Pemfigoide Bollosa
Panoramica
Le persone con pemfigoide bollosa possono sviluppare molte vesciche. Quando le vesciche si rompono, lasciano una piaga che di solito guarisce senza lasciare cicatrici.
Il pemfigoide bolloso (BUL-us PEM-fih-goid) è una rara condizione della pelle che causa la comparsa di grandi vesciche piene di liquido. Spesso compaiono sulla pelle vicino alle pieghe, come la parte superiore delle cosce e le ascelle. A volte, le persone manifestano un'eruzione cutanea invece delle vesciche. Le aree colpite possono essere dolorose e di solito sono molto pruriginose. Possono formarsi vesciche o piaghe anche nella bocca, ma questo è raro.
Il pemfigoide bolloso si verifica quando il sistema immunitario attacca uno strato di tessuto nella pelle. La ragione di questa risposta del sistema immunitario non è ben compresa. In alcune persone, la condizione è causata da alcuni farmaci.
Il pemfigoide bolloso spesso scompare da solo in pochi mesi, ma possono volerci anche cinque anni per scomparire definitivamente. Il trattamento di solito aiuta a guarire le vesciche e a prevenire la formazione di nuove vesciche.
La condizione è più comune nelle persone di età superiore ai 60 anni.
Sintomi
I sintomi del pemfigoide bolloso possono includere: Prurito, che può iniziare settimane o mesi prima della formazione di bolle. Grandi bolle che non si rompono facilmente, spesso presenti lungo le pieghe della pelle. Sulla pelle marrone e nera le bolle possono essere rosa scuro, marroni o nere. Sulla pelle bianca possono essere gialle, rosa o rosse. Dolore. Eruzione cutanea. Piccole bolle o piaghe nella bocca o in altre membrane mucose. Questo è un sintomo di un tipo raro della malattia chiamato pemfigoide delle membrane mucose. Consultare un operatore sanitario se si verificano: Bolle inspiegabili. Bolle agli occhi. Infezione. Bolle che si aprono e perdono liquido.
Quando consultare un medico
Consultare un operatore sanitario se si verificano:
- Vesciche inspiegabili.
- Vesciche sugli occhi.
- Un'infezione.
- Vesciche che si aprono e perdono liquido.
Cause
I sintomi del pemfigoide bolloso si manifestano quando il sistema immunitario attacca uno strato di tessuto nella pelle. La causa di questo problema non è ben compresa. In alcuni casi, la condizione è provocata da:
- Farmaci. Diversi farmaci sono noti per aumentare il rischio di pemfigoide bolloso. Esempi sono i diuretici come la furosemide; antibiotici come amoxicillina, penicillina e ciprofloxacina; FANS come aspirina e ibuprofene; farmaci per il diabete come la sitagliptina (Januvia); e farmaci per il trattamento del cancro come nivolumab e pembrolizumab.
- Trattamenti con luce e radiazioni. La terapia con luce ultravioletta per trattare alcune malattie della pelle può provocare pemfigoide bolloso. Inoltre, le radiazioni per il trattamento del cancro possono causare la condizione.
- Condizioni mediche. Psoriasi, lichen planus, demenza, morbo di Parkinson, ictus e sclerosi multipla sono tra le condizioni che possono essere correlate al pemfigoide bolloso.
La condizione non è un'infezione e non è contagiosa.
Fattori di rischio
Il pemfigoide bolloso è più comune nelle persone di età superiore ai 60 anni e il rischio aumenta con l'età. La condizione può essere pericolosa per la vita degli anziani che presentano contemporaneamente altre patologie.
Complicazioni
Possibili complicanze del pemfigoide bolloso includono:
- Infezione.
- Cambiamenti nel colore della pelle dopo la guarigione della pelle colpita. Questo cambiamento nel colore della pelle è chiamato iperpigmentazione post-infiammatoria quando la pelle si scurisce e ipopigmentazione post-infiammatoria quando la pelle perde colore. Le persone con pelle marrone o nera hanno un rischio maggiore di cambiamenti di colore della pelle a lungo termine.
- Effetti collaterali dei farmaci usati per trattare il pemfigoide bolloso.
Diagnosi
Il suo professionista sanitario parlerà con lei dei suoi sintomi e della sua storia clinica ed eseguirà un esame fisico. Potrebbe essere necessario eseguire degli esami per confermare una diagnosi di pemfigoide bollosa. Questi possono includere esami del sangue, una biopsia cutanea o entrambi. Una biopsia è una procedura per rimuovere un campione di tessuto da analizzare in laboratorio.
Il suo professionista sanitario potrebbe indirizzarla a uno specialista in malattie della pelle. Questo tipo di medico si chiama dermatologo.
Trattamento
Il trattamento del pemfigoide bolloso mira a guarire la pelle, alleviare prurito e dolore e prevenire la formazione di nuove bolle. Il medico probabilmente prescriverà uno o più farmaci in combinazione:
- Corticosteroidi. Il trattamento principale per il pemfigoide bolloso è l'applicazione di corticosteroidi sull'area interessata. Di solito si usa una crema steroidea forte come il clobetasolo propionato. L'uso a lungo termine di questo tipo di farmaco comporta il rischio di assottigliamento della pelle e facilità di formazione di lividi. Il medico potrebbe anche suggerire un farmaco steroideo da assumere per bocca. Gli steroidi orali comportano il rischio di effetti collaterali dannosi, come fragilità ossea, diabete, ulcere allo stomaco e problemi agli occhi.
- Antibiotici. I farmaci orali dapsona e doxiciclina aiutano a controllare le bolle.
- Farmaci che colpiscono il sistema immunitario. Alcuni farmaci possono impedire al sistema immunitario di attaccare i tessuti sani. Esempi sono azatioprina (Azasan, Imuran), rituximab (Rituxan), micofenolato (CellCept) e metotrexato (Trexall). Anche questi farmaci comportano il rischio di effetti collaterali dannosi, tra cui infezioni. Le persone che assumono questi farmaci necessitano di un attento monitoraggio e, a volte, di ripetuti esami del sangue per monitorare gli effetti collaterali.
Corticosteroidi. Il trattamento principale per il pemfigoide bolloso è l'applicazione di corticosteroidi sull'area interessata. Di solito si usa una crema steroidea forte come il clobetasolo propionato. L'uso a lungo termine di questo tipo di farmaco comporta il rischio di assottigliamento della pelle e facilità di formazione di lividi. Il medico potrebbe anche suggerire un farmaco steroideo da assumere per bocca. Gli steroidi orali comportano il rischio di effetti collaterali dannosi, come fragilità ossea, diabete, ulcere allo stomaco e problemi agli occhi.
A seconda di come si risponde ai primi farmaci provati, il medico potrebbe suggerire qualcosa di diverso dagli steroidi.
Il pemfigoide bolloso di solito scompare nel tempo. Le lesioni possono impiegare settimane a guarire ed è comune che se ne formino di nuove.
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