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Gemelli Siamesi

Panoramica

I gemelli siamesi possono essere uniti in diversi punti. Questi gemelli siamesi sono uniti al torace (toracopago). Hanno cuori separati ma condividono altri organi.

I gemelli siamesi sono due bambini che nascono fisicamente uniti tra loro.

I gemelli siamesi si sviluppano quando un embrione precoce si separa solo parzialmente per formare due individui. Sebbene due bambini si sviluppino da questo embrione, essi rimangono fisicamente uniti - più spesso al torace, all'addome o al bacino. I gemelli siamesi possono anche condividere uno o più organi interni.

Sebbene molti gemelli siamesi non siano vivi alla nascita (nati morti) o muoiano poco dopo la nascita, i progressi nella chirurgia e nella tecnologia hanno migliorato i tassi di sopravvivenza. Alcuni gemelli siamesi sopravvissuti possono essere separati chirurgicamente. Il successo dell'intervento chirurgico dipende dal punto in cui i gemelli sono uniti e da quanti e quali organi sono condivisi. Dipende anche dall'esperienza e dall'abilità del team chirurgico.

Sintomi

Non ci sono sintomi specifici che indicano una gravidanza gemellare siamese. Come per altre gravidanze gemellari, l'utero potrebbe crescere più velocemente rispetto a una gravidanza singola. E potrebbero esserci maggiore stanchezza, nausea e vomito nelle prime fasi della gravidanza. I gemelli siamesi possono essere diagnosticati precocemente in gravidanza mediante ecografia.

I gemelli siamesi sono generalmente classificati in base al punto in cui sono uniti. A volte i gemelli condividono organi o altre parti del corpo. Ogni coppia di gemelli siamesi è unica.

I gemelli siamesi possono essere uniti in uno qualsiasi di questi punti:

  • Torace. I gemelli toracopaghi (tor-a-COP-a-ghi) sono uniti faccia a faccia al torace. Spesso condividono il cuore e possono anche condividere un fegato e l'intestino superiore. Questa è una delle sedi più comuni dei gemelli siamesi.
  • Addome. I gemelli omfalopagi (om-fa-LO-pa-ghi) sono uniti vicino all'ombelico. Molti gemelli omfalopagi condividono il fegato e parte dell'apparato digerente superiore (gastrointestinale o GI). Alcuni gemelli condividono la parte inferiore dell'intestino tenue (ileo) e la parte più lunga dell'intestino crasso (colon). Generalmente non condividono il cuore.
  • Base della colonna vertebrale. I gemelli pigopagi (pi-GO-pa-ghi) sono comunemente uniti dorso a dorso alla base della colonna vertebrale e dei glutei. Alcuni gemelli pigopagi condividono il tratto gastrointestinale (GI) inferiore. Alcuni gemelli condividono gli organi genitali e urinari.
  • Lunghezza della colonna vertebrale. I gemelli rachipagi (ra-CHIP-a-ghi), chiamati anche rachiopagi (ra-chi-OP-a-ghi), sono uniti dorso a dorso lungo la colonna vertebrale. Questo tipo è molto raro.
  • Pelvi. I gemelli ischiopagi (is-chi-OP-a-ghi) sono uniti al bacino, faccia a faccia o testa a piedi. Molti gemelli ischiopagi condividono il tratto GI inferiore, così come il fegato e gli organi del tratto genitale e urinario. Ogni gemello può avere due gambe o, meno comunemente, i gemelli condividono due o tre gambe.
  • Tronco. I gemelli parapagi (pa-RAP-a-ghi) sono uniti fianco a fianco al bacino e parte o tutto l'addome e il torace, ma con teste separate. I gemelli possono avere due, tre o quattro braccia e due o tre gambe.
  • Testa. I gemelli craniopagi (cra-ni-OP-a-ghi) sono uniti nella parte posteriore, superiore o laterale della testa, ma non sul viso. I gemelli craniopagi condividono una parte del cranio. Ma i loro cervelli sono generalmente separati, sebbene possano condividere parte del tessuto cerebrale.
  • Testa e torace. I gemelli cefalopagi (sef-a-LO-pa-ghi) sono uniti alla testa e alla parte superiore del corpo. I volti sono su lati opposti di una singola testa condivisa e condividono un cervello. Questi gemelli raramente sopravvivono.

