Calciprolasso

La calcifilassi (kal-sih-fuh-LAK-sis) è una malattia rara e grave. Comporta un accumulo di calcio nei piccoli vasi sanguigni dei tessuti adiposi e della pelle.

I sintomi della calcifilassi includono coaguli di sangue, noduli sotto la pelle e piaghe aperte dolorose chiamate ulcere. Se un'ulcera si infetta, può essere pericolosa per la vita.

La causa esatta della calcifilassi non è chiara. Ma le persone con la malattia di solito hanno insufficienza renale. Questa è una condizione in cui i reni non funzionano più come dovrebbero. Spesso, queste stesse persone hanno anche ricevuto trattamenti per l'insufficienza renale come la dialisi o un trapianto di rene. La calcifilassi può verificarsi anche in persone senza malattie renali.

I trattamenti per la calcifilassi includono vari farmaci, procedure e interventi chirurgici. Il trattamento può aiutare a prevenire coaguli di sangue e infezioni, ridurre gli accumuli di calcio, guarire le piaghe e alleviare il dolore.

I sintomi della calcifilassi includono:

• Grandi pattern a rete sulla pelle che possono apparire di colore viola-rosa.
• Noduli profondi e dolorosi nella pelle che possono diventare ulcere. Le ulcere spesso presentano una crosta nero-marrone che non guarisce da sola. Le ulcere tendono a comparire in aree ad alto contenuto di grasso, come stomaco, cosce, glutei e seno. Ma possono formarsi ovunque.
• Infezioni da ulcere che non guariscono.

La causa esatta della calcifilassi non è nota. La malattia comporta l'accumulo di calcio nelle parti più piccole delle arterie nei tessuti adiposi e nella pelle.

Molte persone che manifestano calcifilassi hanno anche insufficienza renale o sono sottoposte a dialisi. Non è noto perché le persone con insufficienza renale o sottoposte a dialisi abbiano un rischio maggiore di calcifilassi.

Per alcune persone, l'accumulo di calcio nella calcifilassi è legato a piccoli organi nel collo chiamati ghiandole paratiroidi. Se le ghiandole rilasciano troppi ormoni paratiroidi, ciò può causare l'accumulo di calcio. Ma il legame non è chiaro. La maggior parte delle persone con iperparatiroidismo grave non manifesta calcifilassi. E molte persone con insufficienza renale e calcifilassi non hanno iperparatiroidismo.

Altri fattori che sembrano svolgere un ruolo nella calcifilassi includono:

• Una maggiore tendenza alla coagulazione del sangue. I coaguli di sangue possono privare i tessuti adiposi e la pelle di ossigeno e nutrimento.
• Riduzione del flusso sanguigno nelle piccole arterie, che può portare a noduli e ulcere cutanee.
• Ispessimento o cicatrizzazione del tessuto, detta anche fibrosi.
• Danno continuo allo strato sottile di cellule che riveste i vasi sanguigni. Questo è anche chiamato danno all'endotelio vascolare.
• Gonfiore, chiamato infiammazione, nel corpo.

La calcifilassi colpisce più spesso le persone affette da insufficienza renale. Altri fattori di rischio includono:

• Il sesso femminile.
• L'obesità.
• Il diabete mellito.
• L'insufficienza epatica, quando il fegato smette di funzionare correttamente.
• Anamnesi di dialisi. Questa procedura rimuove i rifiuti e i liquidi in eccesso dal sangue quando i reni non riescono più a farlo.
• Una maggiore tendenza alla coagulazione del sangue, detta anche stato ipercoagulabile.
• Uno squilibrio nel corpo dei minerali calcio o fosfato, o della proteina albumina.
• Alcuni farmaci, come il warfarin (Jantoven), gli agenti chelanti del calcio e i corticosteroidi.

Le complicanze della calcifilassi includono:

• Dolore intenso.
• Ulcere grandi e profonde che non guariscono spontaneamente.
• Infezioni del sangue.
• Morte, principalmente a causa di infezioni o insufficienza d'organo.

Spesso, le prospettive per le persone con calcifilassi non sono positive. Individuare e trattare precocemente eventuali infezioni è fondamentale per prevenire complicanze gravi.

Non esiste un modo chiaro per prevenire la calcifilassi. Ma se si è in dialisi o si ha una ridotta funzionalità renale dovuta a una malattia renale cronica avanzata, è importante mantenere sotto controllo i livelli ematici di calcio e fosforo.

Mantenere sotto controllo i livelli ematici di fosforo è spesso una sfida. Il suo professionista sanitario potrebbe farle assumere dei farmaci durante i pasti. Potrebbe anche essere necessario limitare alcuni alimenti ricchi di fosforo. È molto importante seguire le indicazioni del suo professionista sanitario e recarsi a tutti i controlli sanitari di follow-up.

Se si ha la calcifilassi, il suo team sanitario la aiuta a prevenire infezioni delle ulcere o altre complicazioni. Potrebbe essere necessario applicare medicazioni speciali per le ferite o pulire le ulcere quotidianamente per prevenire la crescita di germi chiamati batteri.

La diagnosi consiste nel determinare se la calcifilassi è la causa dei sintomi. Il medico esamina la storia clinica del paziente, si informa sui sintomi e procede a una visita fisica.

Possono essere necessari anche esami quali:

• Biopsia cutanea. Durante questa procedura, il medico preleva un piccolo campione di tessuto da un'area di pelle colpita. Il campione viene poi analizzato in laboratorio.
• Esami del sangue. Un laboratorio può misurare varie sostanze nel sangue, tra cui creatinina, calcio, fosforo, ormone paratiroideo e vitamina D. I risultati aiutano il team medico a verificare il funzionamento dei reni.
• Esami di diagnostica per immagini. Questi possono essere utili se i risultati della biopsia non sono chiari o se non è possibile effettuare una biopsia. Le radiografie possono mostrare accumuli di calcio nei vasi sanguigni. Questi accumuli sono comuni nella calcifilassi e in altre malattie renali avanzate.