Sarkoidósa

Sarkoidósa er sjúkdómur sem einkennist af vexti litla safns bólgusjúkdómafrumna (granúlóma) í hvaða hluta líkamans sem er - oftast í lungum og eitlum. En hann getur einnig haft áhrif á augu, húð, hjarta og önnur líffæri.

Orsök sarkoidósu er óþekkt, en sérfræðingar telja að það stafi af ónæmiskerfi líkamans sem bregst við óþekktri efni. Sumar rannsóknir benda til þess að smitandi umboðsmenn, efni, ryk og hugsanleg óeðlileg viðbrögð við eigin próteinum líkamans (sjálfsproteinum) gætu verið ábyrg fyrir myndun granúlóma hjá fólki sem er erfðafræðilega tilhneigt.

Engin lækning er fyrir sarkoidósu, en flestum líður mjög vel án meðferðar eða aðeins með hófsamri meðferð. Í sumum tilfellum hverfur sarkoidósa sjálfkrafa. Hins vegar getur sarkoidósa varað í mörg ár og getur valdið líffæraskemmdum.

Merki og einkenni sarkoidósu eru mismunandi eftir því hvaða líffæri eru áhrifuð. Sarkoidósa þróast stundum smám saman og veldur einkennum sem endast í árum. Öðrum sinnum birtast einkenni skyndilega og hverfa jafn fljótt. Margir sem fá sarkoidósu hafa engin einkenni, svo sjúkdómurinn kann að uppgötvast aðeins þegar röntgenmynd er tekin af brjósti af öðrum ástæðum.

Sarkoidósa getur byrjað með þessum einkennum:

• Þreyta
• Bólgnir eitlar
• Þyngdartap
• Verkir og bólga í liðum, svo sem ökklum

Sarkoidósa hefur oftast áhrif á lungun og getur valdið lungnabilun, svo sem:

• Varanlegur þurr hosti
• Andþyngsli
• Hvesli
• Brjóstverkir

Sarkoidósa getur valdið húðvandamálum, sem geta verið:

• Útbrot af rauðum eða rauðfjólubláum bólum, venjulega staðsett á lærinu eða ökklum, sem geta verið hlý og viðkvæm viðkomu
• Myndspillaðir sár (sár) á nefi, kinn og eyrum
• Svæði á húð sem eru dekkri eða ljósari í lit
• Útvextir undir húð (hnúðar), sérstaklega í kringum ör eða táttningar

Sarkoidósa getur haft áhrif á augun án þess að valda einkennum, svo það er mikilvægt að láta athuga augun reglulega. Þegar augnmerki og einkenni koma fram geta þau verið:

• Óskýr sjón
• Augnverkir
• Brennandi, kláði eða þurr augu
• Alvarleg roði
• Ljóshættni

Merki og einkenni sem tengjast hjartasarkoidósu geta verið:

• Brjóstverkir
• Andþyngsli (öndunarerfiðleikar)
• Máttleysi (syncope)
• Þreyta
• Óreglulegur hjartsláttur (óreglulegur hjartsláttur)
• Hraður eða flaðrandi hjartsláttur (þrumur)
• Bólga vegna of mikils vökva (bjúgur)

Sarkoidósa getur einnig haft áhrif á kalkmetabolísma, taugakerfið, lifur og milta, vöðva, bein og liði, nýru, eitla eða önnur líffæri.

Leitaðu til læknis ef þú ert með einkennin og einkenni sarkoidosis. — Jim, sjúklingur, sarkoidosis Jim, sjúklingur: Við fengum tvö yndisleg barnabarn þar skömmu eftir að við fórum á eftirlaun. Þær eru tvær sérstakar litlar stelpur og það gerir lífið virkilega gott. Ég hafði aldrei nein einkenni fyrr en þann fyrsta dag sem ég fékk hjartaáfallið. Ég var 100 prósent stíflaður. Diana, maka: Þeir settu inn 2 eða 3 kransæðastent — læknarnir — og svo innan mánaða myndi Jim fá sömu einkenni aftur. Jim: Ég var aftur á sjúkrahúsi og þetta sinn var það hjartaskurðaðgerð. Diana: Ó, guð minn góður, þegar hann opnaði Jim upp, sagði hann að hann hefði séð eitthvað í dag sem hann hefði aldrei séð á neinum. Jim: Þá kom í ljós að ég hafði sarkoidosis. Diana: Meðferðin, læknarnir, teymisvinnan var ótrúleg. Leslie Cooper, MD: Við tókum lyf sem var þegar notað á öðru sviði og notuðum það í fyrsta sinn við hjartasarkoidosis. Diana: Þetta var tilraunakennd meðferð, en hún setti sarkoidið í remissión og gaf Jim lífið aftur. Það reyndist vera mjög góð áhætta.

