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Colangiocarcinoma (Cancro Delle Vie Biliari)

Panoramica

La cistifellea contiene un fluido giallo-verde prodotto dal fegato, chiamato bile. La bile scorre dal fegato alla cistifellea. Rimane nella cistifellea fino a quando non è necessaria per aiutare la digestione del cibo. Durante il pasto, la cistifellea rilascia la bile nel dotto biliare. Il dotto trasporta la bile nella parte superiore dell'intestino tenue, chiamata duodeno, per aiutare a scomporre i grassi nel cibo.

Il colangiocarcinoma è un tipo di cancro che si forma nei sottili tubi (dotti biliari) che trasportano il fluido digestivo bile. I dotti biliari collegano il fegato alla cistifellea e all'intestino tenue.

Il colangiocarcinoma, noto anche come cancro dei dotti biliari, si verifica principalmente nelle persone di età superiore ai 50 anni, sebbene possa verificarsi a qualsiasi età.

I medici dividono il colangiocarcinoma in diversi tipi in base a dove si verifica il cancro nei dotti biliari:

  • Colangiocarcinoma intraepatico si verifica nelle parti dei dotti biliari all'interno del fegato ed è talvolta classificato come un tipo di cancro al fegato.
  • Colangiocarcinoma ilare si verifica nei dotti biliari appena fuori dal fegato. Questo tipo è anche chiamato colangiocarcinoma periilare.
  • Colangiocarcinoma distale si verifica nella porzione del dotto biliare più vicina all'intestino tenue. Questo tipo è anche chiamato colangiocarcinoma extraepatico.

Il colangiocarcinoma viene spesso diagnosticato quando è in fase avanzata, rendendo difficile ottenere un trattamento di successo.

Sintomi

Segni e sintomi del colangiocarcinoma includono:

  • Ingiallimento della pelle e del bianco degli occhi (ittero)
  • Prurito intenso
  • Feci di colore chiaro
  • Affaticamento
  • Dolore addominale sul lato destro, appena sotto le costole
  • Perdita di peso senza motivo
  • Febbre
  • Sudorazione notturna
  • Urine scure
Quando consultare un medico

Consulti il suo medico se ha affaticamento persistente, dolore addominale, ittero o altri segni e sintomi che la disturbano. Lui o lei potrebbe indirizzarla a uno specialista in malattie digestive (gastroenterologo). Iscriviti gratuitamente e ricevi una guida approfondita su come affrontare il cancro, oltre a informazioni utili su come ottenere una seconda opinione. Puoi annullare l'iscrizione in qualsiasi momento. La sua guida approfondita su come affrontare il cancro arriverà a breve nella sua casella di posta. Riceverà anche

Cause

Il colangiocarcinoma si verifica quando le cellule dei dotti biliari sviluppano alterazioni nel loro DNA. Il DNA di una cellula contiene le istruzioni che dicono a una cellula cosa fare. Le alterazioni indicano alle cellule di moltiplicarsi in modo incontrollato e di formare una massa di cellule (tumore) che può invadere e distruggere il tessuto corporeo sano. Non è chiaro cosa causi le alterazioni che portano al colangiocarcinoma.

Fattori di rischio

Fattori che possono aumentare il rischio di colangiocarcinoma includono:

  • Colangite sclerosante primitiva. Questa malattia provoca indurimento e cicatrizzazione dei dotti biliari.
  • Malattia epatica cronica. La cicatrizzazione del fegato causata da una storia di malattia epatica cronica aumenta il rischio di colangiocarcinoma.
  • Problemi ai dotti biliari presenti alla nascita. Le persone nate con una cisti coledochica, che causa dilatazione e irregolarità dei dotti biliari, hanno un rischio aumentato di colangiocarcinoma.
  • Un parassita epatico. Nelle aree del sud-est asiatico, il colangiocarcinoma è associato all'infezione da trematodi epatici, che può verificarsi mangiando pesce crudo o poco cotto.
  • Età avanzata. Il colangiocarcinoma si verifica più spesso negli adulti di età superiore ai 50 anni.
  • Fumo. Il fumo è associato ad un aumento del rischio di colangiocarcinoma.
  • Diabete. Le persone che hanno il diabete di tipo 1 o 2 possono avere un rischio aumentato di colangiocarcinoma.
  • Alcune condizioni ereditarie. Alcune alterazioni del DNA trasmesse dai genitori ai figli causano condizioni che aumentano il rischio di colangiocarcinoma. Esempi di queste condizioni includono la fibrosi cistica e la sindrome di Lynch.
Prevenzione

