Takayasus Æðabólga

Takayasusæxli (tah-kah-YAH-sooz ahr-tuh-RIE-tis) er sjaldgæf tegund æðabólgu, hópur sjúkdóma sem veldur bólgum í æðum. Í Takayasusæxli veldur bólgusjúkdómurinn skemmdum á stórum slagæðum sem flytja blóð frá hjartanu til afgangar líkamans (aorta) og meginhluta greina hennar.

Sjúkdómurinn getur leitt til þrenginga eða stífla í slagæðum eða veiklað slagæðaveggi sem geta bólgað (aneurysm) og sprungið. Hann getur einnig leitt til arms- eða brjóstverks, háþrýstings og að lokum hjartasjúkdóma eða heilablóðfalls.

Ef þú ert einkennalaus gætir þú ekki þurft meðferð. En flestir sem eru með sjúkdóminn þurfa lyf til að stjórna bólgum í slagæðum og koma í veg fyrir fylgikvilla. Jafnvel með meðferð eru afturfalli algeng og einkenni þín geta komið og farið.

Einkenni Takayasusæxu oft koma fram í tveimur stigum.

Leitaðu strax til læknis ef þú finnur fyrir öndunarerfiðleikum, brjóst- eða handverki eða einkennum heilablóðfalls, svo sem augnlokaföll, veikleika í handleggnum eða erfiðleikum við að tala.

Bókaðu tíma hjá lækni þínum ef þú ert með önnur einkenni sem vekja áhyggjur hjá þér. Snemmbúin greining á Takayasus æðabólgu er lykillinn að því að fá árangursríka meðferð.

Ef þú hefur þegar verið greindur með Takayasus æðabólgu, vertu þá meðvitaður um að einkenni þín geta komið og farið jafnvel með árangursríka meðferð. Gefðu gaum að einkennum sem líkjast þeim sem komu upp upphaflega eða öllum nýjum einkennum og vertu viss um að láta lækni þinn vita um breytingar strax.

Við Takayasus æðabólgu geta aórta og aðrar stórar slagæðar, þar á meðal þær sem liggja til höfuðs og nýrna, orðið bólgnar. Með tímanum veldur bólguna breytingum í þessum slagæðum, þar á meðal þykknun, þrenging og örvefsmyndun.

Enginn veit nákvæmlega hvað veldur upphaflegu bólgunni í Takayasus æðabólgu. Líklega er um sjálfsofnæmissjúkdóm að ræða þar sem ónæmiskerfið leggst gegn eigin slagæðum af mistökum. Sjúkdómurinn gæti verið útlausandi af veiru eða annarri sýkingu.

Takayasusæxlið hefur einkum áhrif á stúlkur og konur yngri en 40 ára. Sjúkdómurinn kemur fyrir um allan heim, en algengast er hann í Asíu. Stundum erfist sjúkdómurinn innan fjölskyldna. Rannsakendur hafa greint frá ákveðnum genum sem tengjast Takayasusæxlið.

Með Takayasus æðabólgu geta lotur af bólgum og gróðri í slagæðum leitt til einnar eða fleiri af eftirfarandi fylgikvillum:

• Harðnun og þrenging á æðum, sem getur valdið minnkaðri blóðflæði til líffæra og vefja.
• Háþrýstingur, venjulega af völdum minnkaðrar blóðflæðis til nýrna.
• Bólga í hjarta, sem getur haft áhrif á hjartvöðva eða hjartalokur.
• Hjartasjúkdómur vegna háþrýstings, bólgu í hjarta, aórtuloku sem leyfir blóði að leka aftur í hjartað eða samsetningu þessara.
• Heilablóðfall, sem kemur fram af völdum minnkaðrar eða lokaðrar blóðflæðis í slagæðum sem liggja til heilans.
• Fyrirbragðslegt blóðþurrðarástand (TIA), sem er einnig kallað smáheilablóðfall. Fyrirbragðslegt blóðþurrðarástand (TIA) þjónar sem viðvörunarmerki því það framleiðir einkenni svipuð heilablóðfalli en veldur ekki varanlegum skemmdum.
• Æxli í aórtu, sem kemur fram þegar veggir blóðæðar veikjast og teygjast, mynda útstæð sem getur brotnað.
• Hjartadrep, sem getur komið fram af völdum minnkaðrar blóðflæðis til hjartans.