In rari casi, i gemelli possono essere uniti con un gemello più piccolo e meno completamente formato dell'altro (gemelli siamesi asimmetrici). In casi estremamente rari, un gemello può essere trovato parzialmente sviluppato all'interno dell'altro gemello (feto in fetu).

Cause

I gemelli identici (gemelli monozigoti) si formano quando una singola cellula uovo fecondata si divide e si sviluppa in due individui. Tra gli otto e i dodici giorni dopo il concepimento, gli strati embrionali che si dividono per formare i gemelli monozigoti cominciano a svilupparsi in organi e strutture specifiche.

Si ritiene che quando l'embrione si divide più tardi di così — di solito tra i 13 e i 15 giorni dopo il concepimento — la separazione si arresta prima che il processo sia completo. I gemelli risultanti sono siamesi.

Una teoria alternativa suggerisce che due embrioni separati possano in qualche modo fondersi insieme nelle prime fasi dello sviluppo.

Non si sa cosa possa causare una o l'altra catena di eventi.

Fattori di rischio

Poiché i gemelli siamesi sono così rari e la causa non è chiara, non si sa cosa potrebbe rendere alcune coppie più propense ad averli.

Complicazioni

La gravidanza con gemelli siamesi è complessa e aumenta notevolmente il rischio di gravi complicanze. I gemelli siamesi richiedono un parto chirurgico mediante taglio cesareo. Come nel caso dei gemelli, è probabile che i gemelli siamesi nascano prematuramente e uno o entrambi potrebbero nascere morti o morire poco dopo la nascita. Possono verificarsi immediatamente gravi problemi di salute per i gemelli, come difficoltà respiratorie o problemi cardiaci. Più avanti nella vita, possono verificarsi problemi di salute come scoliosi, paralisi cerebrale o difficoltà di apprendimento. Le possibili complicanze dipendono dal punto in cui i gemelli sono uniti, da quali organi o altre parti del corpo condividono e dall'esperienza e dalle competenze dell'équipe sanitaria. Quando ci si aspetta gemelli siamesi, la famiglia e l'équipe sanitaria devono discutere in dettaglio le possibili complicanze e come prepararsi ad esse.

Diagnosi

I gemelli siamesi possono essere diagnosticati mediante ecografia di routine già da 7 a 12 settimane di gravidanza. Ecografie più dettagliate e test che utilizzano onde sonore per produrre immagini del cuore dei bambini (ecocardiogrammi) possono essere utilizzati a circa metà della gravidanza. Questi test possono determinare meglio l'estensione della connessione dei gemelli e il funzionamento dei loro organi.

Se un'ecografia rileva gemelli siamesi, può essere eseguita una risonanza magnetica (MRI). La risonanza magnetica può fornire maggiori dettagli su dove i gemelli siamesi sono connessi e quali organi condividono. La risonanza magnetica fetale e l'ecocardiografia fetale aiutano a pianificare l'assistenza durante e dopo la gravidanza. Dopo la nascita, vengono eseguiti altri test per aiutare a identificare la struttura corporea e la funzione degli organi di ciascun gemello e cosa viene condiviso.

Trattamento

Il trattamento dei gemelli siamesi dipende dalla loro situazione unica: i loro problemi di salute, il punto in cui sono uniti, se condividono organi o altre strutture vitali e altre possibili complicazioni.

