Mænuþekjubólur

Blóðkrabbamein í beinmerg eru hópur sjúkdóma sem stafa af blóðfrumum sem eru illa myndaðar eða virka ekki rétt. Blóðkrabbamein í beinmerg stafa af einhverju óeðlilegu í svampkenndu efninu innan beina þinna þar sem blóðfrumur eru myndaðar (beinmergur).

Meðferð við blóðkrabbameini í beinmerg er oftast ætluð til að hægja á sjúkdómnum, létta einkennin og koma í veg fyrir fylgikvilla. Algengar aðferðir fela í sér blóðgjöf og lyf til að auka blóðfrumuframleiðslu. Í vissum aðstæðum má mæla með beinmergseytingum, einnig þekkt sem stofnfrumueytingum, til að skipta út beinmerg þínum fyrir heilbrigt beinmerg frá gjafa.

Blæðing í húðina lítur út eins og smá rauðleit-fjólubláa bletti, einnig þekkt sem petekkíur. Petekkíur gætu líkst útbrotum. Hér birtast þau á fæti (A) og á maga (B).

Fólk með myelodýsplastísk heilkenni finnur kannski ekki fyrir einkennum í fyrstu.

Með tímanum geta myelodýsplastísk heilkenni valdið:

• Þreytu
• Öndunarerfiðleikum
• Óvenjulegum bleikleika (bleikleiki), sem kemur fram vegna lágs fjölda rauðra blóðkorna (blóðleysi)
• Auðveldum eða óvenjulegum marr eða blæðingum, sem kemur fram vegna lágs fjölda blóðflögna (þrombócýtópenía)
• Punkturstærð rauðra bletta rétt undir húðinni sem eru af völdum blæðinga (petekkíur)
• Tíðum sýkingum, sem koma fram vegna lágs fjölda hvítblóðkorna (leukopenía)

Hafðu samband við lækni þinn ef þú ert með einkenni sem vekja áhyggjur.

Í heilbrigðum einstaklingi framleiðir beinmergur nýjar, óþroskaðar blóðfrumur sem þroskast með tímanum. Blóðfrumufallsveikir (myelodysplastic syndromes) koma fram þegar eitthvað truflar þessa ferli svo blóðfrumurnar þroskast ekki.

Í stað þess að þróast eðlilega deyja blóðfrumurnar í beinmergnum eða rétt eftir að þær komast út í blóðrásina. Með tímanum eru fleiri óþroskaðar, gallaðar frumur en heilbrigðar, sem leiðir til vandamála eins og þreytu vegna of fára heilbrigðra rauðra blóðkorna (blóðleysi), sýkinga vegna of fára heilbrigðra hvítkorna (hvítkornakvilla) og blæðinga vegna of fára blóðflögna (blóðflögnakvilla).

Flestar blóðfrumufallsveikir hafa enga þekkta orsök. Aðrar eru af völdum útsetningar fyrir krabbameinsmeðferð, svo sem krabbameinslyfjum og geislun, eða eiturefnum, svo sem benseni.

Alþjóðaheilbrigðisstofnunin (WHO) deilir blóðfrumufallsveikum í undirgerðir út frá tegund blóðfrumna — rauðkorna, hvítkorna og blóðflögna — sem eru í hlutverki.

Undirgerðir blóðfrumufallsveika eru:

• Blóðfrumufallsveikir með einlínuþroskaniröskun. Ein tegund blóðfrumna — hvítkorn, rauðkorn eða blóðflögur — er lítil í fjölda og lítur óeðlileg út í smásjá.
• Blóðfrumufallsveikir með fjöllínuþroskaniröskun. Í þessari undirgerð eru tvær eða þrjár tegundir blóðfrumna óeðlilegar.
• Blóðfrumufallsveikir með hringlaga sideroblastum. Þessi undirgerð felur í sér lítið magn af einni eða fleiri tegundum blóðfrumna. Einkennandi er að tiltekin rauðkorn í beinmergnum innihalda hringi af of miklu járni.
• Blóðfrumufallsveikir með einangraða del(5q) litningabreytingu. Fólk með þessa undirgerð hefur lítið magn af rauðkornum og frumurnar hafa sérstaka stökkbreytingu í DNA sínu.
• Blóðfrumufallsveikir með of mörg sprengikorn. Í þessari undirgerð gætu allar þrjár tegundir blóðfrumna — rauðkorn, hvítkorn eða blóðflögur — verið fáar og litið óeðlilegar út í smásjá. Mjög óþroskaðar blóðfrumur (sprengikorn) finnast í blóði og beinmerg.
• Blóðfrumufallsveikir, óflokkunlegir. Í þessari undirgerð er minnkað magn af einni eða fleiri tegundum þroskaðra blóðfrumna og frumurnar gætu litið óeðlilegar út í smásjá. Stundum líta blóðfrumurnar eðlilega út, en greining gæti fundið að frumurnar hafi DNA-breytingar sem tengjast blóðfrumufallsveikum.

Þættir sem geta aukið hættuna á blóðmyndunarsjúkdómum eru:

• Hár aldur. Flestir sem fá blóðmyndunarsjúkdóma eru eldri en 60 ára.
• Fyrri meðferð með krabbameinslyfjum eða geislun. Krabbameinslyfjameðferð eða geislameðferð, sem bæði eru algengt notaðar til að meðhöndla krabbamein, geta aukið hættuna á blóðmyndunarsjúkdómum.
• Sýking með ákveðnum efnum. Efni, þar á meðal bensín, hafa verið tengd blóðmyndunarsjúkdómum.

Fylgikvillar vegna blóðfrumukvilla eru meðal annars:

• Blóðleysi. Lækkaður fjöldi rauðra blóðkorna getur valdið blóðleysi, sem getur leitt til þreytu.
• Endurtekin sýking. Of fá hvít blóðkorn auka hættuna á alvarlegum sýkingum.
• Blæðingar sem hætta ekki. Skortur á blóðflögum í blóði til að stöðva blæðingu getur leitt til mikilla blæðinga.
• Auka hætta á krabbameini. Sumir með blóðfrumukvilla geta síðar fengið krabbamein í beinmerg og blóðfrumum (leukemíu).

Í beinmergsútstökum notar heilbrigðisstarfsmaður þunna nálu til að fjarlægja lítið magn af vökva beinmerg. Það er yfirleitt tekið úr stað á bakhlið hipbeinsins, einnig kallað mjaðmagrind. Beinmergsvefjasýni er oft gert samtímis. Í þessari annarri aðferð er lítill bita af beinefni og innilokuðum merg fjarlægður.

Líkamleg skoðun, læknis saga og próf gætu verið notuð ef læknirinn grunar að þú hafir myelodýsplastískt heilkenni.

Próf gætu verið:

• Blóðpróf. Læknirinn gæti pantað blóðpróf til að ákvarða fjölda rauðra blóðkorna, hvít blóðkorn og blóðflögur og leita að óeðlilegum breytingum á stærð, lögun og útliti ýmissa blóðkorna.
• Fjarlægja beinmerg til rannsókna. Við beinmergsvefjasýni og útstökum er þunn nála notuð til að draga út (útstök) lítið magn af vökva beinmerg, venjulega úr stað á bakhlið hipbeinsins. Síðan er lítill bita af beini með merg fjarlægður (vefjasýni).

Blóð- og beinmergsýni eru send til rannsóknar á rannsóknarstofu. Sérhæfð próf geta ákvarðað sérstök einkenni frumna þinna sem verða gagnleg til að ákvarða tegund myelodýsplastískra heilkenna sem þú ert með, spá þína og meðferðarmöguleika.

Meðferð við blóðkrabbameini í beinmerg (myelodysplastic syndromes) miðar oftast að því að hægja á sjúkdómnum, létta einkennin og koma í veg fyrir fylgikvilla. Engin lækning er fyrir blóðkrabbameini í beinmerg, en sum lyf geta hjálpað til við að hægja á þróun sjúkdómsins.