Per ridurre il rischio di colangiocarcinoma, puoi:

  • Smettere di fumare. Il fumo è legato a un aumento del rischio di colangiocarcinoma. Se fumi, smetti. Se in passato hai provato a smettere senza successo, parla con il tuo medico per trovare strategie che ti aiutino a smettere.
  • Ridurre il rischio di malattie epatiche. Le malattie epatiche croniche sono associate a un aumento del rischio di colangiocarcinoma. Alcune cause di malattie epatiche non possono essere prevenute, ma altre sì. Fai tutto il possibile per prenderti cura del tuo fegato. Ad esempio, per ridurre il rischio di infiammazione del fegato (cirrosi), bevi alcolici con moderazione, se scegli di bere. Per gli adulti sani, questo significa fino a un drink al giorno per le donne e fino a due drink al giorno per gli uomini. Mantieni un peso sano. Quando lavori con sostanze chimiche, segui le istruzioni di sicurezza. Ridurre il rischio di malattie epatiche. Le malattie epatiche croniche sono associate a un aumento del rischio di colangiocarcinoma. Alcune cause di malattie epatiche non possono essere prevenute, ma altre sì. Fai tutto il possibile per prenderti cura del tuo fegato. Ad esempio, per ridurre il rischio di infiammazione del fegato (cirrosi), bevi alcolici con moderazione, se scegli di bere. Per gli adulti sani, questo significa fino a un drink al giorno per le donne e fino a due drink al giorno per gli uomini. Mantieni un peso sano. Quando lavori con sostanze chimiche, segui le istruzioni di sicurezza.
Diagnosi

La colangiopancreatografia retrograda endoscopica (ERCP) utilizza un colorante per evidenziare i dotti biliari nelle immagini a raggi X. Un tubo sottile e flessibile con una telecamera all'estremità, chiamato endoscopio, viene inserito attraverso la gola e nell'intestino tenue. Il colorante entra nei dotti attraverso un piccolo tubo cavo, chiamato catetere, passato attraverso l'endoscopio. Piccoli strumenti passati attraverso il catetere possono anche essere utilizzati per rimuovere i calcoli biliari.

Durante un'ecografia endoscopica, il medico inserisce un tubo lungo e flessibile (endoscopio) nella gola e nell'addome. Un dispositivo a ultrasuoni all'estremità del tubo emette onde sonore che generano immagini dei tessuti vicini.

Se il medico sospetta un colangiocarcinoma, potrebbe sottoporti a uno o più dei seguenti esami:

  • Esami della funzionalità epatica. Gli esami del sangue per misurare la funzionalità epatica possono fornire al medico indizi sulla causa dei tuoi segni e sintomi.
  • Un esame per esaminare il dotto biliare con una piccola telecamera. Durante la colangiopancreatografia retrograda endoscopica (ERCP), un tubo sottile e flessibile dotato di una minuscola telecamera viene passato attraverso la gola e attraverso l'apparato digerente fino all'intestino tenue. La telecamera viene utilizzata per esaminare l'area in cui i dotti biliari si collegano all'intestino tenue. Il medico può anche utilizzare questa procedura per iniettare un colorante nei dotti biliari per aiutarli a mostrarsi meglio negli esami di imaging.
  • Esami di imaging. Gli esami di imaging possono aiutare il medico a vedere gli organi interni e a cercare segni di colangiocarcinoma. Le tecniche utilizzate per diagnosticare il cancro del dotto biliare includono ultrasuoni, tomografia computerizzata (TC) e risonanza magnetica (RM) combinate con colangiopancreatografia a risonanza magnetica (MRCP). La MRCP è sempre più utilizzata come alternativa non invasiva all'ERCP. Offre immagini 3D senza la necessità di un colorante per migliorare le immagini.
  • Una procedura per rimuovere un campione di tessuto per l'esame. Una biopsia è una procedura per rimuovere un piccolo campione di tessuto per l'esame al microscopio.

Se l'area sospetta si trova molto vicino al punto in cui il dotto biliare si unisce all'intestino tenue, il medico può ottenere un campione di biopsia durante l'ERCP. Se l'area sospetta si trova all'interno o vicino al fegato, il medico può ottenere un campione di tessuto inserendo un lungo ago attraverso la pelle fino all'area interessata (aspirazione con ago sottile). Può utilizzare un esame di imaging, come un'ecografia endoscopica o una TC, per guidare l'ago nell'area precisa.

