Pancreatite Autoimmune

La pancreatite autoimmune è un'infiammazione del pancreas. Può essere causata dal sistema immunitario che attacca il pancreas. La pancreatite autoimmune è anche chiamata AIP. Sono ora riconosciuti due sottotipi di AIP, di tipo 1 e di tipo 2.

Il tipo 1 di AIP è chiamato malattia correlata a IgG4 (IgG4-RD). Questo tipo spesso colpisce più organi, tra cui il pancreas, i dotti biliari nel fegato, le ghiandole salivari, i reni e i linfonodi.

Il tipo 2 di AIP sembra colpire solo il pancreas, sebbene circa un terzo delle persone con AIP di tipo 2 abbia una malattia infiammatoria intestinale associata.

Il tipo 1 di AIP può essere erroneamente diagnosticato come cancro al pancreas. Le due condizioni hanno sintomi sovrapposti, ma trattamenti molto diversi, quindi è molto importante distinguerle l'una dall'altra.

La pancreatite autoimmune, detta anche AIP, è difficile da diagnosticare. Spesso, non provoca alcun sintomo. I sintomi della AIP di tipo 1 sono simili a quelli del cancro del pancreas. I sintomi del cancro del pancreas possono includere: Urine scure. Feci chiare o feci che galleggiano nel gabinetto. Cute e occhi gialli, detti ittero. Dolore nella parte superiore dell'addome o nella parte centrale della schiena. Nausea e vomito. Debolezza o stanchezza estrema. Perdita di appetito o sensazione di pienezza. Perdita di peso senza una ragione nota. Il segno più comune della AIP di tipo 1 è l'ittero indolore. Circa l'80% delle persone con AIP di tipo 1 presenta ittero indolore. Questo è causato dall'ostruzione dei dotti biliari. Le persone con AIP di tipo 2 possono avere episodi ripetuti di pancreatite acuta. Il dolore nella parte superiore dell'addome, un sintomo comune del cancro del pancreas, è spesso assente nella pancreatite autoimmune. Differenze tra AIP di tipo 1 e di tipo 2 sono: Nella AIP di tipo 1, la malattia può interessare altri organi oltre al pancreas. La AIP di tipo 2 interessa solo il pancreas. La malattia di tipo 2 è anche associata a un'altra condizione autoimmune chiamata malattia infiammatoria intestinale. La AIP di tipo 1 colpisce principalmente gli uomini nella sesta-settima decade di vita. La AIP di tipo 2 colpisce uomini e donne in egual misura e ha un'età di insorgenza più giovane rispetto alla AIP di tipo 1. La AIP di tipo 1 ha maggiori probabilità di ripresentarsi dopo l'interruzione del trattamento. La pancreatite autoimmune spesso non causa alcun sintomo. Tuttavia, consultare un operatore sanitario in caso di perdita di peso inspiegabile, dolore addominale, ittero o altri sintomi che causano disturbo.

La pancreatite autoimmune spesso non causa alcun sintomo. Rivolgiti a un operatore sanitario, tuttavia, se hai una perdita di peso inspiegabile, dolore addominale, ittero o altri sintomi che ti infastidiscono.

Gli esperti non conoscono la causa della pancreatite autoimmune, ma si pensa che sia causata dall'attacco del sistema immunitario del corpo ai tessuti sani del corpo. Questa è nota come malattia autoimmune.

I due tipi di AIP si verificano con frequenza diversa in diverse parti del mondo. Negli Stati Uniti, circa l'80% delle persone con pancreatite autoimmune, detta anche AIP, ha il tipo 1.

Le persone con AIP di tipo 1 spesso:

• Hanno più di 60 anni.
• Sono di sesso maschile.

Le persone con AIP di tipo 2:

• Sono spesso di uno o due decenni più giovani di quelle di tipo 1.
• Hanno la stessa probabilità di essere donne che uomini.
• Hanno maggiori probabilità di avere malattie infiammatorie intestinali, come la colite ulcerosa.

La pancreatite autoimmune può causare diverse complicanze.

• Insufficienza esocrina pancreatica. La AIP può compromettere la capacità del pancreas di produrre enzimi sufficienti. I sintomi possono includere diarrea, perdita di peso, malattie metaboliche ossee e carenze vitaminiche o minerali.
• Diabete. Poiché il pancreas è l'organo che produce insulina, il suo danneggiamento può causare diabete. Potrebbe essere necessario un trattamento con farmaci orali o insulina.
• Stenosi del dotto pancreatico e biliare.
• Calcificazioni o calcoli pancreatici.

