Sindrome Carcinoide

La sindrome carcinoide si verifica quando un raro tumore canceroso chiamato tumore carcinoide secerne determinate sostanze chimiche nel flusso sanguigno, causando una varietà di segni e sintomi. Un tumore carcinoide, che è un tipo di tumore neuroendocrino, si verifica più spesso nel tratto gastrointestinale o nei polmoni.

La sindrome carcinoide si verifica in genere nelle persone che hanno tumori carcinoidi in stadio avanzato. Il trattamento per la sindrome carcinoide di solito prevede il trattamento del cancro. Tuttavia, poiché la maggior parte dei tumori carcinoidi non causa la sindrome carcinoide fino a quando non sono in stadio avanzato, una guarigione potrebbe non essere possibile. Possono essere prescritti farmaci per alleviare i sintomi della sindrome carcinoide e migliorare il comfort del paziente.

I segni e sintomi della sindrome carcinoide dipendono da quali sostanze chimiche il tumore carcinoide secerne nel flusso sanguigno.

I segni e sintomi più comuni includono:

• Arrossamento cutaneo. La pelle del viso e della parte superiore del torace si sente calda e cambia colore, dal rosa al viola. Gli episodi di arrossamento possono durare da pochi minuti a qualche ora o più.

  L'arrossamento può verificarsi senza una ragione apparente, anche se a volte può essere innescato da stress, esercizio fisico o consumo di alcol.

• Lesioni cutanee del viso. Possono comparire aree violacee di vene a forma di ragno sul naso e sul labbro superiore.

• Diarrea. Si possono verificare feci frequenti e liquide, a volte accompagnate da crampi addominali, nelle persone affette da sindrome carcinoide.

• Difficoltà respiratorie. Possono verificarsi segni e sintomi simili all'asma, come respiro sibilante e mancanza di respiro, contemporaneamente all'arrossamento cutaneo.

• Battito cardiaco accelerato. Periodi di frequenza cardiaca elevata potrebbero essere un segno di sindrome carcinoide.

Prendi un appuntamento con il tuo medico se hai segni e sintomi che ti preoccupano.

La sindrome carcinoide è causata da un tumore carcinoide che secerne serotonina o altre sostanze chimiche nel flusso sanguigno. I tumori carcinoidi si verificano più spesso nel tratto gastrointestinale, inclusi stomaco, intestino tenue, appendice, colon e retto.

Solo una piccola percentuale di tumori carcinoidi secerne le sostanze chimiche che causano la sindrome carcinoide. Quando questi tumori secernono le sostanze chimiche, il fegato normalmente le neutralizza prima che abbiano la possibilità di viaggiare attraverso il corpo e causare sintomi.

Tuttavia, quando un tumore avanzato si diffonde (metastasi) al fegato stesso, può secernere sostanze chimiche che non vengono neutralizzate prima di raggiungere il flusso sanguigno. La maggior parte delle persone che manifestano la sindrome carcinoide ha un cancro avanzato che si è diffuso al fegato.

Alcuni tumori carcinoidi non devono essere avanzati per causare la sindrome carcinoide. Ad esempio, i tumori carcinoidi polmonari che secernono sostanze chimiche nel sangue lo fanno più a monte del fegato, che quindi non può elaborare ed eliminare le sostanze chimiche.

I tumori carcinoidi nell'intestino, d'altra parte, secernono le sostanze chimiche nel sangue che deve prima passare attraverso il fegato prima di raggiungere il resto del corpo. Il fegato di solito neutralizza le sostanze chimiche prima che possano influenzare il resto del corpo.

Non è chiaro cosa causi i tumori carcinoidi.

Avere la sindrome carcinoide può causare le seguenti complicazioni:

• Cardiopatia carcinoide. Alcune persone con sindrome carcinoide sviluppano una cardiopatia carcinoide. La sindrome carcinoide causa problemi alle valvole cardiache, rendendo difficile il loro corretto funzionamento. Di conseguenza, le valvole cardiache possono perdere.

  Segni e sintomi della cardiopatia carcinoide includono affaticamento e mancanza di respiro. La cardiopatia carcinoide può eventualmente portare all'insufficienza cardiaca. La riparazione chirurgica delle valvole cardiache danneggiate può essere un'opzione.

• Crisi carcinoide. La crisi carcinoide provoca un grave episodio di vampate di calore, ipotensione, confusione e difficoltà respiratorie. La crisi carcinoide può verificarsi in persone con tumori carcinoidi quando sono esposte a determinati fattori scatenanti, tra cui l'anestetico utilizzato durante l'intervento chirurgico. La crisi carcinoide può essere fatale. Il medico può somministrare farmaci prima dell'intervento chirurgico per ridurre il rischio di crisi carcinoide.

Il suo medico valuterà i suoi segni e sintomi per escludere altre cause di vampate di calore e diarrea. Se non vengono trovate altre cause, il suo medico potrebbe sospettare una sindrome carcinoide.

