til að koma í veg fyrir innöndun.

Vegna öndunarvandamála gæti læknirinn þinn mælt með CPAP vélinni fyrir svefnöndunarstillingu eða öðrum öndunaraðstoðartækjum. Í alvarlegum tilfellum gæti meiri öndunaraðstoð verið nauðsynleg.

Þvagblöðrutruflanir krefjast oft lyfja eins og oxybutynin fyrir ofvirka þvagblöðru eða annarra meðferða eftir einkennum þínum. Sumir gætu þurft millibilið þvaglát til að tæma þvagblöðruna alveg.

Hvernig á að fara með heimameðferð við fjölkerfisþroti?

Að stjórna MSA heima felur í sér að skapa örugga umhverfi og fylgja aðferðum sem hjálpa þér að viðhalda sjálfstæði meðan þú ert öruggur. Smáar breytingar geta gert mikinn mun á daglegu þægindum og öryggi þínu.

Fallvarnir eru mikilvægar í heimauppsetningu. Fjarlægðu lausa dýnur, tryggðu góða lýsingu um allt húsið og settu upp handrið í baðherbergjum. Íhugaðu að nota sturtubekk og óþurrka mattur til að koma í veg fyrir fall í baðherbergi.

Að stjórna blóðþrýstingsfalli krefst nokkurra lífsstílsbreytinga. Rísðu hægt upp úr liggjandi eða sitjandi stöðu, vertu vel vökvaður og notaðu þjöppunarsokka ef læknirinn þinn mælir með því. Hafðu stól í nágrenninu þegar þú stendur lengi.

Breytingar á mataræði geta hjálpað við kyngjaerfiðleika. Taktu minni bita, tyggðu vel og forðastu mat sem er erfitt að kyngja. Að sitja upprétt meðan á máltíð stendur og í 30 mínútur eftir getur komið í veg fyrir innöndun.

Svefnvenjur verða sérstaklega mikilvægar með MSA. Notaðu fasta dýnu, íhugaðu sjúkrahússrúm ef það verður erfitt að komast inn og út og fylgdu ráðleggingum læknisins um meðferð svefnöndunarstillingu ef þörf krefur.

Vertu virkur innan getu þinnar með vægum æfingum, göngu og athöfnum sem þú nýtur. Regluleg hreyfing hjálpar til við að viðhalda vöðvastyrk og getur bætt skap og almennt líðan.

Hvernig ættir þú að undirbúa þig fyrir læknisheimsókn?

Góð undirbúningur fyrir læknisheimsóknir tryggir að þú fáir sem mest út úr tímanum með heilbrigðisstarfsfólkinu. Góður undirbúningur leiðir til betri samskipta og áhrifaríkari umönnunar.

Haltu einkennaskrá í að minnsta kosti viku fyrir tímann. Taktu eftir hvenær einkenni koma fram, hvað þú varst að gera og hversu alvarleg þau voru. Þessar upplýsingar hjálpa lækninum þínum að skilja mynstri og aðlaga meðferð eftir því.

Hafðu með þér lista yfir öll lyf, fæðubótarefni og vítamín sem þú tekur, þar á meðal skammta og tímasetningu. Hafðu einnig með þér allar læknisgögn frá öðrum læknum eða nýlegar prófniðurstöður sem núverandi læknir þinn gæti ekki haft.

Skrifaðu niður spurningar þínar fyrir tímann svo þú gleymir ekki mikilvægum áhyggjum. Gefðu forgangi mikilvægustu spurningum þínum ef tíminn verður stuttur á heimsókninni.

Íhugaðu að hafa með þér fjölskyldumeðlim eða vin til að hjálpa til við að muna upplýsingar sem ræddar eru og veita stuðning. Þeir geta einnig hjálpað til við að lýsa breytingum sem þeir hafa tekið eftir sem þú gætir ekki verið meðvitaður um.

Undirbúðu þig til að ræða hvernig einkennin þín hafa áhrif á dagleg störf þín. Vertu nákvæmur um hvað er orðið erfiðara og hvaða aðferðir þú hefur reynt til að stjórna vandamálum.

Hvað er helsta niðurstaðan um fjölkerfisþroti?

