Langvinn Gallvegatengd Lifrarbólga

Gallrásirnar flytja gall frá lifur þinni í smáþörmana. Þegar gallrásir skemmast getur gall safnast upp í lifur og valdið skemmdum á lifrarfrumum. Þessi skemmdir geta leitt til lifrarsvikts.

Langvinn gallvegabólga er sjálfsofnæmissjúkdómur þar sem gallrásirnar eru bólgusnar og eyðilagðast smám saman. Áður var hann kallaður langvinn gallkirkja.

Gall er vökvi sem myndast í lifur. Hann hjálpar við meltingu og frásog ákveðinna vítamína. Hann hjálpar líkamanum einnig að taka upp fitu og losna við kólesteról, eiturefni og slitna rauð blóðkorn. Áframhaldandi bólga í lifur getur leitt til bólgu og skemmda á gallrásum, sem kallast kólangít. Stundum getur þetta leitt til varanlegra örvefja í lifurvef, sem kallast lifrarhrörnun. Það getur einnig að lokum leitt til lifrarsvikts.

Þótt það hafi áhrif á bæði kynin, hefur langvinn gallvegabólga mest áhrif á konur. Það er talið sjálfsofnæmissjúkdómur, sem þýðir að ónæmiskerfi líkamans er að ráðast á heilbrigðar frumur og vefi. Rannsakendur telja að samsetning erfðafræðilegra og umhverfisþátta geti valdið sjúkdómnum. Hann þróast venjulega hægt. Á þessum tímapunkti er engin lækning við langvinnri gallvegabólgu, en lyf geta hægt á lifrarskemmdum, sérstaklega ef meðferð hefst snemma.

Fleiri en helmingur fólks með frumbilun í gallvegum hefur engin augljós einkenni þegar greining er gerð. Sjúkdómurinn kann að greinast þegar blóðpróf eru tekin af öðrum ástæðum, svo sem við venjuleg próf. Einkenni þróast smám saman á næstu 5 til 20 árum. Þeir sem hafa einkenni við greiningu fá yfirleitt verri niðurstöður.

Algeng snemmsýnileg einkenni eru:

• Þreyta.
• Kláði í húð.

Síðari einkenni geta verið:

• Gulum í húð og augum, nefnt gulu.
• Þurr augu og munnur.
• Verkir í efri hægri kviðarholi.
• Bólga í milta, nefnt miltaþyngd.
• Bein-, vöðva- eða liðverkir.
• Bólgnar fætur og ökklar.
• Safnað vökva í kvið vegna lifrarsvikta, nefnt kviðvökvi.
• Fitaútfellingar, nefndar xantóm, á húðinni í kringum augu, augnlokin eða í fellingum á lófum, sólum, olnbogum eða kné.
• Myrkvun á húð sem er ekki tengd sólskini, nefnt oflitun.
• Veik og brothætt bein, nefnt beinþynning, sem getur leitt til beinklaufs.
• Hátt kólesteról.
• Niðurgangur sem getur innihaldið fituþungar hægðir, nefnt fitulosun.
• Lágvirk skjaldkirtill, nefnt undirvirkni skjaldkirtils.
• Þyngdartap.

Ekki er ljóst hvað veldur frumbilunarkólangítis. Margir sérfræðingar telja þetta sjálfsofnæmissjúkdóm þar sem líkaminn snýst gegn eigin frumum. Rannsakendur telja að þessi sjálfsofnæmisviðbrögð geti verið af völdum umhverfis- og erfðafactor.

Lifurþrotið sem sést í frumbilunarkólangítis byrjar þegar ákveðnar tegundir af hvítum blóðfrumum, sem kallast T-frumur, einnig þekktar sem T-frumur, byrja að safnast í lifur. Venjulega finna þessar ónæmisfrumur og verjast gegn bakteríum og vírusum. En í frumbilunarkólangítis eyðileggja þær rangt heilbrigðar frumur sem klæða litlu gallrásarnar í lifur.

Bólga í minnstu rásunum breiðist út og skemmir að lokum aðrar frumur í lifur. Þegar frumurnar deyja eru þær skipta út fyrir örvef, einnig þekktur sem fíbrósa, sem getur leitt til lifrarhrörnunar. Lifrarhrörnun er örun í lifurvef sem gerir lifur erfitt að virka rétt.

Eftirfarandi þættir geta aukið líkur þínar á að fá frumbilun í gallvegum:

• Kyn. Flestir sem fá frumbilun í gallvegum eru konur.
• Aldur. Algengast er að þetta komi fram hjá fólki á aldrinum 30 til 60 ára.
• Erfðafræði. Líkur eru meiri á að þú fáir sjúkdóminn ef einhver í fjölskyldu þinni hefur eða hefur haft hann.
• Landafræði. Algengast er hjá fólki af norður-evrópskum uppruna, en frumbilun í gallvegum getur náð öllum þjóðernum og kynþáttum.

