Hvað er Sklerodermi? Einkenni, Orsakir og Meðferð

Sklerodermi er sjálfsofnæmissjúkdómur þar sem ónæmiskerfi líkamans ræðst rangt á heilbrigt vef, sem veldur því að húð og bandvefur verður þykkur og hörður. Hugsaðu um það eins og líkaminn framleiði of mikið kóllagen, prótein sem gefur húð og líffærum uppbyggingu.

Þessi sjúkdómur hefur mismunandi áhrif á alla. Sumir finna fyrir vægum húðbreytingum, en aðrir geta fundið fyrir víðtækari áhrifum sem ná til innri líffæra. Góðu fréttirnar eru þær að með réttri læknishjálp og lífsstílsbreytingum geta margir sem fá sklerodermi lifað innihaldsríku og virku lífi.

Hvaða tegundir eru til af sklerodermi?

Sklerodermi kemur í tveimur meginformum, og það að skilja hvaða tegund þú gætir haft hjálpar til við að leiðbeina meðferðaráætluninni. Læknirinn þinn mun vinna með þér að því að ákvarða nákvæma tegundina út frá einkennum þínum og prófunarniðurstöðum.

Takmörkuð húðsklerodermi hefur einkum áhrif á húðina á höndum, fótum, andliti og undirhandleggjum. Þetta form hefur tilhneigingu til að þróast hægar og getur tekið ár að þróast fullkomlega. Margir sem fá þessa tegund hafa sjúkdóm sem kallast CREST-heilkenni, sem felur í sér kalkuppsafnanir undir húðinni, litabreytingar á fingrum og tám og erfiðleika við að kyngja.

Dreifð húðsklerodermi hefur áhrif á stærri svæði húðarinnar og getur náð til innri líffæra eins og hjartans, lungna og nýrna. Þetta form þróast venjulega hraðar en takmörkuð tegund, oft innan fyrstu ára eftir að einkenni byrja.

Það er líka kerfisbundin sklerósa án sklerodermi, sjaldgæf tegund þar sem innri líffæri eru veik, en húðbreytingar eru lágmarks eða engin. Þessa tegund getur verið erfitt að greina því klassísku húðeinkenni eru ekki til staðar.

Hvað eru einkenni sklerodermi?

Einkenni sklerodermi geta verið mjög mismunandi eftir einstaklingum, en þau þróast venjulega smám saman í mánuði eða ár. Líkami þinn gæti sýnt merki á mismunandi vegu, og það að þekkja þau snemma getur hjálpað þér að fá þá umönnun sem þú þarft fyrr.

Algengustu einkenni sem þú gætir tekið eftir eru:

• Húðþykknun og herðing - Byrjar venjulega í fingrum og höndum, en getur síðan breiðst út í handleggi, andlit og bol
• Raynaud-heilkenni - Fingur og tær verða hvítir, bláir eða rauðir þegar þeir eru útsettir fyrir kulda eða streitu
• Bólga í höndum og fótum - Sérstaklega áberandi á morgnana eða eftir hvíldartíma
• Liðverkir og stífleiki - Líkt og liðagigt, oft verri á morgnana
• Erfiðleikar við að kyngja - Matar gæti fundist eins og hann festist í hálsi eða brjósti
• Hjartsýki eða sýrusómi - Vegna breytinga í vökubólgu
• Andnæðisvöndur - Sérstaklega við líkamsrækt
• Þreyta - Að finna fyrir óvenjulegri þreytu jafnvel með nægilegri hvíld

Minna algeng en mikilvæg einkenni eru stöðugur þurr hosti, óútskýrður þyngdartap og nýrnavandamál sem gætu komið fram sem hátt blóðþrýstingur eða breytingar á þvaglátum. Ef þú ert að upplifa nokkur af þessum einkennum saman er það vert að ræða við heilbrigðisstarfsmann.

Hvað veldur sklerodermi?

Nákvæm orsök sklerodermi er ekki fullkomlega skilin, en rannsakendur telja að hún þróist þegar ónæmiskerfið verður ofvirkt og byrjar að ráðast á eigin heilbrigða vefi. Þetta veldur því að líkaminn framleiðir of mikið kóllagen, sem leiðir til þykknunar og herðingar húðar og líffæra.

