Scleroderma

Scleroderma (sklair-oh-DUR-muh), einnig þekkt sem kerfisbundin fíbrósis, er hópur sjaldgæfra sjúkdóma sem felur í sér herðingu og þjöppun húðarinnar. Scleroderma getur einnig valdið vandamálum í æðum, innri líffærum og meltingarvegi.

Scleroderma er oft flokkuð sem takmörkuð eða víðtæk, sem vísar aðeins til umfangs húðþátttöku. Báðar gerðirnar geta falið í sér önnur æða- eða líffæraeinkenni sem eru hluti sjúkdómsins. Staðbundið scleroderma, einnig þekkt sem morphea, hefur aðeins áhrif á húðina.

Þótt engin lækning sé fyrir scleroderma geta meðferðir dregið úr einkennum, hægt á framvindu og bætt lífsgæði.

Einkenni á æxlismyndun eru mismunandi eftir einstaklingum, allt eftir því hvaða líkamshlutar eru áhrifar. Næstum allir sem fá æxlismyndun fá harðnun og stífni í húð. Fyrstu líkamshlutarnir sem verða fyrir áhrifum eru yfirleitt fingur, hendur, fætur og andlit. hjá sumum fólki getur þykknun húðar einnig náð til undirhandleggja, efri handleggja, brjósts, kviðar, læri og læra. Snemmbúin einkenni geta verið bólga og kláði. Liturinn á áhrifuðu húðinni getur orðið ljósari eða dökkari, og húðin getur litið glansandi út vegna þéttleika. Sumir fá einnig litla rauða bletti, svokölluð telangiectasia, á höndum og andliti. Kalkuppsafnanir geta myndast undir húðinni, sérstaklega á fingurgómunum, og valdið útskotum sem sjást á röntgenmyndum. Raynaud-heilkenni er algengt við æxlismyndun. Það kemur fram vegna of mikillar samdráttar í smáæðum í fingrum og tám sem svar við lágum hitastigi eða tilfinningalegum álagi. Þegar þetta gerist geta fingur og táir verið verkjandi eða máttlausir og orðið hvítir, bláir, gráir eða rauðir. Raynaud-heilkenni getur einnig komið fram hjá fólki sem ekki hefur æxlismyndun. Æxlismyndun getur haft áhrif á hvaða hluta meltingarvegar sem er, frá vökva til endaþarms. Efntir því hvaða hluti meltingarvegar eru fyrir áhrifum geta einkenni verið:

• Hjartsláttartruflanir.
• Erfiðleikar við að kyngja.
• Uppþemba.
• Niðurgangur.
• Hægðatregða.
• Saurleki. Þegar æxlismyndun hefur áhrif á hjarta eða lungu getur það valdið öndunarerfiðleikum, minnkaðri þolþjálfun og sundl. Æxlismyndun getur valdið örun í lungnavef sem getur leitt til aukinna öndunarerfiðleika með tímanum. Það eru lyf sem geta hjálpað til við að hægja á þróun þessara lungnaskaða. Þegar æxlismyndun hefur áhrif á hjartað geta hjartsláttur orðið óreglulegir. Hjartabilun getur einnig komið fram hjá sumum.

Scleroderma kemur fram þegar líkaminn framleiðir of mikið af kóllagni og það safnast fyrir í líkamsvefjum. Kóllagén er trefjaform próteins sem myndar bandvef líkamans, þar á meðal húðina.

Sérfræðingar vita ekki nákvæmlega hvað veldur þessari ferli að hefjast, en ónæmiskerfi líkamans virðist gegna hlutverki. Mest líklegt er að scleroderma sé af völdum samsetningar þátta, þar á meðal ónæmiskerfisvandamála, erfðafræði og umhverfisþátta.

Allir geta fengið sníðsjúkdóm, en hann er algengari hjá þeim sem voru úthlutað kvenkyni við fæðingu. Fólk fær venjulega sníðsjúkdóm á aldrinum 30 til 50 ára. Svartir fá oft sjúkdóminn fyrr og eru líklegri til að fá meiri húðsjúkdóma og lungnasjúkdóma.

Nokkrir aðrir samsettir þættir virðast hafa áhrif á áhættu á sníðsjúkdómi:

• Erfðafræði. Þeir sem hafa ákveðnar erfðabreytingar virðast vera líklegri til að fá sníðsjúkdóm. Þetta gæti skýrt hvers vegna sníðsjúkdómur virðist ganga í fjölskyldum hjá litlum hópi fólks og hvers vegna sumar tegundir sníðsjúkdóms eru algengari hjá fólki í ákveðnum kynþáttum og þjóðernishópum.
• Umhverfisþættir. Rannsóknir benda til þess að hjá sumum fólki geti einkennin af sníðsjúkdómi verið af völdum útsetningar fyrir ákveðnum vírusum, lyfjum eða eiturlyfjum. Endurtekin útsetning, svo sem í vinnu, fyrir ákveðnum skaðlegum efnum eða efnum getur einnig aukið áhættu á sníðsjúkdómi. Umhverfisþáttur er ekki greindur hjá flestum.
• Ónæmiskerfissjúkdómar. Sníðsjúkdómur er talinn vera sjálfsofnæmissjúkdómur. Þetta þýðir að hann kemur að hluta til vegna þess að ónæmiskerfi líkamans byrjar að ráðast á bandvef. Þeir sem hafa sníðsjúkdóm geta einnig haft einkennin annars sjálfsofnæmissjúkdóms eins og liðagigtar, rauðar úlfa eða Sjogren heilkennis.

Flækjur vegna sklerodermu eru misalvarlegar og geta haft áhrif á:

• Fingerspjót. Í kerfisbundinni sklerósu getur Raynaud-heilkenni orðið svo alvarlegt að takmarkaður blóðflæði skemmir vef í fingerspjótum varanlega, sem veldur götum eða sárum í húð. Í sumum tilfellum getur vefurinn á fingerspjótum dáið.
• Hjarta. Ör í hjartvef eykur hættuna á óreglulegum hjartaslætti og hjartasjúkdómum. Skleroderma getur einnig valdið bólgum í pokanum sem umlykur hjartað.
• Meltingarkerfi. Meltingartruflanir vegna sklerodermu geta verið brjóstsviði og erfiðleikar við að kyngja. Skleroderma getur einnig valdið krampa, uppþembu, hægðatregðu eða niðurgangi. Sumir sem fá sklerodermu geta einnig haft vandamál með næringarupptöku vegna ofvöxtar baktería í þörmum.
• Liði. Húðin yfir liðum getur orðið svo þétt að hún takmarkar sveigjanleika og hreyfingu, einkum í höndum.

Vegna þess að skórðahúð getur tekið svo margar myndir og haft áhrif á svo mörg mismunandi svæði líkamans, getur verið erfitt að greina hana.

Eftir ítarlega líkamsskoðun gæti heilbrigðisstarfsmaður bent á blóðpróf til að athuga hvort hækkað sé magn ákveðinna mótefna sem ónæmiskerfið framleiðir.

Heilbrigðisstarfsmaður gæti einnig bent á önnur blóðpróf, myndgreiningar eða próf á líffærastarfsemi. Þessi próf geta hjálpað til við að ákvarða hvort meltingarkerfi, hjarta, lungu eða nýru séu skemmd.