Granulomatosi Allergica

La sindrome di Churg-Strauss è un disturbo caratterizzato da infiammazione dei vasi sanguigni. Questa infiammazione può ridurre il flusso sanguigno agli organi e ai tessuti, a volte danneggiandoli in modo permanente. Questa condizione è anche nota come granulomatosi eosinofila con poliangioite (EGPA).

L'asma ad esordio nell'età adulta è il segno più comune della sindrome di Churg-Strauss. Il disturbo può anche causare altri problemi, come allergie nasali, problemi ai seni paranasali, rash cutaneo, sanguinamento gastrointestinale e dolore e intorpidimento alle mani e ai piedi.

La sindrome di Churg-Strauss è rara e non ha una cura. I sintomi possono generalmente essere controllati con steroidi e altri potenti farmaci immunosoppressori.

La sindrome di Churg-Strauss varia notevolmente da persona a persona. Alcune persone presentano solo sintomi lievi. Altre hanno complicazioni gravi o pericolose per la vita.

Conosciuta anche come EGPA, la sindrome tende a manifestarsi in tre stadi e peggiora progressivamente. Quasi tutti i soggetti affetti presentano asma, sinusite cronica ed elevati livelli di globuli bianchi chiamati eosinofili.

Altri segni e sintomi possono includere:

• Perdita di appetito e di peso
• Dolori articolari e muscolari
• Dolore addominale e sanguinamento gastrointestinale
• Debolezza, affaticamento o sensazione generale di malessere
• Eruzione cutanea o piaghe
• Dolore, intorpidimento e formicolio a mani e piedi

Consulti il medico se si verificano difficoltà respiratorie o una secrezione nasale persistente, soprattutto se accompagnata da dolore facciale continuo. Consulti anche il medico se soffre di asma o allergie nasali che improvvisamente peggiorano.

La sindrome di Churg-Strauss è rara, ed è più probabile che questi sintomi abbiano un'altra causa. Tuttavia, è importante che il medico li valuti. La diagnosi e il trattamento precoci migliorano le probabilità di un buon esito.

La causa della sindrome di Churg-Strauss è in gran parte sconosciuta. È probabile che una combinazione di geni e fattori ambientali, come allergeni o alcuni farmaci, inneschi una risposta immunitaria iperattiva. Invece di proteggere contro batteri e virus invasori, il sistema immunitario colpisce i tessuti sani, causando un'infiammazione diffusa.

Sebbene chiunque possa ammalarsi di sindrome di Churg-Strauss, le persone hanno generalmente intorno ai 50 anni al momento della diagnosi. Altri potenziali fattori di rischio includono asma cronica o problemi nasali. Anche la genetica e l'esposizione ad allergeni ambientali possono svolgere un ruolo.

La sindrome di Churg-Strauss può colpire molti organi, tra cui polmoni, seni paranasali, pelle, apparato gastrointestinale, reni, muscoli, articolazioni e cuore. Senza trattamento, la malattia può essere fatale.

Le complicanze, che dipendono dagli organi coinvolti, possono includere:

• Danno ai nervi periferici. La sindrome di Churg-Strauss può danneggiare i nervi nelle mani e nei piedi, causando intorpidimento, bruciore e perdita di funzionalità.
• Malattie cardiache. Le complicanze cardiache della sindrome di Churg-Strauss includono l'infiammazione della membrana che circonda il cuore, l'infiammazione dello strato muscolare della parete cardiaca, infarto e insufficienza cardiaca.
• Danno renale. Se la sindrome di Churg-Strauss colpisce i reni, si può sviluppare glomerulonefrite. Questa malattia ostacola la capacità di filtraggio dei reni, portando a un accumulo di prodotti di scarto nel flusso sanguigno.

Per diagnosticare la sindrome di Churg-Strauss, i medici di solito richiedono diversi tipi di esami, tra cui:

• Esami del sangue. Un esame del sangue può rilevare alcuni anticorpi nel sangue che possono suggerire, ma non confermare, una diagnosi di sindrome di Churg-Strauss. Può anche misurare il livello di eosinofili, sebbene altre malattie, tra cui l'asma, possano aumentare il numero di queste cellule.
• Esami di imaging. Le radiografie e le TC possono rivelare anomalie ai polmoni e ai seni paranasali. Se si manifestano segni di insufficienza cardiaca, il medico può anche suggerire ecocardiogrammi regolari.
• Biopsia del tessuto interessato. Se altri esami suggeriscono la sindrome di Churg-Strauss, potrebbe essere prelevato un piccolo campione di tessuto per l'esame al microscopio. Il tessuto può provenire dai polmoni o da un altro organo, come la pelle o i muscoli, per confermare o escludere la presenza di vasculite.

Non esiste una cura per la sindrome di Churg-Strauss, nota anche come granulomatosi eosinofila con poliangioite (EGPA). Ma i farmaci possono aiutare a gestire i sintomi.

Il prednisone, che riduce l'infiammazione, è il farmaco più comunemente prescritto per la sindrome di Churg-Strauss. Il medico potrebbe prescrivere un'alta dose di corticosteroidi o un aumento della dose attuale di corticosteroidi per controllare rapidamente i sintomi.

Alte dosi di corticosteroidi possono causare gravi effetti collaterali, quindi il medico diminuirà gradualmente la dose fino a quando non si assume la quantità minima necessaria per tenere sotto controllo la malattia. Anche dosi più basse assunte per periodi prolungati possono causare effetti collaterali.

Gli effetti collaterali dei corticosteroidi includono perdita ossea, iperglicemia, aumento di peso, cataratta e infezioni difficili da trattare.

Per le persone con sintomi lievi, potrebbe essere sufficiente un solo corticosteroide. Altre persone potrebbero aver bisogno di aggiungere un altro farmaco per aiutare a sopprimere il loro sistema immunitario.

Il mepolizumab (Nucala) è attualmente l'unico farmaco approvato dalla Food and Drug Administration degli Stati Uniti per il trattamento della sindrome di Churg-Strauss. Tuttavia, a seconda della gravità della malattia e degli organi coinvolti, potrebbero essere necessari altri farmaci. Esempi includono:

Poiché questi farmaci compromettono la capacità dell'organismo di combattere le infezioni e possono causare altri gravi effetti collaterali, le condizioni saranno attentamente monitorate durante l'assunzione.

• Azatioprina (Azasan, Imuran)
• Benralizumab (Fasenra)
• Ciclofosfamide
• Metotrexato (Trexall)
• Rituximab (Rituxan)

Il trattamento a lungo termine con corticosteroidi può causare diversi effetti collaterali. È possibile ridurre al minimo questi problemi seguendo i seguenti passaggi:

• Proteggere le ossa. Chiedete al vostro medico di quale quantità di vitamina D e calcio avete bisogno nella vostra dieta e discutete se dovreste assumere integratori.
• Fare esercizio fisico. L'esercizio fisico può aiutarvi a mantenere un peso sano, il che è importante quando assumete farmaci corticosteroidi che possono causare aumento di peso. Anche gli esercizi di potenziamento muscolare e gli esercizi con carico, come camminare e correre, contribuiscono a migliorare la salute delle ossa.
• Seguire una dieta sana. Gli steroidi possono causare alti livelli di zucchero nel sangue e, alla fine, diabete di tipo 2. Mangiate cibi che aiutano a mantenere stabile lo zucchero nel sangue, come frutta, verdura e cereali integrali.