Læknirinn þinn mun spyrja þig um einkenni þín, framkvæma líkamlegt skoðun og taka læknisfræðilega sögu. Hann eða hún gæti líka látið þig gangast undir sumar af eftirfarandi prófum og aðferðum til að útiloka aðrar aðstæður sem líkjast Takayasus æðabólgu og til að staðfesta greininguna. Sumar þessara prófa má einnig nota til að fylgjast með framförum þínum meðan á meðferð stendur.

Röngtengemyndir af æðum þínum (angiografí). Á meðan á angiogrammi stendur er löng, sveigjanleg slöng (þráður) sett inn í stóra slagæð eða bláæð. Sérstakt litarefni er síðan sprautað inn í þráðinn og röntgenmyndir eru teknar meðan litarefnið fyller slagæðar eða bláæðirnar.

Myndirnar sem myndast gera lækni þínum kleift að sjá hvort blóð flæði eðlilega eða hvort það sé hægt eða truflað vegna þrengingar (þrengingar) á blóðæð. Maður með Takayasus æðabólgu hefur yfirleitt nokkur svæði með þrengingu.

• Blóðpróf. Þessi próf má nota til að leita að einkennum bólgna. Læknirinn þinn gæti líka athugað hvort blóðleysi sé til staðar.
• Röngtengemyndir af æðum þínum (angiografí). Á meðan á angiogrammi stendur er löng, sveigjanleg slöng (þráður) sett inn í stóra slagæð eða bláæð. Sérstakt litarefni er síðan sprautað inn í þráðinn og röntgenmyndir eru teknar meðan litarefnið fyller slagæðar eða bláæðirnar.

Myndirnar sem myndast gera lækni þínum kleift að sjá hvort blóð flæði eðlilega eða hvort það sé hægt eða truflað vegna þrengingar (þrengingar) á blóðæð. Maður með Takayasus æðabólgu hefur yfirleitt nokkur svæði með þrengingu.

• Segulómsæðamyndataka (MRA). Þessi minna innrásaríka útgáfa af æðamyndatöku framleiðir ítarlegar myndir af æðum þínum án þess að nota þráða eða röntgengeisla. Segulómsæðamyndataka (MRA) virkar með því að nota útvarpsbylgjur í sterku segulsviði til að framleiða gögn sem tölva breytir í ítarlegar myndir af vefssneiðum. Á meðan á þessari rannsókn stendur er litarefni sprautað inn í bláæð eða slagæð til að hjálpa lækni þínum að sjá og skoða æðarnar betur.
• Tölvugrafísk æðamyndataka (CT-angiografí). Þetta er önnur óinnrásaríka útgáfa af æðamyndatöku sem sameinar tölvu-greiningu á röntgenmyndum með notkun á innæðis litarefni til að gera lækni þínum kleift að athuga uppbyggingu aortu og nálægra greina hennar og fylgjast með blóðflæði.
• Hljóðbylgjumyndataka. Doppler hljóðbylgjumyndataka, fullkomnari útgáfa af venjulegri hljóðbylgjumyndatöku, hefur getu til að framleiða mjög hárskýrar myndir af veggjum ákveðinna slagæða, svo sem þeirra í hálsinum og öxlum. Hún gæti geta greint smáar breytingar á þessum slagæðum áður en aðrar myndgreiningaraðferðir geta.
• Positron-útgeislunartografí (PET). Þessi myndgreiningarpróf er oft gert í samvinnu við tölvugrafísk myndatöku eða segulómsmyndatöku. Positron-útgeislunartografí (PET) getur mælt styrkleika bólgna í æðum. Áður en skönnunin er gerð er geislavirkt lyf sprautað inn í bláæð eða slagæð til að gera lækni þínum auðveldara að sjá svæði með minnkað blóðflæði.

Meðferð við Takayasus æðabólgu beinist að því að stjórna bólgum með lyfjum og koma í veg fyrir frekari skemmdir á æðum.

Takayasus æðabólga getur verið erfið að meðhöndla því sjúkdómurinn getur verið virkur jafnvel þótt einkennin batni. Einnig er mögulegt að óafturkræfar skemmdir hafi þegar orðið áður en greining fæst.

Aftur á móti, ef þú ert án einkenna eða alvarlegra fylgikvilla, þarftu kannski ekki meðferð eða þú gætir geta minnkað skammta og hætt meðferð ef læknirinn mælir með því.