Nokkrir þættir vinna líklega saman til að kveikja á þessari sjálfsofnæmisviðbrögðum:

• Erfðafræðileg tilhneiging - Ákveðnar erfðir geta gert þig viðkvæmari, þó sklerodermi sé sjaldan erfðafræðilega bundinn beint í fjölskyldum
• Umhverfisþættir - Útsetning fyrir ákveðnum efnum, sýkingum eða líkamlegum áföllum gæti virkjað sjúkdóminn hjá viðkvæmum einstaklingum
• Hormónþættir - Konur fá sklerodermi oftar en karlar, sem bendir til þess að hormón geti haft hlutverk
• Ónæmiskerfisgalli - Vandamál með það hvernig ónæmiskerfið stjórnar sjálfu sér

Mikilvægt er að skilja að sklerodermi er ekki smitandi og er ekki orsakað af neinu sem þú gerðir eða gerðir ekki. Sjúkdómurinn virðist vera afleiðing flókins samspils milli gena þinna og umhverfis þíns.

Hvað eru áhættuþættir sklerodermi?

Þó að hver sem er geti fengið sklerodermi geta ákveðnir þættir aukið líkurnar á því að þú fáir þennan sjúkdóm. Það að skilja þessa áhættuþætti getur hjálpað þér að vera vakandi fyrir snemma einkennum, þó að það að hafa áhættuþætti þýði ekki að þú fáir sjúkdóminn endilega.

Helstu áhættuþættirnir eru:

• Kyn - Konur eru um fjórum sinnum líklegri til að fá sklerodermi en karlar
• Aldur - Flestir eru greindir á aldrinum 30 til 50 ára, þó að það geti komið fram á hvaða aldri sem er
• Kynþáttur og þjóðerni - Afríku-Ameríkanar og innfæddir Ameríkanar hafa hærri tíðni og geta fengið alvarlegri gerðir
• Fjölskyldusaga - Að hafa náinn ættingja með sklerodermi eða öðrum sjálfsofnæmissjúkdómi eykur áhættu örlítið
• Umhverfisútsetning - Ákveðin atvinnutengd útsetning fyrir kísildusti, lífrænum leysiefnum eða öðrum efnum
• Aðrir sjálfsofnæmissjúkdómar - Að hafa sjúkdóma eins og liðagigt eða lupus getur aukið áhættu

Mundu að flestir sem hafa þessa áhættuþætti fá aldrei sklerodermi. Þessir þættir hjálpa rannsakendum einfaldlega að skilja mynstrið í því hver gæti verið viðkvæmari fyrir sjúkdómnum.

Hvenær ætti að leita til læknis vegna sklerodermi?

Þú ættir að íhuga að leita til heilbrigðisstarfsmanns ef þú tekur eftir varanlegum húðbreytingum, sérstaklega ef húðin þín verður þykk, þétt eða glansandi á höndum, fingrum eða andliti. Snemma greining og meðferð getur hjálpað til við að stjórna einkennum og koma í veg fyrir fylgikvilla.

Leitaðu læknishjálpar ef þú upplifir:

• Húðþéttingu eða þykknun sem bætist ekki á nokkrum vikum
• Raynaud-heilkenni sem er nýtt, alvarlegt eða tengist húðbreytingum
• Varanlega liðverki og stífleika sem truflar dagleg störf
• Erfiðleika við að kyngja eða varanlega hjartsýki
• Óútskýrðan andnæðisvönd eða varanlegan þurran hosti
• Skyndilegar breytingar á blóðþrýstingi eða nýrnastarfsemi

Bíddu ekki ef þú ert að upplifa nokkur einkenni saman, jafnvel þótt þau virðist væg. Snemma inngrip getur haft mikilvæg áhrif á að stjórna sklerodermi og koma í veg fyrir fylgikvilla.

Hvað eru mögulegir fylgikvillar sklerodermi?

Þó að margir sem fá sklerodermi lifi vel með réttri meðferð getur sjúkdómurinn stundum haft áhrif á innri líffæri. Það að vera meðvitaður um mögulega fylgikvilla hjálpar þér að vinna með heilbrigðisliðinu þínu til að koma í veg fyrir eða uppgötva vandamál snemma.