Se porta gemelli siamesi, probabilmente sarà monitorata attentamente durante tutta la gravidanza. Probabilmente verrà indirizzata a uno specialista in medicina materna e fetale per gravidanze ad alto rischio. Se necessario, potrebbe anche essere indirizzata ad altri specialisti pediatrici in:

  • Chirurgia (chirurgo pediatrico)
  • Apparato urinario, come reni e vescica (urologo pediatrico)
  • Chirurgia ossea e articolare (chirurgo ortopedico pediatrico)
  • Riparazione e correzione chirurgica (chirurgo plastico e ricostruttivo)
  • Cuore e vasi sanguigni (cardiologo pediatrico)
  • Chirurgia cardiaca e vascolare (chirurgo cardiovascolare pediatrico)
  • Cura dei neonati (neonatologo)

I suoi specialisti e gli altri membri del suo team sanitario imparano il più possibile sui suoi gemelli. Ciò include l'apprendimento delle loro strutture corporee, della loro capacità di svolgere determinate attività (capacità funzionali) e del probabile risultato (prognosi) per formulare un piano di trattamento per i suoi gemelli.

Un taglio cesareo è pianificato in anticipo, spesso 3 o 4 settimane prima della data prevista del parto.

Dopo la nascita dei suoi gemelli siamesi, vengono sottoposti a una valutazione completa. Con queste informazioni, lei e il suo team sanitario possono prendere decisioni in merito alle loro cure e se l'intervento chirurgico di separazione è appropriato.

Se si decide di separare i gemelli, l'intervento chirurgico di separazione viene generalmente eseguito intorno ai 6-12 mesi dopo la nascita per consentire tempo per la pianificazione e la preparazione. A volte può essere necessaria una separazione di emergenza se uno dei gemelli muore, sviluppa una condizione pericolosa per la vita o minaccia la sopravvivenza dell'altro gemello.

Molti fattori complessi devono essere considerati come parte della decisione di eseguire un intervento chirurgico di separazione. Ogni coppia di gemelli siamesi presenta una serie unica di problemi dovuti a differenze nella struttura e nella funzione corporea. I problemi includono:

  • Se i gemelli condividono organi vitali, come il cuore
  • Se i gemelli sono abbastanza sani da sopportare l'intervento chirurgico di separazione
  • Probabilità di separazione riuscita
  • Tipo ed estensione della chirurgia ricostruttiva necessaria per ogni gemello dopo la separazione
  • Tipo ed estensione del supporto funzionale necessario dopo la separazione
  • Quali sfide affrontano i gemelli se rimangono uniti

I recenti progressi nelle tecniche di imaging prenatale, nelle cure critiche e nelle cure anestesiologiche hanno migliorato i risultati della chirurgia di separazione. Dopo l'intervento chirurgico di separazione, i servizi di riabilitazione pediatrica sono fondamentali per aiutare i gemelli a svilupparsi correttamente. I servizi possono includere fisioterapia, terapia occupazionale e logopedia e altro aiuto secondo necessità.

Se l'intervento chirurgico di separazione non è possibile o se si decide di non eseguire l'intervento chirurgico, il suo team può aiutarla a soddisfare le esigenze mediche dei suoi gemelli.

Se le circostanze sono gravi, vengono fornite cure mediche di conforto, come nutrizione, liquidi, contatto umano e sollievo dal dolore.

Scoprire che i suoi gemelli non ancora nati hanno un problema medico importante o una condizione pericolosa per la vita può essere devastante. Come genitore, si lotta con decisioni difficili per i suoi gemelli siamesi e il futuro incerto. I risultati possono essere difficili da determinare e i gemelli siamesi che sopravvivono a volte devono affrontare enormi ostacoli.

Poiché i gemelli siamesi sono rari, potrebbe essere difficile trovare risorse di supporto. Chieda al suo team sanitario se sono disponibili assistenti sociali medici o consulenti per aiutarla. A seconda delle sue esigenze, chieda informazioni sulle organizzazioni che supportano i genitori che hanno figli con condizioni fisiche che limitano le loro capacità o che hanno perso figli.

Indirizzo: 506/507, 1st Main Rd, Murugeshpalya, K R Garden, Bengaluru, Karnataka 560075

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