Rannsakendur telja að erfðafræðilegir þættir í samvinnu við ákveðna umhverfisþætti geti valdið frumbilun í gallvegum. Þessir umhverfisþættir geta verið:

• Smit, svo sem þvagfærasýking.
• Reykingar, sérstaklega í langan tíma.
• Snerting við eiturefni, svo sem á ákveðnum vinnustöðum.

Þegar lifrarskemmdir versna getur frumbilunarkólestastítis valdið alvarlegum heilsufarsvandamálum, þar á meðal:

• Lifrarörr, kallað lifrarhrörnun. Lifrarhrörnun gerir lifrinni erfitt fyrir að vinna og getur leitt til lifrarbilunar. Þetta þýðir síðasta stig frumbilunarkólestastítis. Fólk með frumbilunarkólestastítí og lifrarhrörnun hefur slæmar horfur. Þau eru einnig með aukið áhættu á öðrum fylgikvillum.
• Stækkaður milta, kallað miltastækkun. Miltan þín getur bólgnað með hvítum blóðkornum og blóðflögum. Þetta er vegna þess að líkaminn þinn síar ekki lengur eiturefni úr blóðrásinni eins og hann ætti.
• Gallsteinar og gallrásasteinar. Ef gall getur ekki streymt í gegnum gallrásirnar getur það harðnað í steina í rásum. Þessir steinar geta valdið verkjum og sýkingu.
• Lifrar krabbamein. Lifrarörr eykur áhættu þína á lifrarkrabbameini. Ef þú ert með lifrarörr þarftu reglulega krabbameinsskoðun.
• Veik bein, kallað beinþynning. Fólk með frumbilunarkólestastítí hefur aukið áhættu á veikjum, brothættum beinum sem geta brotnað auðveldara.
• Vítamínskortur. Það að hafa ekki nóg gall hefur áhrif á getu meltingarkerfisins til að taka upp fitu og fituleysanleg vítamín, A, D, E og K. Vegna þessa geta sumir með háþróaða frumbilunarkólestastítí haft lágt magn af þessum vítamínum. Lágt magn getur leitt til ýmissa heilsufarsvandamála, þar á meðal næturblindni og blæðingarsjúkdóma.
• Hátt kólesteról. Allt að 80% fólks með frumbilunarkólestastítí hefur hátt kólesteról.
• Minnkuð andleg starfsemi, kallað lifrarsjúkdómsheilabilun. Sumir með háþróaða frumbilunarkólestastítí og lifrarhrörnun hafa persónuleikabreytingar. Þau geta einnig haft vandamál með minni og einbeitingu.
• Auka áhættu á öðrum sjúkdómum. Frumbilunarkólestastítí er tengdur öðrum sjúkdómum, þar á meðal þeim sem hafa áhrif á skjaldkirtilinn, húðina og liðina. Það getur einnig verið tengt þurrum augum og munni, sjúkdómi sem kallast Sjogrens heilkenni.

Heilbrigðisstarfsfólk þitt mun spyrja þig um heilsufarssögu þína og heilsufarssögu fjölskyldu þinnar og framkvæma líkamlegt skoðun. Eftirfarandi próf og aðferðir má nota til að greina frumstæða gallgangabólgu. Blóðpróf: Lifurpróf. Þessi blóðpróf athuga stig ákveðinna próteina sem geta bent á lifrarsjúkdóm og meiðsli á gallgöngum. Andefnaskönnun fyrir vísbendingar um sjálfsofnæmissjúkdóm. Blóðpróf má gera til að athuga hvort séu til mótefni gegn hvatbera, einnig þekkt sem AMA. Þessi efni koma nánast aldrei fyrir hjá fólki án sjúkdómsins, jafnvel þótt þau hafi aðrar lifrarsjúkdóma. Því er jákvætt AMA-próf talið mjög áreiðanlegt merki um sjúkdóminn. Hins vegar hafa fáeinir með frumstæða gallgangabólgu ekki AMA. Kólesterólpróf. Meira en helmingur fólks með frumstæða gallgangabólgu hefur mikla aukningu á blóðfitu, þar á meðal heildarkólesterólstigi. Myndgreiningarpróf geta hjálpað heilbrigðisliði þínu að staðfesta greiningu eða útiloka aðrar aðstæður með svipuð einkenni. Myndgreiningarpróf sem skoða lifur og gallgöng geta verið: Hljóðbylgju. Hljóðbylgja notar háttíðnihljóðbylgjur til að framleiða myndir af uppbyggingu innan líkama þíns. FibroScan. Með því að nota hljóðbylgju eins og rannsóknarstöng getur þetta próf greint örvun á lifur. Segulómun gallgangabólgu, einnig þekkt sem MRCP. Þessi sérstaka segulómun skapar ítarlegar myndir af líffærum þínum og gallgöngum. Segulómun sveigjanleika, einnig þekkt sem MRE. Segulómun er sameinuð hljóðbylgjum til að búa til sjónræna kort af innri líffærum, sem kallast sveigjanleiki. Prófið er notað til að greina herðingu á lifur sem gæti verið merki um lifrarhrörnun. Ef greiningin er enn óviss, gæti heilbrigðisstarfsfólk þitt framkvæmt lifrarvefjasýni. Lítið sýni af lifrarvef er fjarlægt í gegnum skurð með þunnum nálar. Það er síðan prófað í rannsóknarstofu, annaðhvort til að staðfesta greininguna eða til að ákvarða umfang sjúkdómsins. Umönnun á Mayo klíníkinni. Umhyggjusamt teymi sérfræðinga Mayo klíníkunnar getur hjálpað þér með heilsufarsáhyggjur þínar sem tengjast frumstæðri gallgangabólgu. Byrjaðu hér. Nánari upplýsingar. Umönnun á frumstæðri gallgangabólgu á Mayo klíníkinni. Tölvusneiðmynd. Lifrarvefjasýni. Segulómun. Sýna fleiri tengdar upplýsingar

