Anemia Aplastica

L'anemia aplastica è una condizione che si verifica quando il corpo smette di produrre un numero sufficiente di nuove cellule del sangue. Questa condizione causa affaticamento e predispone a infezioni e sanguinamenti incontrollati.

Condizione rara e grave, l'anemia aplastica può svilupparsi a qualsiasi età. Può insorgere improvvisamente o comparire lentamente e peggiorare nel tempo. Può essere lieve o grave.

Il trattamento per l'anemia aplastica può includere farmaci, trasfusioni di sangue o un trapianto di cellule staminali, noto anche come trapianto di midollo osseo.

L'anemia aplastica può essere asintomatica. Quando presenti, i segni e sintomi possono includere:

• Affaticamento
• Fiato corto
• Battito cardiaco accelerato o irregolare
• Cute pallida
• Infezioni frequenti o prolungate
• Ematomi inspiegabili o facili
• Epistassi e gengive che sanguinano
• Sanguinamento prolungato da tagli
• Eruzione cutanea
• Vertigini
• Mal di testa
• Febbre

L'anemia aplastica può essere di breve durata o diventare cronica. Può essere grave e persino fatale.

Le cellule staminali nel midollo osseo producono cellule del sangue: globuli rossi, globuli bianchi e piastrine. Nell'anemia aplastica, le cellule staminali sono danneggiate. Di conseguenza, il midollo osseo è vuoto (aplastico) o contiene poche cellule del sangue (ipoplastico).

L'anemia aplastica è rara. I fattori che possono aumentare il rischio includono:

• Trattamento con radiazioni o chemioterapia ad alte dosi per il cancro
• Esposizione a sostanze chimiche tossiche
• L'uso di alcuni farmaci da prescrizione, come il cloramfenicolo, utilizzato per trattare le infezioni batteriche, e composti dell'oro utilizzati per trattare l'artrite reumatoide
• Alcune malattie del sangue, malattie autoimmuni e infezioni gravi
• Gravidanza, raramente

Non esiste una prevenzione per la maggior parte dei casi di anemia aplastica. Evitare l'esposizione a insetticidi, erbicidi, solventi organici, sverniciatori e altre sostanze chimiche tossiche potrebbe ridurre il rischio di contrarre la malattia.

I seguenti test possono aiutare a diagnosticare l'anemia aplastica:

In un'aspirazione del midollo osseo, un operatore sanitario utilizza un ago sottile per prelevare una piccola quantità di midollo osseo liquido, di solito da un punto nella parte posteriore dell'osso dell'anca (bacino). Spesso viene eseguita contemporaneamente una biopsia del midollo osseo. Questa seconda procedura preleva un piccolo pezzo di tessuto osseo e il midollo racchiuso.

Una volta ricevuta una diagnosi di anemia aplastica, potrebbero essere necessari altri test per determinarne la causa.

• Esami del sangue. Normalmente, i livelli di globuli rossi, globuli bianchi e piastrine rimangono entro determinati intervalli. Nell'anemia aplastica, tutti e tre questi livelli di cellule del sangue sono bassi.
• Biopsia del midollo osseo. Un medico utilizza un ago per prelevare un piccolo campione di midollo osseo da un osso grande del corpo, come l'osso dell'anca. Il campione viene esaminato al microscopio per escludere altre malattie del sangue. Nell'anemia aplastica, il midollo osseo contiene meno cellule del sangue rispetto alla norma. La conferma di una diagnosi di anemia aplastica richiede una biopsia del midollo osseo.

I trattamenti per l'anemia aplastica, che dipenderanno dalla gravità della malattia e dall'età del paziente, possono includere osservazione, trasfusioni di sangue, farmaci o trapianto di midollo osseo. L'anemia aplastica grave, in cui la conta delle cellule del sangue è estremamente bassa, è pericolosa per la vita e richiede il ricovero immediato in ospedale.

Sebbene non sia una cura per l'anemia aplastica, le trasfusioni di sangue possono controllare le emorragie e alleviare i sintomi fornendo le cellule del sangue che il midollo osseo non produce. Si potrebbe ricevere:

Sebbene non vi sia generalmente un limite al numero di trasfusioni di sangue che si possono effettuare, a volte possono insorgere complicazioni con trasfusioni multiple. I globuli rossi trasfusi contengono ferro che può accumularsi nel corpo e può danneggiare organi vitali se un sovraccarico di ferro non viene trattato. I farmaci possono aiutare a liberare il corpo dall'eccesso di ferro.

