Neurinoma Acustico
Panoramica
Un neurinoma acustico è un tumore non canceroso che si sviluppa sul nervo principale che va dall'orecchio interno al cervello. Questo nervo è chiamato nervo vestibolare. Rami del nervo influenzano direttamente l'equilibrio e l'udito. La pressione di un neurinoma acustico può causare perdita dell'udito, acufene e problemi di equilibrio. Un altro nome per un neurinoma acustico è schwannoma vestibolare. Un neurinoma acustico si sviluppa dalle cellule di Schwann che rivestono il nervo vestibolare. Un neurinoma acustico è generalmente a crescita lenta. Raramente, può crescere rapidamente e diventare abbastanza grande da premere contro il cervello e compromettere funzioni vitali. I trattamenti per un neurinoma acustico includono monitoraggio, radioterapia ed asportazione chirurgica.
Sintomi
Man mano che il tumore cresce, è più probabile che causi sintomi più evidenti o peggiori. I sintomi comuni di un neurinoma acustico includono:
- Perdita dell'udito, di solito gradualmente nel corso di mesi o anni. In rari casi, la perdita dell'udito può essere improvvisa. La perdita dell'udito di solito si verifica da un lato o è peggiore da un lato.
- Ronzio nell'orecchio interessato, noto come acufene.
- Perdita di equilibrio o sensazione di instabilità.
- Vertigini.
- Intorpidimento facciale e, molto raramente, debolezza o perdita del movimento muscolare. Consultare un operatore sanitario se si nota una perdita dell'udito in un orecchio, un ronzio nell'orecchio o problemi di equilibrio. Una diagnosi precoce di neurinoma acustico può aiutare a impedire che il tumore cresca abbastanza da causare complicazioni come la perdita totale dell'udito. Iscriviti gratuitamente e ricevi le ultime novità sul trattamento, la diagnosi e la chirurgia dei tumori cerebrali.
Cause
La causa degli neuromi acustici a volte può essere collegata a un problema di un gene sul cromosoma 22. In genere, questo gene produce una proteina soppressore tumorale che aiuta a controllare la crescita delle cellule di Schwann che rivestono i nervi. Gli esperti non sanno cosa causi questo problema genico. Spesso non c'è una causa nota per un neuroma acustico. Questa alterazione genetica è ereditaria nelle persone affette da una rara malattia chiamata neurofibromatosi di tipo 2. Le persone con neurofibromatosi di tipo 2 di solito presentano la crescita di tumori sui nervi dell'udito e dell'equilibrio su entrambi i lati della testa. Questi tumori sono noti come schwannomi vestibolari bilaterali.
Fattori di rischio
In un disturbo autosomico dominante, il gene alterato è un gene dominante. Si trova su uno dei cromosomi non sessuali, chiamati autosomi. È sufficiente un solo gene alterato perché una persona sia colpita da questo tipo di condizione. Una persona con una condizione autosomica dominante - in questo esempio, il padre - ha il 50% di probabilità di avere un figlio affetto con un gene alterato e il 50% di probabilità di avere un figlio sano.
L'unico fattore di rischio confermato per i neurinomi acustici è avere un genitore affetto dal raro disturbo genetico neurofibromatosi di tipo 2. Tuttavia, la neurofibromatosi di tipo 2 rappresenta solo circa il 5% dei casi di neurinoma acustico.
Una caratteristica distintiva della neurofibromatosi di tipo 2 è la presenza di tumori non cancerogeni sui nervi dell'equilibrio su entrambi i lati della testa. I tumori possono anche svilupparsi su altri nervi.
La neurofibromatosi di tipo 2 è nota come disturbo autosomico dominante. Ciò significa che il gene correlato al disturbo può essere trasmesso a un figlio da un solo genitore. Ogni figlio di un genitore affetto ha una probabilità del 50% di ereditarlo.
Complicazioni
Un neurinoma acustico può causare complicanze permanenti, tra cui:
- Perdita dell'udito.
- Intorpidimento e debolezza facciale.
- Problemi di equilibrio.
- Tinnito.
Diagnosi
Un esame fisico approfondito, incluso un esame dell'orecchio, è spesso il primo passo nella diagnosi e nel trattamento del neurinoma acustico.
Un neurinoma acustico è spesso difficile da diagnosticare nelle fasi iniziali perché i sintomi possono essere facili da perdere e si sviluppano lentamente nel tempo. Sintomi comuni come la perdita dell'udito sono anche associati a molti altri problemi dell'orecchio medio e interno.
Dopo aver fatto domande sui sintomi, un membro del tuo team sanitario esegue un esame dell'orecchio. Potrebbero essere necessari i seguenti test:
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Esame dell'udito, noto come audiometria. Questo test viene eseguito da uno specialista dell'udito chiamato audiologo. Durante il test, i suoni vengono indirizzati a un orecchio alla volta. L'audiologo presenta una gamma di suoni di varie tonalità. Si indica ogni volta che si sente il suono. Ogni tono viene ripetuto a livelli deboli per scoprire quando si riesce a malapena a sentirlo.