Meðferð við sjúkdómnum Engin lækning er fyrir frumskyldri gallgangabólgu, en lyf eru fáanleg til að hægja á þróun sjúkdómsins og koma í veg fyrir fylgikvilla. Möguleikar eru meðal annars: Ursodesoxýkólsýra. Þetta lyf, einnig þekkt sem UDCA eða ursodíól (Actigall, Urso), er algengt fyrst notað. Það hjálpar til við að flytja gall í gegnum lifur þína. UDCA læknar ekki frumskylda gallgangabólgu, en það virðist bæta lifrarstarfsemi og draga úr lifrarörrum. Það er ólíklegt að það hjálpi við kláða og þreytu. Aukaverkanir geta verið þyngdaraukning, hárlos og niðurgangur. Obeticholsyra (Ocaliva). Rannsóknir sýna að þegar obeticholsyra er gefin ein og sér eða í samsetningu við ursodíól í 12 mánuði getur það hjálpað til við að bæta lifrarstarfsemi og hægja á lifrarfirtósu. Notkun þess er þó oft takmörkuð vegna þess að það getur valdið aukinni kláða. Fíbröt (Tricor). Rannsakendur eru ekki alveg viss um hvernig þetta lyf virkar til að létta einkenni frumskyldrar gallgangabólgu. En þegar það er tekið með UDCA hefur það dregið úr lifrarbólgu og kláða hjá sumum. Fleiri rannsóknir eru nauðsynlegar til að ákvarða langtímaávinning. Búdesóníð. Í samsetningu við UDCA getur bólgueyðandi steróíðið búdesóníð verið hugsanlega gagnlegt við frumskyldri gallgangabólgu. Þetta lyf er þó tengt aukaverkunum sem tengjast sterum hjá fólki með frekara sjúkdóm. Fleiri langtímaröð eru nauðsynlegar áður en búdesóníð er hægt að mæla með við meðferð við þessu ástandi. Lifrarígræðsla. Þegar lyf stjórna ekki lengur frumskyldri gallgangabólgu og lifrarbilun hefst, getur lifrarígræðsla hjálpað til við að lengja líf. Lifrarígræðsla skiptir út sjúkri lifur þinni fyrir heilbrigt frá gjafa. Lifrarígræðsla er tengd mjög góðum langtímaárangri hjá fólki með frumskyldri gallgangabólgu. Stundum kemur sjúkdómurinn aftur nokkrum árum síðar í græddri lifur. Meðferð við einkennum Heilbrigðisstarfsfólk þitt getur mælt með meðferð til að stjórna einkennum frumskyldrar gallgangabólgu og gera þig þægilegri. Meðferð við þreytu Frumskyld gallgangabólga veldur þreytu. En daglegir venjur, rétt mataræði og hreyfing og önnur heilsufarsástand geta haft áhrif á hversu þreyttur þú ert. Mikilvægt er að láta einnig rannsaka skjöldukirtlasjúkdóm þar sem hann er algengari hjá fólki með frumskyldri gallgangabólgu. Meðferð við kláða Andhistamín eru algengt notuð til að draga úr kláða. Þau geta hjálpað við svefn ef kláði heldur þér vakandi. Andhistamín geta verið dífenhýdramín,hýdróxýsínhýdróklóríð og loratadín. Kólestýramín er duft sem getur stöðvað kláða. Það verður að blanda saman við mat eða vökva. Rífampín er sýklalyf sem getur stöðvað kláða. Nákvæmlega hvernig það gerir þetta er óþekkt. Rannsakendur telja að það geti lokað fyrir svörun heilans við kláða-valdandi efnum í blóði. Ópíóíð andstæðingar eins og þeir sem innihalda naloxón og naltrexón geta hjálpað kláða sem tengist lifrarsjúkdómum. Líkt og rífampín virðast þessi lyf draga úr kláða tilfinningunni með því að hafa áhrif á heila þinn. Serttralín er lyf sem eykur serótónín í heilanum, sem kallast sértækur serótónín endurupptökuhemill eða SSRI. Það getur hjálpað til við að draga úr kláða. Meðferð við þurrum augum og munni Gervi tárar og spýtuskiptingar geta hjálpað til við að létta þurr augu og munn. Þau geta verið fáanleg með eða án lyfseðils. Tyggjó eða að suga á hörðum sælgæti getur einnig hjálpað þér að búa til meiri spýtu og létta þurr munn. Meðferð við fylgikvillum Ákveðnir fylgikvillar eru algengir í tengslum við frumskyldri gallgangabólgu. Heilbrigðisstarfsfólk þitt getur mælt með: Vítamín- og steinefnauppbót. Ef líkami þinn er ekki að taka upp vítamín eða önnur næringarefni, þarftu kannski að taka vítamín A, D, E og K. Þú gætir einnig þurft kalsíum, fólínsýru eða járnviðbót. Lyf til að lækka kólesteról. Ef þú ert með hátt kólesteról í blóði, getur heilbrigðisstarfsfólk þitt mælt með því að taka lyf sem kallast statín til að hjálpa til við að lækka stig þín. Lyf til að meðhöndla beinþynningu. Ef þú ert með veik eða þynnt bein, sem kallast beinþynning, gætir þú fengið lyf eða viðbót, svo sem kalsíum og D-vítamín, til að draga úr beinþynningu og bæta beinefni. Æfingar eins og gönguferðir og notkun léttra þyngda flesta daga vikunnar geta hjálpað til við að auka beinefni þitt. Meðferð við aukinni þrýstingi í bláæðakerfi lifrar, sem kallast bláæðaháþrýstingur. Heilbrigðisstarfsfólk þitt mun líklega skima og fylgjast með þér fyrir bláæðaháþrýstingi og stækkuðum bláæðum ef þú ert með frekara ör frá lifrarsjúkdómum. Vökvi í kviði er algeng aukaverkun bláæðaháþrýstings. Fyrir vægan vökva í kviði getur heilbrigðisstarfsfólk þitt aðeins mælt með því að takmarka salt í mataræði. Alvarlegri tilfelli geta krafist lyfja sem kallast þvagræsilyf eða aðferð til að tæma vökvann sem kallast paracentesis. Frekari upplýsingar Umönnun frumskyldrar gallgangabólgu á Mayo Clinic Lifrarígræðsla Beiðni um tímapunkt