Læknar vita ekki nákvæma orsök sarkoidósu. Sumir virðast hafa erfðafræðilega tilhneigingu til að fá sjúkdóminn, sem getur verið útlausandi af bakteríum, veirum, ryki eða efnum.

Þetta veldur ofurbrjóst í ónæmiskerfinu og ónæmisfrumur byrja að safnast saman í bólgumyndun sem kallast granúlóm. Þegar granúlóm safnast fyrir í líffæri getur starfsemi þess líffæris haft áhrif.

Þótt hver sem er geti fengið sarkóíðósu, þá eru þættir sem geta aukið áhættu þína:

• Aldur og kyn. Sarkóíðósa getur komið fram á hvaða aldri sem er, en kemur oft fram á aldrinum 20 til 60 ára. Konur eru örlítið líklegri til að fá sjúkdóminn.
• Kynþáttur. Aðalfjöldi fólks af Afríku uppruna og fólks af Norður-Evrópu uppruna hefur hærri tíðni sarkóíðósu. Afríku-Ameríkanar eru líklegri til að fá þátttöku annarra líffæra ásamt lungum.
• Fjölskyldusaga. Ef einhver í fjölskyldu þinni hefur fengið sarkóíðósu, ertu líklegri til að fá sjúkdóminn.

Sarcoidosis veldur stundum langtímavandamálum.

• Lungs. Ómeðhöndluð lungnasarcoidosis getur leitt til varanlegra ör í lungum (lungnaþurrð), sem gerir erfitt að anda og veldur stundum lungnablóðþrýstingi.
• Auga. Bólga getur haft áhrif á nánast alla hluta auga og getur valdið skemmdum á sjónhimnu, sem getur að lokum valdið blindu. Sjaldan getur sarcoidosis einnig valdið augnlinsubólgu og grænfari.
• Nýru. Sarcoidosis getur haft áhrif á hvernig líkaminn meðhöndlar kalsíum, sem getur leitt til nýrnasteina og minnkað nýrnastarfsemi. Sjaldan getur þetta leitt til nýrnabilunar.
• Hjarta. Hjarta sarcoidosis leiðir til granulóm í hjarta sem getur truflað hjartaslátt, blóðflæði og eðlilega hjartastarfsemi. Í sjaldgæfum tilfellum getur þetta leitt til dauða.
• Taugaþráður. Lítill hluti fólks með sarcoidosis þróar vandamál sem tengjast miðtaugakerfinu þegar granulóm myndast í heila og mænu. Bólga í andlits taugum, til dæmis, getur valdið andlitslömun.

Sarkoidósa getur verið erfitt að greina þar sem sjúkdómurinn veldur oft fáum einkennum á fyrstu stigum. Þegar einkennin koma fram geta þau líkst einkennum annarra sjúkdóma.

Læknirinn þinn mun líklega byrja á líkamsskoðun og ræða við þig um einkennin. Hann eða hún mun einnig hlusta vandlega á hjarta og lungu þín, athuga eitla fyrir bólgu og skoða húðsár ef einhver eru.