I trattamenti per la pancreatite autoimmune, come l'uso prolungato di steroidi, possono causare complicanze. Tuttavia, anche con queste complicanze, le persone trattate per pancreatite autoimmune hanno un'aspettativa di vita tipica.

Non esiste un'associazione stabilita tra AIP e cancro del pancreas.

La pancreatite autoimmune è difficile da diagnosticare perché i suoi sintomi sono molto simili a quelli del cancro al pancreas. Tuttavia, una diagnosi accurata è estremamente importante. Un cancro non diagnosticato può comportare un ritardo o la mancata ricezione del trattamento necessario.

Le persone con AIP tendono ad avere un ingrossamento generale del pancreas, ma possono anche avere una massa nel pancreas. Per individuare la diagnosi e determinare il tipo di AIP, sono necessari esami del sangue e di imaging.

Nessun singolo test o caratteristica identifica la pancreatite autoimmune. Le linee guida raccomandate per la diagnosi utilizzano una combinazione di immagini, esami del sangue e risultati della biopsia.

Test specifici possono includere:

• Esami di imaging. Gli esami del pancreas e di altri organi possono includere TC, RM, ecografia endoscopica (EUS) e colangiopancreatografia retrograda endoscopica (ERCP).
• Esami del sangue. Potrebbe essere eseguito un esame per verificare livelli elevati di un'immunoglobulina chiamata IgG4. L'IgG4 è prodotta dal sistema immunitario. Le persone con AIP di tipo 1 spesso hanno alti livelli di IgG4 nel sangue. Le persone con AIP di tipo 2 di solito no.

Tuttavia, un test positivo non significa necessariamente che si abbia la malattia. Un piccolo numero di persone che non hanno pancreatite autoimmune, tra cui alcune con cancro al pancreas, hanno anche alti livelli di IgG4 nel sangue.

• Biopsia endoscopica a prelievo di frammenti. In questo test, un medico chiamato patologo studia un campione di tessuto pancreatico in laboratorio. L'AIP ha un aspetto distintivo che può essere facilmente riconosciuto al microscopio da un patologo esperto. Un piccolo tubo chiamato endoscopio viene inserito attraverso la bocca nello stomaco, guidato dagli ultrasuoni. Quindi, viene prelevato un campione di tessuto dal pancreas usando un ago speciale.

La sfida è ottenere un campione di tessuto abbastanza grande da studiare, piuttosto che solo poche cellule. Questa procedura non è ampiamente disponibile e i risultati potrebbero non essere conclusivi.

• Test con steroidi. La pancreatite autoimmune generalmente risponde agli steroidi; a volte gli operatori sanitari usano un ciclo di prova di questo farmaco per confermare una diagnosi. Tuttavia, questa strategia dovrebbe idealmente avvenire sotto la guida di esperti. Dovrebbe essere usata con parsimonia e solo quando ci sono forti prove a sostegno di una diagnosi di pancreatite autoimmune. La risposta ai corticosteroidi viene misurata mediante TC e miglioramento dei livelli sierici di IgG4.

Esami del sangue. Potrebbe essere eseguito un esame per verificare livelli elevati di un'immunoglobulina chiamata IgG4. L'IgG4 è prodotta dal sistema immunitario. Le persone con AIP di tipo 1 spesso hanno alti livelli di IgG4 nel sangue. Le persone con AIP di tipo 2 di solito no.

Tuttavia, un test positivo non significa necessariamente che si abbia la malattia. Un piccolo numero di persone che non hanno pancreatite autoimmune, tra cui alcune con cancro al pancreas, hanno anche alti livelli di IgG4 nel sangue.

Biopsia endoscopica a prelievo di frammenti. In questo test, un medico chiamato patologo studia un campione di tessuto pancreatico in laboratorio. L'AIP ha un aspetto distintivo che può essere facilmente riconosciuto al microscopio da un patologo esperto. Un piccolo tubo chiamato endoscopio viene inserito attraverso la bocca nello stomaco, guidato dagli ultrasuoni. Quindi, viene prelevato un campione di tessuto dal pancreas usando un ago speciale.

La sfida è ottenere un campione di tessuto abbastanza grande da studiare, piuttosto che solo poche cellule. Questa procedura non è ampiamente disponibile e i risultati potrebbero non essere conclusivi.