Að lifa með langvinnan lifrarsjúkdóm án lækninga getur verið pirrandi. Þreyta ein og sér getur haft mikil áhrif á lífsgæði þín. Hver finnur sína leið til að takast á við streitu langvinns sjúkdóms. Með tímanum finnur þú það sem virkar fyrir þig. Hér eru nokkrar leiðir til að byrja: Lærðu um ástandið þitt. Því meira sem þú skilur um frumbilun í gallrás, því virkari geturðu verið í eigin umönnun. Auk þess að tala við heilbrigðisstarfsfólk skaltu leita að upplýsingum á staðbundnu bókasafni og á vefsíðum sem tengjast traustum samtökum eins og American Liver Foundation. Taktu tíma fyrir sjálfan þig. Að borða vel, hreyfa sig og fá næga hvíld getur hjálpað þér að líða betur. Reyndu að skipuleggja fyrirfram tíma þegar þú gætir þurft meiri hvíld. Fáðu hjálp. Ef vinir eða fjölskylda vilja hjálpa, láttu þá. Frumbilun í gallrás getur verið tæmandi, svo taktu við hjálp ef einhver vill gera matvöruverslunina, þvo þvott eða elda kvöldmatinn þinn. Segðu þeim sem bjóða hjálp hvað þú þarft. Leitaðu stuðnings. Sterk tengsl geta hjálpað þér að viðhalda jákvæðri afstöðu. Ef vinir eða fjölskylda eiga erfitt með að skilja sjúkdóm þinn gætirðu fundið að stuðningshópur getur verið hjálplegur.