Il modo in cui il medico raccoglie un campione di biopsia può influenzare le opzioni di trattamento disponibili in seguito. Ad esempio, se il cancro del dotto biliare viene biopsiato mediante aspirazione con ago sottile, non sarai più idoneo per il trapianto di fegato. Non esitare a chiedere informazioni sull'esperienza del tuo medico nella diagnosi del colangiocarcinoma. In caso di dubbi, chiedi una seconda opinione.

Esame del marcatore tumorale. Il controllo del livello di antigene carboidrato (CA) 19-9 nel sangue può fornire al medico ulteriori indizi sulla diagnosi. Il CA 19-9 è una proteina sovraprodotta dalle cellule del cancro del dotto biliare.

Un livello elevato di CA 19-9 nel sangue non significa che hai il cancro del dotto biliare. Questo risultato può verificarsi anche in altre malattie del dotto biliare, come infiammazione e ostruzione del dotto biliare.

Una procedura per rimuovere un campione di tessuto per l'esame. Una biopsia è una procedura per rimuovere un piccolo campione di tessuto per l'esame al microscopio.

Se l'area sospetta si trova molto vicino al punto in cui il dotto biliare si unisce all'intestino tenue, il medico può ottenere un campione di biopsia durante l'ERCP. Se l'area sospetta si trova all'interno o vicino al fegato, il medico può ottenere un campione di tessuto inserendo un lungo ago attraverso la pelle fino all'area interessata (aspirazione con ago sottile). Può utilizzare un esame di imaging, come un'ecografia endoscopica o una TC, per guidare l'ago nell'area precisa.

Il modo in cui il medico raccoglie un campione di biopsia può influenzare le opzioni di trattamento disponibili in seguito. Ad esempio, se il cancro del dotto biliare viene biopsiato mediante aspirazione con ago sottile, non sarai più idoneo per il trapianto di fegato. Non esitare a chiedere informazioni sull'esperienza del tuo medico nella diagnosi del colangiocarcinoma. In caso di dubbi, chiedi una seconda opinione.

Se il medico conferma una diagnosi di colangiocarcinoma, cerca di determinare l'estensione (stadio) del cancro. Spesso ciò comporta ulteriori esami di imaging. Lo stadio del cancro aiuta a determinare la prognosi e le opzioni di trattamento.

Trattamento

I trattamenti per il colangiocarcinoma (cancro del dotto biliare) possono includere:

  • Chirurgia. Quando possibile, i chirurghi cercano di rimuovere quanto più cancro possibile. Per i tumori molto piccoli del dotto biliare, questo comporta la rimozione di una parte del dotto biliare e l'unione delle estremità tagliate. Per i tumori del dotto biliare più avanzati, possono essere rimossi anche tessuti vicini del fegato, del pancreas o linfonodi.
  • Trapianto di fegato. La chirurgia per rimuovere il fegato e sostituirlo con uno di un donatore (trapianto di fegato) può essere un'opzione in certe situazioni per le persone con colangiocarcinoma ilare. Per molti, un trapianto di fegato può essere una cura per il colangiocarcinoma ilare, ma c'è il rischio che il cancro si ripresenti dopo un trapianto di fegato.
  • Chemioterapia. La chemioterapia utilizza farmaci per uccidere le cellule cancerose. La chemioterapia può essere utilizzata prima di un trapianto di fegato. Può anche essere un'opzione per le persone con colangiocarcinoma avanzato per aiutare a rallentare la malattia e alleviare i segni e i sintomi. I farmaci chemioterapici possono essere infusi in una vena in modo che viaggino in tutto il corpo. Oppure i farmaci possono essere somministrati in modo da essere consegnati direttamente alle cellule cancerose.
  • Radioterapia. La radioterapia utilizza fasci di energia ad alta potenza provenienti da fonti come i raggi X e i protoni per uccidere le cellule cancerose. La radioterapia può coinvolgere una macchina che dirige i fasci di radiazioni verso il tuo corpo (radioterapia a fascio esterno). Oppure può coinvolgere il posizionamento di materiale radioattivo all'interno del tuo corpo vicino al sito del tuo cancro (brachiterapia).
  • Terapia farmacologica mirata. I trattamenti farmacologici mirati si concentrano su anomalie specifiche presenti all'interno delle cellule cancerose. Bloccando queste anomalie, i trattamenti farmacologici mirati possono causare la morte delle cellule cancerose. Il tuo medico potrebbe testare le tue cellule cancerose per vedere se la terapia mirata potrebbe essere efficace contro il tuo colangiocarcinoma.
  • Immunoterapia. L'immunoterapia utilizza il tuo sistema immunitario per combattere il cancro. Il sistema immunitario del tuo corpo, che combatte le malattie, potrebbe non attaccare il tuo cancro perché le cellule cancerose producono proteine che le aiutano a nascondersi dalle cellule del sistema immunitario. L'immunoterapia funziona interferendo con quel processo. Per il colangiocarcinoma, l'immunoterapia potrebbe essere un'opzione per il cancro avanzato quando altri trattamenti non hanno aiutato.
  • Riscaldamento delle cellule cancerose. L'ablazione con radiofrequenza utilizza corrente elettrica per riscaldare e distruggere le cellule cancerose. Utilizzando un test di imaging come guida, come l'ecografia, il medico inserisce uno o più aghi sottili in piccole incisioni nel tuo addome. Quando gli aghi raggiungono il cancro, vengono riscaldati con una corrente elettrica, distruggendo le cellule cancerose.
  • Terapia fotodinamica. Nella terapia fotodinamica, una sostanza chimica sensibile alla luce viene iniettata in una vena e si accumula nelle cellule cancerose a rapida crescita. La luce laser diretta al cancro provoca una reazione chimica nelle cellule cancerose, uccidendole. Avrai tipicamente bisogno di più trattamenti. La terapia fotodinamica può aiutare ad alleviare i tuoi segni e sintomi, e può anche rallentare la crescita del cancro. Dovrai evitare l'esposizione al sole dopo i trattamenti. Poiché il colangiocarcinoma è un tipo di cancro molto difficile da trattare, non esitare a chiedere dell'esperienza del tuo medico nel trattare la condizione. Se hai dei dubbi, cerca una seconda opinione. Gli studi clinici sono studi per testare nuovi trattamenti, come nuovi farmaci e nuovi approcci alla chirurgia. Se il trattamento studiato si dimostra più sicuro ed efficace rispetto ai trattamenti attuali, può diventare il nuovo standard di cura. Gli studi clinici non possono garantire una cura, e potrebbero avere effetti collaterali gravi o inaspettati. D'altra parte, gli studi clinici sul cancro sono strettamente monitorati per garantire che siano condotti nel modo più sicuro possibile. Offrono accesso a trattamenti che altrimenti non sarebbero disponibili per te. Parla con il tuo medico di quali studi clinici potrebbero essere appropriati per te. Le cure palliative sono cure mediche specializzate che si concentrano sul fornire sollievo dal dolore e da altri sintomi di una malattia grave. Gli specialisti delle cure palliative lavorano con te, la tua famiglia e i tuoi altri medici per fornire un ulteriore livello di supporto che integra le tue cure in corso. Le cure palliative possono essere utilizzate durante trattamenti aggressivi, come la chirurgia. Quando le cure palliative sono utilizzate insieme ad altri trattamenti appropriati — anche subito dopo la tua diagnosi — le persone con il cancro possono sentirsi meglio e possono vivere più a lungo. Le cure palliative sono fornite da team di medici, infermieri e altri professionisti appositamente formati. Questi team mirano a migliorare la qualità della vita per le persone con il cancro e le loro famiglie. Le cure palliative non sono le stesse delle cure hospice o delle cure di fine vita. Iscriviti gratuitamente e ricevi una guida approfondita su come affrontare il cancro, oltre a informazioni utili su come ottenere una seconda opinione. Puoi disiscriverti in qualsiasi momento il link di disiscrizione nell'e-mail. La tua guida approfondita su come affrontare il cancro sarà nella tua casella di posta a breve. Imparare di avere una malattia potenzialmente letale può essere devastante. Non troverai risposte facili per affrontare il colangiocarcinoma, ma alcuni dei seguenti suggerimenti potrebbero aiutare:
  • Impara ciò che devi sapere sul tuo cancro. Chiedi al tuo medico del tuo cancro, incluso il tipo e lo stadio del tuo cancro, le tue opzioni di trattamento e, se lo desideri, la tua prognosi. Man mano che impari di più sul colangiocarcinoma, potresti diventare più sicuro nel prendere decisioni di trattamento. Chiedi di fonti affidabili di ulteriori informazioni.
  • Mantieni amici e familiari vicini. Mantenere forti le tue relazioni strette ti aiuterà ad affrontare il tuo cancro. Amici e familiari possono fornire il supporto pratico di cui avrai bisogno, come aiutare a prendersi cura della tua casa se sei in ospedale. E possono servire come supporto emotivo quando ti senti sopraffatto.
  • Trova qualcuno con cui parlare. Anche se amici e familiari possono essere i tuoi migliori alleati, in alcuni casi hanno difficoltà ad affrontare lo shock della tua diagnosi. In questi casi, parlare con un consulente, un assistente sociale medico, o un consulente pastorale o religioso può essere utile. Chiedi al tuo medico un riferimento.
  • Connettiti con altri sopravvissuti al cancro. Potresti trovare conforto nel parlare con altri sopravvissuti al cancro. Contatta la tua sezione locale dell'American Cancer Society per trovare gruppi di supporto per il cancro nella tua zona.
  • Fai piani per l'ignoto. Avere una malattia potenzialmente letale, come il cancro, ti richiede di prepararti per la possibilità che tu possa morire. Per alcune persone, avere una forte fede o un senso di qualcosa di più grande di se stessi rende più facile accettare una malattia potenzialmente letale. Chiedi al tuo medico delle direttive anticipate e dei testamenti biologici per aiutarti a pianificare le cure di fine vita, se dovessi averne bisogno. Fai piani per l'ignoto. Avere una malattia potenzialmente letale, come il cancro, ti richiede di prepararti per la possibilità che tu possa morire. Per alcune persone, avere una forte fede o un senso di qualcosa di più grande di se stessi rende più facile accettare una malattia potenzialmente letale. Chiedi al tuo medico delle direttive anticipate e dei testamenti biologici per aiutarti a pianificare le cure di fine vita, se dovessi averne bisogno.
Preparazione per l'appuntamento