L'audiologo può anche presentare varie parole per testare l'udito.
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Immagini. La risonanza magnetica (MRI) con mezzo di contrasto viene generalmente utilizzata per diagnosticare un neurinoma acustico. Questo esame di imaging può rilevare tumori di dimensioni fino a 1-2 millimetri di diametro. Se la risonanza magnetica non è disponibile o non è possibile eseguire una scansione di risonanza magnetica, può essere utilizzata la tomografia computerizzata (TC). Tuttavia, le scansioni TC possono non rilevare tumori di piccole dimensioni.
Esame dell'udito, noto come audiometria. Questo test viene eseguito da uno specialista dell'udito chiamato audiologo. Durante il test, i suoni vengono indirizzati a un orecchio alla volta. L'audiologo presenta una gamma di suoni di varie tonalità. Si indica ogni volta che si sente il suono. Ogni tono viene ripetuto a livelli deboli per scoprire quando si riesce a malapena a sentirlo.
L'audiologo può anche presentare varie parole per testare l'udito.
Trattamento
Il trattamento del tuo neurinoma acustico può variare a seconda di:
- Le dimensioni e la velocità di crescita del neurinoma acustico.
- La tua salute generale.
- I tuoi sintomi. Ci sono tre approcci terapeutici per il neurinoma acustico: monitoraggio, chirurgia o radioterapia. Tu e il tuo team sanitario potreste decidere di monitorare un neurinoma acustico se è piccolo e non sta crescendo o se sta crescendo lentamente. Questa potrebbe essere un'opzione se il neurinoma acustico causa pochi o nessun sintomo. Il monitoraggio può anche essere raccomandato se sei un adulto anziano o se non sei un buon candidato per un trattamento più aggressivo. Durante il monitoraggio, avrai bisogno di esami di imaging e test dell'udito regolari, di solito ogni 6-12 mesi. Questi test possono determinare se il tumore sta crescendo e quanto velocemente. Se le scansioni mostrano che il tumore sta crescendo o se il tumore causa sintomi peggiori o altri problemi, potrebbe essere necessario un intervento chirurgico o una radioterapia. Potrebbe essere necessario un intervento chirurgico per rimuovere un neurinoma acustico, soprattutto se il tumore:
- Continua a crescere.
- È molto grande.
- Causa sintomi. Il tuo chirurgo potrebbe utilizzare una delle diverse tecniche per rimuovere un neurinoma acustico. La tecnica chirurgica dipende dalle dimensioni del tumore, dal tuo stato uditivo e da altri fattori. L'obiettivo della chirurgia è rimuovere il tumore e preservare il nervo facciale per prevenire la paralisi dei muscoli del viso. Potrebbe non essere sempre possibile rimuovere l'intero tumore. Ad esempio, se il tumore è troppo vicino a parti importanti del cervello o al nervo facciale, potrebbe essere rimossa solo una parte del tumore. L'intervento chirurgico per un neurinoma acustico viene eseguito in anestesia generale. L'intervento chirurgico prevede la rimozione del tumore attraverso l'orecchio interno o attraverso una finestra nel cranio. A volte la rimozione del tumore può peggiorare i sintomi se l'udito, l'equilibrio o i nervi facciali vengono irritati o danneggiati durante l'operazione. L'udito può essere perso dal lato in cui viene eseguito l'intervento chirurgico. L'equilibrio è generalmente compromesso temporaneamente. Le complicanze possono includere:
- Perdita di liquido che circonda il cervello e il midollo spinale, noto come liquido cerebrospinale. La perdita può avvenire attraverso la ferita.
- Perdita dell'udito.
- Debolezza o intorpidimento facciale.
- Ronzio nelle orecchie.
- Problemi di equilibrio.
- Mal di testa persistente.
- Raramente, infezione del liquido cerebrospinale, nota come meningite.
- Molto raramente, ictus o emorragia cerebrale. La tecnologia di radiochirurgia stereotassica utilizza molti piccoli raggi gamma per fornire una dose precisa di radiazioni al bersaglio. Esistono diversi tipi di radioterapia utilizzati per trattare un neurinoma acustico:
- Radiochirurgia stereotassica. Un tipo di radioterapia nota come radiochirurgia stereotassica può trattare un neurinoma acustico. Viene spesso utilizzata se il tumore è piccolo, inferiore a 2,5 centimetri di diametro. La radioterapia può anche essere utilizzata se sei un adulto anziano o se non puoi tollerare un intervento chirurgico per motivi di salute.
La radiochirurgia stereotassica, come Gamma Knife e CyberKnife, utilizza molti piccoli raggi gamma per fornire una dose di radiazioni precisamente mirata a un tumore. Questa tecnica offre un trattamento senza danneggiare i tessuti circostanti o effettuare un'incisione.