Ef þú ert einkennalaus gætir þú ekki þurft meðferð strax. Í staðinn gæti læknirinn mælt með reglubundnum skoðunum og blóðprófum til að fylgjast með ástandi þínu og sjá hvort sjúkdómurinn þróist.

Rannsóknir á blóðkrabbameini í beinmerg eru áframhaldandi. Spurðu lækninn þinn um klínískar rannsóknir sem þú gætir haft möguleika á að taka þátt í.

Blóðgjöf með heilbrigðum blóðfrumum frá gefendum má nota til að skipta út rauðum blóðkornum og blóðflögum hjá fólki með blóðkrabbamein í beinmerg. Blóðgjöf getur hjálpað til við að stjórna einkennum.

Meðferð við blóðkrabbameini í beinmerg getur falið í sér lyf sem:

• Auka fjölda blóðfrumna sem líkaminn framleiðir. Þessi lyf, sem nefnast vaxtarþættir, eru gerviháttur af efnum sem finnast náttúrulega í beinmerg. Vaxtarþættir sem örva beinmerginn til að framleiða fleiri rauð blóðkorn geta hjálpað til við að draga úr þörfinni fyrir tíðar blóðgjöfir. Vaxtarþættir sem stuðla að framleiðslu hvít blóðkorna geta minnkað hættu á sýkingum.
• Örva þroska blóðfrumna. Lyf sem hjálpa til við að örva þroska blóðfrumna geta dregið úr þörfinni fyrir tíðar blóðgjöfir hjá fólki sem fær ekki hjálp frá vaxtarþáttum. Sum þessara lyfja geta einnig minnkað áhættu á því að sjúkdómurinn þróist í hvítblóðkrabbamein.
• Hjálpa fólki með ákveðna erfðabreytingu. Ef blóðkrabbamein þitt í beinmerg er tengt erfðabreytingu sem kallast einangruð del(5q), gæti læknirinn mælt með lenalidomíði (Revlimid).
• Meðhöndla sýkingar. Ef ástand þitt veldur þér sýkingum munt þú fá meðferð til að stjórna þeim.

Beinmergsiðurtöku, einnig þekkt sem stofnfrumuígræðsla, er eina meðferðarúrræðið sem býður upp á möguleika á lækningu við blóðkrabbameini í beinmerg. En þessi meðferð felur í sér mikla áhættu á alvarlegum fylgikvillum og er að jafnaði varðveitt fyrir fólk sem er nógu heilbrigt til að þola hana.

Á meðan á beinmergsiðurtöku stendur eru notaðir háir skammtar af krabbameinslyfjum til að hreinsa út gölluð blóðfrumur úr beinmerg. Síðan eru óeðlilegu beinmergsstofnfrumurnar skipta út fyrir heilbrigðar, gefnar frumur (allogeneic ígræðsla).

Í sumum tilfellum má nota minna ákafar krabbameinslyf til að draga úr áhættu beinmergsiðurtöku fyrir eldri borgara og þá sem annars gætu ekki komið til greina fyrir þessa meðferð.

Þar sem fólk með ákveðin blóðkrabbamein í beinmerg hefur lágt fjölda hvítfrumna, eru þau útsett fyrir endurteknum og oft alvarlegum sýkingum.

Til að draga úr hættu á sýkingum:

• Þvoið hendur ykkar. Þvoið hendur oft og vandlega með volgu, sápuðu vatni, sérstaklega áður en þið borðið eða útbúið mat. Hafið áfengisbaserað handsprit á ykkur þegar vatn er ekki við höndina.
• Passið ykkur á matnum. Eldið allt kjöt og fisk vandlega. Forðist ávexti og grænmeti sem þið getið ekki skrælt, sérstaklega salat, og þvoið allt hráefni sem þið notið áður en þið skrælið það. Til að auka öryggi gætuð þið viljað forðast allt hrátt fæði.
• Forðist fólk sem er sjúkt. Reynið að forðast náið samband við þá sem eru veik, þar á meðal fjölskyldumeðlimi og starfsfélaga.