Per confermare una diagnosi, il suo medico potrebbe raccomandare ulteriori esami, tra cui:

Un endoscopio o una telecamera per vedere all'interno del suo corpo. Il suo medico potrebbe utilizzare un tubo sottile e lungo dotato di una lente o di una telecamera per esaminare le aree all'interno del suo corpo.

Un'endoscopia, che prevede l'inserimento di un endoscopio attraverso la gola, può aiutare il suo medico a vedere all'interno del tratto gastrointestinale. Una broncoscopia, che utilizza un endoscopio inserito attraverso la gola e nei polmoni, può aiutare a trovare tumori carcinoidi polmonari. L'inserimento di un endoscopio attraverso il retto (colonscopia) può aiutare a diagnosticare tumori carcinoidi rettali.

• Esame delle urine. Le sue urine potrebbero contenere una sostanza prodotta quando il suo corpo scompone la serotonina. Una quantità eccessiva di questa sostanza potrebbe indicare che il suo corpo sta elaborando serotonina in eccesso, la sostanza chimica più comunemente escreta dai tumori carcinoidi.
• Esame del sangue. Il suo sangue potrebbe contenere alti livelli di alcune sostanze rilasciate da alcuni tumori carcinoidi.
• Esami di imaging. Gli esami di imaging possono essere utilizzati per individuare il tumore carcinoide primario e determinare se si è diffuso. Il suo medico potrebbe iniziare con una tomografia computerizzata (TC) dell'addome, perché la maggior parte dei tumori carcinoidi si trova nel tratto gastrointestinale. Altre scansioni, come la risonanza magnetica (RM) o le scansioni di medicina nucleare, possono essere utili in determinate situazioni.
• Un endoscopio o una telecamera per vedere all'interno del suo corpo. Il suo medico potrebbe utilizzare un tubo sottile e lungo dotato di una lente o di una telecamera per esaminare le aree all'interno del suo corpo.

Un'endoscopia, che prevede l'inserimento di un endoscopio attraverso la gola, può aiutare il suo medico a vedere all'interno del tratto gastrointestinale. Una broncoscopia, che utilizza un endoscopio inserito attraverso la gola e nei polmoni, può aiutare a trovare tumori carcinoidi polmonari. L'inserimento di un endoscopio attraverso il retto (colonscopia) può aiutare a diagnosticare tumori carcinoidi rettali.

• Rimozione di tessuto per analisi di laboratorio. Un campione di tessuto dal tumore (biopsia) può essere prelevato per confermare la diagnosi. Il tipo di biopsia che dovrà subire dipenderà dalla posizione del tumore.

Il trattamento della sindrome carcinoide prevede la cura del cancro e può anche comportare l'uso di farmaci per controllare i segni e i sintomi specifici.

I trattamenti possono includere:

• Chirurgia. L'asportazione chirurgica del cancro o della maggior parte del cancro può essere un'opzione.
• Farmaci per bloccare la secrezione di sostanze chimiche da parte delle cellule tumorali. Le iniezioni di octreotide (Sandostatin) e lanreotide (Somatuline Depot) possono ridurre i segni e i sintomi della sindrome carcinoide, inclusi rossore cutaneo e diarrea. Un farmaco chiamato telotristat (Xermelo) può essere combinato con questi farmaci per controllare la diarrea causata dalla sindrome carcinoide.
• Farmaci che rilasciano radiazioni direttamente alle cellule tumorali. La terapia radioisotopica con recettori peptidici (PRRT) combina un farmaco che cerca le cellule tumorali con una sostanza radioattiva che le uccide. Nella terapia radioisotopica con recettori peptidici (PRRT) per i tumori carcinoidi, il farmaco viene iniettato nel corpo, dove raggiunge le cellule tumorali, si lega ad esse e rilascia direttamente la radiazione. Questa terapia viene utilizzata nelle persone affette da cancro avanzato che non ha risposto ad altri trattamenti.
• Interruzione dell'afflusso di sangue ai tumori del fegato. In una procedura chiamata embolizzazione dell'arteria epatica, un medico inserisce un catetere attraverso un ago vicino all'inguine e lo fa scorrere fino all'arteria principale che porta il sangue al fegato (arteria epatica). Il medico inietta particelle progettate per ostruire l'arteria epatica, interrompendo l'afflusso di sangue alle cellule tumorali che si sono diffuse al fegato. Le cellule epatiche sane sopravvivono affidandosi al sangue proveniente da altri vasi sanguigni.
• Uccisione delle cellule tumorali nel fegato con calore o freddo. L'ablazione a radiofrequenza rilascia calore attraverso un ago alle cellule tumorali nel fegato, causando la morte delle cellule. La crioterapia è simile, ma funziona congelando il tumore.
• Chemioterapia. La chemioterapia utilizza farmaci potenti per uccidere le cellule tumorali. I farmaci chemioterapici possono essere somministrati per via endovenosa o in forma di pillole, oppure possono essere utilizzati entrambi i metodi.