L'obiettivo della radiochirurgia stereotassica è arrestare la crescita di un tumore, preservare la funzione del nervo facciale e possibilmente preservare l'udito.
Potrebbero volerci settimane, mesi o anni prima di notare gli effetti della radiochirurgia. Il tuo team sanitario monitora i tuoi progressi con studi di imaging di follow-up e test dell'udito.
I rischi della radiochirurgia includono:
- Perdita dell'udito.
- Ronzio nelle orecchie.
- Debolezza o intorpidimento facciale.
- Problemi di equilibrio.
- Continua crescita del tumore.
- Perdita dell'udito.
- Ronzio nelle orecchie.
- Debolezza o intorpidimento facciale.
- Problemi di equilibrio.
- Continua crescita del tumore.
- Radioterapia stereotassica frazionata. La radioterapia stereotassica frazionata (SRT) fornisce una piccola dose di radiazioni al tumore in diverse sessioni. La SRT viene eseguita per rallentare la crescita del tumore senza danneggiare il tessuto cerebrale circostante.
- Terapia con fasci di protoni. Questo tipo di radioterapia utilizza fasci di alta energia di particelle cariche positivamente chiamate protoni. I fasci di protoni vengono somministrati all'area interessata a dosi mirate per trattare i tumori. Questo tipo di terapia riduce l'esposizione alle radiazioni nell'area circostante. Radiochirurgia stereotassica. Un tipo di radioterapia nota come radiochirurgia stereotassica può trattare un neurinoma acustico. Viene spesso utilizzata se il tumore è piccolo, inferiore a 2,5 centimetri di diametro. La radioterapia può anche essere utilizzata se sei un adulto anziano o se non puoi tollerare un intervento chirurgico per motivi di salute. La radiochirurgia stereotassica, come Gamma Knife e CyberKnife, utilizza molti piccoli raggi gamma per fornire una dose di radiazioni precisamente mirata a un tumore. Questa tecnica offre un trattamento senza danneggiare i tessuti circostanti o effettuare un'incisione. L'obiettivo della radiochirurgia stereotassica è arrestare la crescita di un tumore, preservare la funzione del nervo facciale e possibilmente preservare l'udito. Potrebbero volerci settimane, mesi o anni prima di notare gli effetti della radiochirurgia. Il tuo team sanitario monitora i tuoi progressi con studi di imaging di follow-up e test dell'udito. I rischi della radiochirurgia includono:
- Perdita dell'udito.
- Ronzio nelle orecchie.
- Debolezza o intorpidimento facciale.
- Problemi di equilibrio.
- Continua crescita del tumore. Oltre al trattamento per rimuovere o arrestare la crescita del tumore, possono essere utili terapie di supporto. Le terapie di supporto affrontano i sintomi o le complicanze di un neurinoma acustico e del suo trattamento, come vertigini o problemi di equilibrio. Gli impianti cocleari o altri trattamenti possono essere utilizzati per la perdita dell'udito. Iscriviti gratuitamente e ricevi le ultime novità su trattamento, diagnosi e chirurgia dei tumori cerebrali. il link per annullare l'iscrizione nell'e-mail. Affrontare la possibilità di perdita dell'udito e paralisi facciale può essere piuttosto stressante. Anche decidere quale trattamento sarebbe migliore per te può essere difficile. Questi suggerimenti potrebbero essere d'aiuto:
- Informati sui neurinomi acustici. Più ne sai, meglio sarai preparato a fare buone scelte sul trattamento. Oltre a parlare con il tuo team sanitario e il tuo audiologo, potresti voler parlare con un consulente o un assistente sociale. Oppure potresti trovare utile parlare con altre persone che hanno avuto un neurinoma acustico. Potrebbe essere utile saperne di più sulle loro esperienze durante e dopo il trattamento.
- Mantieni un forte sistema di supporto. Famiglia e amici possono aiutarti mentre attraversi questo momento difficile. A volte, però, potresti trovare particolarmente confortante la preoccupazione e la comprensione di altre persone con un neurinoma acustico. Il tuo team sanitario o un assistente sociale potrebbero essere in grado di metterti in contatto con un gruppo di supporto. Oppure potresti trovare un gruppo di supporto di persona o online attraverso l'Acoustic Neuroma Association. Mantieni un forte sistema di supporto. Famiglia e amici possono aiutarti mentre attraversi questo momento difficile. A volte, però, potresti trovare particolarmente confortante la preoccupazione e la comprensione di altre persone con un neurinoma acustico. Il tuo team sanitario o un assistente sociale potrebbero essere in grado di metterti in contatto con un gruppo di supporto. Oppure potresti trovare un gruppo di supporto di persona o online attraverso l'Acoustic Neuroma Association.
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