Greiningarpróf geta hjálpað til við að útiloka aðra sjúkdóma og ákvarða hvaða líffærakerfi gætu verið fyrir áhrifum af sarkoidósu. Læknirinn þinn gæti mælt með prófum eins og:

• Blóð- og þvagpróf til að meta almenna heilsu þína og hversu vel nýru og lifur þín virka
• Röntgenmynd af brjósti til að athuga lungu og hjarta
• Tölvusneiðmynd (CT) af brjósti til að athuga lungu
• Lungnastarfsemipróf til að mæla rúmmál lungna og hversu mikið súrefni lungun þín flytja til blóðs
• Rafeindahjartamynd (ECG eða EKG) til að uppgötva hjartavandamál og fylgjast með stöðu hjartans
• Augnskoðun til að athuga sjónskerðingu sem gæti verið af völdum sarkoidósu
• Positronemissionstomografí (PET) skönnun eða segulómun (MRI) ef sarkoidósa virðist hafa áhrif á hjarta eða miðtaugakerfi

Aðrar rannsóknir gætu verið bætt við ef þörf krefur.

Læknirinn þinn gæti pantað lítið vefjasýni (vefjasýnataka) tekið úr líkamshluta sem talið er að sé fyrir áhrifum af sarkoidósu til að leita að bólguhnútum sem algengt er að sjá með sjúkdóminum. Til dæmis er hægt að taka vefjasýni úr húðinni ef þú ert með húðsár og úr lungum og eitlum ef þörf krefur.

Enginn lækning er við sarkoidósu, en í mörgum tilfellum hverfur hún sjálfkrafa. Þú þarft kannski ekki einu sinni meðferð ef þú ert einkennalaus eða hefur aðeins væg einkenni sjúkdómsins. Alvarleiki og umfang sjúkdóms þíns mun ráða því hvort og hvaða meðferð þarf. Lyf Ef einkenni þín eru alvarleg eða líffæri eru í hættu, verður þú líklega meðhöndlaður með lyfjum. Þau geta verið: Sterar. Þessi öflugu bólgueyðandi lyf eru yfirleitt fyrsta meðferð við sarkoidósu. Í sumum tilfellum er hægt að bera stera beint á sýkt svæði — með kremi á húðsár eða dropum í augu. Lyf sem bæla ónæmiskerfið. Lyf eins og metótrexat (Trexall) og asatþríópín (Azasan, Imuran) draga úr bólgum með því að bæla ónæmiskerfið. Hýdróxýklórókín. Hýdróxýklórókín (Plaquenil) getur verið gagnlegt við húðsár og hækkað blóðkalsíumgildi. TNF-alfa hemmlar. Þessi lyf eru algengt notuð til að meðhöndla bólgu í tengslum við liðagigt. Þau geta einnig verið gagnleg við meðferð á sarkoidósu sem hefur ekki brugðist við annarri meðferð. Önnur lyf geta verið notuð til að meðhöndla sérstök einkenni eða fylgikvilla. Önnur meðferð Eftir einkennum þínum eða fylgikvillum geta önnur meðferðarúrræði verið ráðlögð. Til dæmis gætir þú fengið líkamlega meðferð til að draga úr þreytu og bæta vöðvastærð, lungnaendurhæfingu til að draga úr öndunareinkennum eða ígræddan hjartanupptakt eða defibrillator fyrir hjartasláttartruflanir. Samfelld eftirlit Hversu oft þú sérð lækni þinn getur verið mismunandi eftir einkennum þínum og meðferð. Mikilvægt er að sjá lækni þinn reglulega — jafnvel þó þú þurfir ekki meðferð. Læknir þinn mun fylgjast með einkennum þínum, ákvarða árangur meðferðar og athuga hvort fylgikvillar séu. Eftirlit getur falið í sér reglulegar prófanir eftir sjúkdómsástandi. Til dæmis gætir þú fengið reglulegar brjóstmyndir, blóð- og þvagpróf, EKG og rannsóknir á lungum, augum, húð og öðrum líffærum sem eru þátt í sjúkdómnum. Eftirfylgni getur verið ævilangt. Skurðaðgerð Líffæraígræðsla getur verið tekin til greina ef sarkoidósa hefur alvarlega skemmt lungu, hjarta eða lifur. Frekari upplýsingar Lifurígræðsla Lungnaígræðsla Panta tíma

Þótt sarkoidósa geti lagast sjálfkrafa, breytist líf sumra fólks að eilífu vegna sjúkdómsins. Ef þú ert að glíma við þetta, skaltu íhuga að tala við ráðgjafa. Það getur líka verið hjálplegt að taka þátt í sjúkdómsstuðningshópi fyrir sarkoidósu.