Ræddu við lækninn þinn um lyf eða lyfjasamsetningar sem eru mögulegar fyrir þig og möguleg aukaverkun þeirra. Læknirinn þinn gæti ávísað:

Sterum til að stjórna bólgum. Fyrsta meðferðarlína er venjulega sterar, svo sem prednisón (Prednisone Intensol, Rayos). Jafnvel þótt þú byrjir að líða betur gætirðu þurft að halda áfram að taka lyfið langtíma. Eftir nokkra mánuði gæti læknirinn þinn byrjað smám saman að lækka skammtinn þar til þú nærð lægsta skammti sem þú þarft til að stjórna bólgum. Að lokum gæti læknirinn þinn sagt þér að hætta að taka lyfið alveg.

Möguleg aukaverkun stera eru þyngdaraukning, aukin hætta á sýkingum og beinþynning. Til að hjálpa til við að koma í veg fyrir beinþynningu gæti læknirinn þinn mælt með kalsíum viðbótarlyfi og D-vítamíni.

Ef slagæðirnar þínar verða mjög þrengdar eða stíflaðar gætirðu þurft aðgerð til að opna eða hjáleiða þessar slagæðir til að leyfa óhindraða blóðflæði. Oft hjálpar þetta til við að bæta ákveðin einkenni, svo sem háan blóðþrýsting og brjóstverk. Í sumum tilfellum getur þrengingin eða stíflan hins vegar gerst aftur, sem krefst annarrar aðgerðar.

Einnig, ef þú færð stóra æðabólgu, gæti þurft aðgerð til að koma í veg fyrir að þær springi.

Aðgerðir eru best gerðar þegar bólga í slagæðum hefur minnkað. Þær fela í sér:

• Sterum til að stjórna bólgum. Fyrsta meðferðarlína er venjulega sterar, svo sem prednisón (Prednisone Intensol, Rayos). Jafnvel þótt þú byrjir að líða betur gætirðu þurft að halda áfram að taka lyfið langtíma. Eftir nokkra mánuði gæti læknirinn þinn byrjað smám saman að lækka skammtinn þar til þú nærð lægsta skammti sem þú þarft til að stjórna bólgum. Að lokum gæti læknirinn þinn sagt þér að hætta að taka lyfið alveg.

Möguleg aukaverkun stera eru þyngdaraukning, aukin hætta á sýkingum og beinþynning. Til að hjálpa til við að koma í veg fyrir beinþynningu gæti læknirinn þinn mælt með kalsíum viðbótarlyfi og D-vítamíni.

• Önnur lyf sem bæla ónæmiskerfið. Ef ástand þitt bregst ekki vel við sterum eða þú ert með vandamál þegar skammtur lyfsins er lækkaður, gæti læknirinn þinn ávísað lyfjum eins og methotrexati (Trexall, Xatmep, öðrum), azathiopríni (Azasan, Imuran) og leflunómíði (Arava). Sumir bregðast vel við lyfjum sem voru þróuð fyrir fólk sem fékk líffæraígræðslu, svo sem mycophenolate mofetil (CellCept). Algengasta aukaverkunin er aukin hætta á sýkingum.

• Lyf til að stjórna ónæmiskerfinu. Ef þú bregst ekki við hefðbundinni meðferð gæti læknirinn þinn bent á lyf sem leiðrétta frávik í ónæmiskerfinu (líffræðileg lyf), þó þurfi frekari rannsókna. Dæmi um líffræðileg lyf eru etanercept (Enbrel), infliximab (Remicade) og tocilizumab (Actemra). Algengasta aukaverkunin með þessum lyfjum er aukin hætta á sýkingum.

• Hjálæðaaðgerð. Í þessari aðgerð er slagæð eða æð fjarlægð úr öðrum hluta líkamans og fest við stíflaða slagæðina, sem veitir hjáleið fyrir blóðflæði. Hjálæðaaðgerð er venjulega framkvæmd þegar þrenging slagæðanna er óafturkræf eða þegar veruleg hindrun er á blóðflæði.

• Útvíkkun blóðæða (percutaneous angioplasty). Þessi aðgerð gæti verið tilgreind ef slagæðirnar eru mjög stíflaðar. Við percutaneous angioplasty er lítill ballóon þræddur í gegnum blóðæð og inn í fyrirliggjandi slagæð. Þegar á sínum stað er ballóinn stækkaður til að víkka það svæði sem er stíflað, síðan er hann látinn minnka og fjarlægður.

• Aðgerð á aórtulokun. Skurðaðgerð eða skipti á aórtulokun gæti verið nauðsynlegt ef lokunin lekur mikið.