Algengustu fylgikvillar eru:

• Nýrnavandamál - Hátt blóðþrýstingur og minnkuð nýrnastarfsemi, sem getur verið alvarlegt en stjórnanlegt með lyfjum
• Lungna fylgikvillar - Ör í lungnavef eða hátt blóðþrýstingur í lungnaæðum, sem veldur öndunarerfiðleikum
• Hjartavandamál - Óreglulegur hjartsláttur, hjartasjúkdómur eða bólga í hjartvöðva
• Meltingarvandamál - Alvarleg hjartsýki, erfiðleikar við að taka upp næringarefni eða þarmastíflur
• Húðfylgikvillar - Sár á fingurgómunum eða þrýstingspunkta sem gróa hægt
• Liðavandamál - Varanlegur stífleiki eða vansköpun í höndum og fingrum

Minna algengir en alvarlegir fylgikvillar eru alvarleg lungnaæðaháþrýstingur, nýrnaskreppa með hættulega hátt blóðþrýsting og óreglulegur hjartsláttur. Regluleg eftirlit með heilbrigðisliðinu hjálpar til við að uppgötva þessi mál snemma þegar þau eru mest meðhöndlunarhæf.

Hvernig er sklerodermi greind?

Greining á sklerodermi felur í sér samsetningu líkamlegs skoðunar, læknisfræðilegrar sögu og sérstakra prófa. Læknirinn þinn mun leita að einkennandi einkennum og útiloka aðra sjúkdóma sem gætu valdið svipuðum einkennum.

Greiningarferlið felur venjulega í sér:

• Líkamlegt skoðun - Læknirinn þinn skoðar húðina, liðina og líffærin fyrir einkennum sklerodermi
• Blóðpróf - Leitað er að sérstökum mótefnum eins og ANA, mótefnum gegn miðpunktum og mótefnum gegn topoisómerasa I
• Myndgreiningarpróf - Tölvusneiðmyndir af brjósti til að athuga lungun eða hjartasjá til að meta hjartað
• Lungnastarfsemipróf - Mæla hversu vel lungun virka
• Húðsýni - Sjaldan þörf, en getur verið gert ef greiningin er óljós
• Naglfaldacapillaroscopy - Sérstök skoðun á smáæðum við rót naglanna

Læknirinn þinn gæti líka pantað viðbótarpróf út frá sérstökum einkennum þínum, svo sem nýrnastarfsemipróf, hjartaeftirlit eða próf til að meta meltingarkerfið. Greiningarferlið getur tekið tíma, en ítarleg prófun hjálpar til við að tryggja að þú fáir viðeigandi meðferð.

Hvað er meðferð við sklerodermi?

Meðferð við sklerodermi beinist að því að stjórna einkennum, koma í veg fyrir fylgikvilla og viðhalda lífsgæðum. Þótt engin lækning sé til eru margar árangursríkar meðferðir sem geta hjálpað til við að stjórna sjúkdómnum og hægja á þróun hans.

Meðferðaráætlunin þín gæti falið í sér:

• Lyf við húðeinkennum - Staðbundnar meðferðir og lyf eins og methotrexate eða mycophenolate til að draga úr bólgu
• Stjórnun á Raynaud-heilkenni - Kalsíumflutningsblokkar eða önnur lyf til að bæta blóðflæði í fingur og tær
• Stuðningur við meltinguna - Prótonpumpuhemmlar við sýrusómi og lyf til að hjálpa við þarmavandamál
• Lungnameðferðir - ónæmisbælandi lyf eða markviss lyfjameðferð við lungnasjúkdóm
• Stjórnun á blóðþrýstingi - ACE-hemmlar til að vernda nýrun og stjórna blóðþrýstingi
• Líkamsrækt - Æfingar til að viðhalda sveigjanleika og styrk í liðum

Við sjaldgæfa fylgikvilla eins og alvarlegan lungnaæðaháþrýsting gæti læknirinn þinn mælt með sérhæfðri meðferð eins og endothelin-viðtakahemmlum eða prostacyclínmeðferð. Stofnfrumuflutningur er stundum íhugaður við alvarleg, hraðþróandi tilfelli, þó að þetta sé fyrir mjög sérstök tilfelli.