Iniziate fissando un appuntamento con il vostro medico se avete segni o sintomi che vi preoccupano. Se il vostro medico determina che avete un colangiocarcinoma, potrebbe indirizzarvi a un medico specializzato in malattie dell'apparato digerente (gastroenterologo) o a un medico specializzato nel trattamento del cancro (oncologo).

  • Siate consapevoli di eventuali restrizioni pre-appuntamento, come la restrizione della dieta.
  • Elencate i vostri sintomi, inclusi quelli che sembrano non correlati al motivo per cui avete fissato l'appuntamento.
  • Elencate le informazioni personali chiave, inclusi cambiamenti o fattori di stress recenti.
  • Elencate tutti i vostri farmaci, vitamine e integratori, comprese le dosi.
  • Chiedete a un parente o a un amico di accompagnarvi, per aiutarvi a ricordare ciò che dice il medico.
  • Elencate le domande da porre al vostro medico.
  • Portate copie delle vostre cartelle cliniche all'appuntamento, se consultate un nuovo medico per la prima volta. Se avete effettuato scansioni in un'altra struttura, chiedete che i file contenenti tali immagini siano inseriti in un CD e portateli all'appuntamento.

Alcune domande di base da porre al medico includono:

  • Ho il cancro delle vie biliari? Di che tipo?
  • Quale è lo stadio del mio cancro?
  • Cosa dice il mio referto istologico? Posso avere una copia del referto istologico?
  • Avrò bisogno di altri esami?
  • Quali sono le mie opzioni di trattamento?
  • Quali sono i potenziali effetti collaterali di ogni opzione di trattamento?
  • C'è un trattamento che ritiene migliore per me?
  • In che modo il mio trattamento influenzerà la mia vita quotidiana?
  • Quanto tempo posso prendermi per prendere la mia decisione sul trattamento del cancro delle vie biliari?
  • Qual è la vostra esperienza nella diagnosi e nel trattamento del cancro delle vie biliari? Quante procedure chirurgiche per questo tipo di cancro vengono eseguite ogni anno in questo centro medico?
  • Dovrei consultare uno specialista del cancro delle vie biliari? Quanto costerà e la mia assicurazione lo coprirà?
  • Avete opuscoli o altro materiale stampato che posso portare con me? Quali siti web consigliate?

Oltre alle domande che avete preparato per il vostro medico, non esitate a porre ulteriori domande durante l'appuntamento.

Il vostro medico probabilmente vi farà una serie di domande, come ad esempio:

  • Quando avete iniziato a manifestare i sintomi?
  • Quanto sono gravi i vostri sintomi? Sono occasionali o continui?
  • C'è qualcosa che migliora o peggiora i vostri sintomi?

Indirizzo: 506/507, 1st Main Rd, Murugeshpalya, K R Garden, Bengaluru, Karnataka 560075

Dichiarazione di non responsabilità: August è una piattaforma di informazioni sulla salute e le sue risposte non costituiscono una consulenza medica. Consultare sempre un medico autorizzato vicino a te prima di apportare modifiche.

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