Fjölkerfisþroti er alvarleg en stjórnanleg aðstæða þegar þú ert með rétt læknislið og stuðningskerfi. Þótt MSA sé þróunarlegur lifa margir uppfyllt líf í mörg ár eftir greiningu með réttri meðferð og umönnun.

Snemma greining og meðferð geta bætt lífsgæði verulega og hjálpað til við að koma í veg fyrir fylgikvilla. Ekki hika við að leita læknishjálpar ef þú tekur eftir áhyggjuefnum einkennum, sérstaklega vandamálum með hreyfingu, jafnvægi eða blóðþrýsting.

Mundu að MSA hefur áhrif á alla mismunandi og reynsla þín gæti verið nokkuð frábrugðin því sem aðrir lýsa. Láttu þig einbeita því að vinna með heilbrigðisstarfsfólki þínu til að takast á við einkennin þín og viðhalda sjálfstæði eins mikið og mögulegt er.

Stuðningur frá fjölskyldu, vinum og MSA stuðningshópum getur verið ómetanlegur. Margir finna að það að tengjast öðrum sem skilja sjúkdóminn veitir tilfinningalegan stuðning og hagnýtar ráðleggingar fyrir daglegar áskoranir.

Algengar spurningar um fjölkerfisþroti

Hversu lengi geturðu lifað með fjölkerfisþroti?

Þróun MSA er mjög mismunandi eftir einstaklingum, en flestir lifa 6-10 ár eftir greiningu. Sumir hafa hægari þróun og geta lifað lengur, en aðrir geta upplifað hraðari breytingar. Lífsgæði og einkennisstjórnun eru oft mikilvægari atriði en lífslíkur, og margir halda áfram að njóta þýðingarmikilla athafna og tengsla á ferðalagi sínu með MSA.

Er fjölkerfisþroti erfðafært?

MSA er ekki beinlínis erfðafært eins og sumar erfðasjúkdómar, svo það er ekki venjulega í fjölskyldum. Hins vegar hafa rannsakendur fundið að ákveðnar erfðabreytingar gætu gert sumt fólk viðkvæmara fyrir því að fá MSA þegar það er útsett fyrir umhverfisþáttum. Að hafa fjölskyldumeðlim með MSA eykur ekki verulega áhættu þína á að fá sjúkdóminn.

Er hægt að koma í veg fyrir fjölkerfisþroti?

Eins og er er engin þekkt leið til að koma í veg fyrir MSA vegna þess að við skiljum ekki fullkomlega hvað veldur því. Þar sem aldur er helsti áhættuþátturinn og sjúkdómurinn virðist stafa af flóknu samspili erfðafræðilegra og umhverfisþátta eru forvarnarleiðir ekki vel þekktar. Að viðhalda almennri heilsu með reglulegri hreyfingu, heilbrigðu mataræði og forðast þekkt eiturefni getur verið gagnlegt fyrir almenna heilsu heilans, en þessar aðgerðir hafa ekki verið sannaðar til að koma í veg fyrir MSA sérstaklega.

Hvernig er MSA frábrugðið Parkinsonsjúkdómi?

Þótt MSA og Parkinsonsjúkdómur deili sumum svipuðum einkennum eru þau mismunandi sjúkdómar. MSA þróast venjulega hraðar og hefur áhrif á mörg líkamskerfi samtímis, þar á meðal blóðþrýstingsstýringu, öndun og þvagblöðrustarfsemi. Fólk með MSA bregst venjulega ekki vel við levodopa lyfi, sem venjulega hjálpar fólki með Parkinsonsjúkdóm. MSA hefur einnig tilhneigingu til að valda alvarlegri jafnvægisskorti og sjálfstjórnunartruflunum samanborið við Parkinsonsjúkdóm.

Hvað ætti ég að gera ef ég held að ég gæti verið með MSA?

Ef þú ert með einkenni sem vekja áhyggjur skaltu fyrst bóka tíma hjá heimilislækninum þínum. Þeir geta metið einkennin þín og vísað þér til taugalæknis ef þörf krefur. Ekki reyna að sjálfsgreina, því margar aðstæður geta valdið svipuðum einkennum. Haltu utan um einkennin þín, hvenær þau koma fram og hvernig þau hafa áhrif á dagleg störf þín. Snemma mat er mikilvægt því rétt greining og meðferð getur hjálpað til við að stjórna einkennum og bætt lífsgæði.