Hvernig á að stjórna sklerodermi heima?

Að passa upp á sjálfan sig heima er mikilvægur hluti af því að stjórna sklerodermi. Einföld dagleg venja getur hjálpað þér að líða betur og getur hægt á þróun einkenna.

Hér eru hagnýt skref sem þú getur tekið:

• Haltu þér hlýjum - Notaðu fleiri lög, notaðu hitaða hanska og forðastu köld umhverfi til að koma í veg fyrir Raynaud-árásir
• Verndaðu húðina - Notaðu mild, ilmefnalaus rakakrem reglulega og forðastu hörð efni
• Vertu virkur - Mildar æfingar eins og sund, göngu eða jóga hjálpa til við að viðhalda liðsveigjanleika
• Borðaðu minni, tíðari máltíðir - Þetta hjálpar við meltinguna og minnkar sýrusómi
• Reykir ekki - Reykingar versna blóðrásarvandamál og geta hraðað lungnaskaða
• Stjórnaðu streitu - Stundaðu afslöppunartækni, því streita getur kveikt á einkennum

Þú ættir einnig að fylgjast með einkennum þínum og fylgjast með breytingum til að ræða við heilbrigðisliðið þitt. Regluleg húðumhirða, að vera vel vökvaður og að fá næga hvíld eru einfaldar en árangursríkar leiðir til að styðja heildarheilsu þína.

Hvernig er hægt að koma í veg fyrir sklerodermi?

Því miður er engin þekkt leið til að koma í veg fyrir sklerodermi þar sem nákvæm orsök hennar er ekki fullkomlega skilin. Hins vegar, ef þú ert með áhættuþætti eða snemma merki um sjúkdóminn, eru skref sem þú getur tekið til að hægja á þróun hans.

Þótt þú getir ekki komið alveg í veg fyrir sklerodermi geturðu:

• Forðastu þekkta kveikjara - Takmarkaðu útsetningu fyrir kísildusti og ákveðnum iðnaðarefnum ef mögulegt er
• Reykir ekki - Reykingar geta versnað blóðrásarvandamál og aukið fylgikvilla
• Stjórnaðu öðrum sjálfsofnæmissjúkdómum - Rétt meðferð á tengdum sjúkdómum getur hjálpað til við að draga úr heildarvirkni ónæmiskerfisins
• Vertu heilbrigður í heild - Regluleg hreyfing, góð næring og streitustjórnun styðja jafnvægi ónæmiskerfisins
• Farðu í reglulegar skoðanir - Snemma greining og meðferð getur komið í veg fyrir fylgikvilla

Ef þú ert með fjölskyldumeðlimi með sklerodermi eða öðrum sjálfsofnæmissjúkdómum, vertu vakandi fyrir snemma einkennum og ræddu áhyggjur þínar við heilbrigðisstarfsmann. Þótt erfðafræðilegum þáttum sé ekki hægt að breyta getur meðvitund leitt til snemma greiningar og betri niðurstaðna.

Hvernig ættir þú að undirbúa þig fyrir læknisheimsókn?

Að undirbúa sig fyrir heimsókn hjálpar til við að tryggja að þú fáir sem mest út úr tímanum þínum hjá heilbrigðisstarfsmanni. Góð undirbúningur getur leitt til betri samskipta og árangursríkari meðferðaráætlunar.

Fyrir heimsóknina:

• Listi yfir einkenni þín - Taktu eftir hvenær þau byrjuðu, hvernig þau hafa breyst og hvað gerir þau betri eða verri
• Skráðu læknisfræðilega sögu þína - Felur í sér fjölskyldusögu um sjálfsofnæmissjúkdóma
• Komdu með öll lyf - Felur í sér lyfseðilsskyld lyf, lyf án lyfseðils og fæðubótarefni
• Undirbúðu spurningar - Skrifaðu niður hvað þú vilt vita um sjúkdóminn þinn og meðferðarmöguleika
• Íhugðu að koma með stuðning - Fjölskyldumeðlimur eða vinur getur hjálpað þér að muna mikilvægar upplýsingar
• Komdu með fyrri prófunarniðurstöður - Ef þú hefur hitt aðra lækna, komdu með afrit af viðeigandi prófum og skrám

Á meðan á heimsókninni stendur skaltu ekki hika við að biðja um skýringar ef eitthvað er óljóst. Heilbrigðisstarfsmaðurinn þinn vill hjálpa þér að skilja sjúkdóminn þinn og finna fyrir sjálfstrausti varðandi meðferðaráætlunina.