Nel tempo, il corpo può sviluppare anticorpi contro i globuli rossi trasfusi, rendendoli meno efficaci nell'alleviare i sintomi. L'uso di farmaci immunosoppressori rende questa complicazione meno probabile.

Un trapianto di cellule staminali per ricostruire il midollo osseo con cellule staminali da un donatore potrebbe essere l'unica opzione di trattamento efficace per le persone con anemia aplastica grave. Un trapianto di cellule staminali, chiamato anche trapianto di midollo osseo, è generalmente il trattamento di scelta per le persone più giovani che hanno un donatore compatibile, il più delle volte un fratello o una sorella.

Se viene trovato un donatore, il midollo osseo malato viene prima depleto con radiazioni o chemioterapia. Le cellule staminali sane del donatore vengono filtrate dal sangue. Le cellule staminali sane vengono iniettate per via endovenosa nel flusso sanguigno, dove migrano nelle cavità del midollo osseo e iniziano a creare nuove cellule del sangue.

La procedura richiede un lungo ricovero ospedaliero. Dopo il trapianto, si riceveranno farmaci per aiutare a prevenire il rigetto delle cellule staminali donate.

Un trapianto di cellule staminali comporta dei rischi. Il corpo potrebbe rigettare il trapianto, portando a complicazioni pericolose per la vita. Inoltre, non tutti sono candidati al trapianto o possono trovare un donatore adatto.

Per le persone che non possono sottoporsi a un trapianto di midollo osseo o per coloro che hanno un'anemia aplastica dovuta a un disturbo autoimmune, il trattamento può includere farmaci che alterano o sopprimono il sistema immunitario (immunosoppressori).

Farmaci come la ciclosporina (Gengraf, Neoral, Sandimmune) e la globulina antitimocitaria sopprimono l'attività delle cellule immunitarie che stanno danneggiando il midollo osseo. Questo aiuta il midollo osseo a riprendersi e a generare nuove cellule del sangue. La ciclosporina e la globulina antitimocitaria sono spesso usate insieme.

I corticosteroidi, come il metilprednisolone (Medrol, Solu-Medrol), sono spesso usati con questi farmaci.

Sebbene efficaci, questi farmaci indeboliscono ulteriormente il sistema immunitario. È anche possibile che l'anemia ritorni dopo l'interruzione di questi farmaci.

Alcuni farmaci, tra cui i fattori stimolanti le colonie, come il sargramostim (Leukine), il filgrastim (Neupogen) e il pegfilgrastim (Neulasta), l'epoetina alfa (Epogen/Procrit) e l'eltrombopag (Promacta), aiutano a stimolare il midollo osseo a produrre nuove cellule del sangue. I fattori di crescita sono spesso usati con farmaci immunosoppressori.

Avere l'anemia aplastica indebolisce il sistema immunitario, il che rende più inclini alle infezioni.

Se si ha l'anemia aplastica, consultare il medico al primo segno di infezione, come la febbre. Non si vuole che l'infezione peggiori, perché potrebbe rivelarsi pericolosa per la vita. Se si ha un'anemia aplastica grave, il medico potrebbe prescrivere antibiotici o farmaci antivirali per aiutare a prevenire le infezioni.

L'anemia aplastica causata da trattamenti con radiazioni e chemioterapia per il cancro di solito migliora dopo l'interruzione di tali trattamenti. Lo stesso vale per la maggior parte degli altri farmaci che inducono l'anemia aplastica.

Le donne in gravidanza con anemia aplastica vengono trattate con trasfusioni di sangue. Per molte donne, l'anemia aplastica correlata alla gravidanza migliora una volta terminata la gravidanza. Se ciò non accade, è comunque necessario un trattamento.

• Globuli rossi. Questi aumentano la conta dei globuli rossi e aiutano ad alleviare l'anemia e la stanchezza.
• Piastrine. Queste aiutano a prevenire emorragie eccessive.