Hvað er helsta niðurstaðan um sklerodermi?

Sklerodermi er flókinn sjálfsofnæmissjúkdómur sem hefur mismunandi áhrif á alla, en með réttri læknishjálp og sjálfsstjórnun lifa margir innihaldsríku og virku lífi. Lykillinn er að vinna náið með heilbrigðisliðinu þínu að því að þróa meðferðaráætlun sem tekur á sérstökum einkennum þínum og þörfum.

Mundu að rannsóknir á sklerodermi eru í gangi og nýjar meðferðir eru þróaðar reglulega. Það sem skiptir mestu máli er að vera upplýstur um sjúkdóminn þinn, fylgja meðferðaráætluninni þinni og viðhalda opnum samskiptum við heilbrigðisstarfsmenn þína.

Þó að það að lifa með sklerodermi geti verið krefjandi ertu ekki einn. Stuðningshópar, bæði persónulega og á netinu, geta tengt þig við aðra sem skilja hvað þú ert að fara í gegnum. Margir finna að það að deila reynslu og aðferðum við að takast á við hjálpar þeim að finna fyrir meira sjálfstrausti í að stjórna sjúkdómnum sínum.

Algengar spurningar um sklerodermi

Er sklerodermi erfðafræðilegur?

Sklerodermi hefur erfðafræðilegan þátt, en það er ekki erfð beint eins og sumir aðrir sjúkdómar. Að hafa fjölskyldumeðlim með sklerodermi eða öðrum sjálfsofnæmissjúkdómi eykur áhættu örlítið, en flestir sem fá sklerodermi hafa ekki sjúka fjölskyldumeðlimi. Sjúkdómurinn virðist vera afleiðing samsetningar erfðafræðilegrar viðkvæmni og umhverfisþátta.

Er hægt að lækna sklerodermi?

Eins og er er engin lækning við sklerodermi, en það þýðir ekki að þú getir ekki lifað vel með sjúkdómnum. Margar árangursríkar meðferðir geta stjórnað einkennum, hægt á þróun og komið í veg fyrir fylgikvilla. Rannsóknir eru í gangi og ný lyfjameðferð er þróuð sem veitir von um enn betri stjórnun í framtíðinni.

Hversu hratt þróast sklerodermi?

Þróun sklerodermi er mjög mismunandi eftir einstaklingum. Sumir upplifa hraðar breytingar á fyrstu árunum, síðan stöðvast, en aðrir hafa mjög hæga þróun í mörg ár. Takmörkuð húðsklerodermi þróast venjulega hægar en dreifð húðsklerodermi. Heilbrigðisliðið þitt mun fylgjast með sjúkdómnum þínum og aðlaga meðferð eftir þörfum.

Getur meðganga haft áhrif á sklerodermi?

Meðganga er möguleg fyrir margar konur með sklerodermi, en það krefst vandlegrar eftirlits og skipulags. Sumar konur upplifa framför í einkennum sínum meðan á meðgöngu stendur, en aðrar geta staðið frammi fyrir aukinni áhættu á fylgikvillum. Ef þú ert að íhuga meðgöngu skaltu ræða þetta við heilbrigðisliðið þitt vel fyrirfram til að tryggja öruggustu mögulega niðurstöðu fyrir bæði þig og barnið þitt.

Hevur mataræði áhrif á einkenni sklerodermi?

Þótt engin sérstök mataræði geti læknað sklerodermi geta ákveðnar breytingar á mataræði hjálpað til við að stjórna einkennum. Að borða minni, tíðari máltíðir getur hjálpað við meltingarvandamál, en að forðast mjög heitan eða kaldan mat getur minnkað óþægindi. Sumir finna að það að minnka bólguvaldandi mat hjálpar við heildareinkenni, þó vísindalegar sannanir séu takmarkaðar. Ræddu alltaf breytingar á mataræði við heilbrigðisliðið þitt áður en þú gerir miklar breytingar.