Degenerazione Corticobasale (Sindrome Corticobasale)
Panoramica
La degenerazione corticobasale, detta anche sindrome corticobasale, è una malattia rara che provoca il rimpicciolimento di alcune aree del cervello. Nel tempo, le cellule nervose si degradano e muoiono.
La degenerazione corticobasale colpisce l'area del cervello che elabora le informazioni e le strutture cerebrali che controllano il movimento. Le persone affette da questa malattia hanno problemi di movimento da un lato o da entrambi i lati del corpo. I problemi di movimento peggiorano nel tempo.
I sintomi possono anche includere scarsa coordinazione, rigidità, difficoltà di pensiero e problemi di linguaggio o eloquio.
Sintomi
I sintomi della degenerazione corticobasale (sindrome corticobasale) includono:
- Difficoltà di movimento su uno o entrambi i lati del corpo, che peggiora nel tempo.
- Scarso coordinamento.
- Problemi di equilibrio.
- Rigidità.
- Posture delle mani o dei piedi impossibili da controllare. Ad esempio, la mano può assumere la forma di un pugno chiuso.
- Scosse muscolari.
- Difficoltà di deglutizione.
- Modifiche nei movimenti oculari.
- Difficoltà con le capacità cognitive e linguistiche.
- Modifiche del linguaggio, come un linguaggio lento e interrotto.
La degenerazione corticobasale peggiora nel corso di 6-8 anni. Alla fine, le persone affette dalla malattia perdono la capacità di camminare.
Cause
La degenerazione corticobasale (sindrome corticobasale) può avere diverse cause. Più comunemente, la malattia risulta da un accumulo di una proteina chiamata tau nelle cellule cerebrali. L'accumulo di tau può portare alla degradazione delle cellule. Questo può causare i sintomi della degenerazione corticobasale.
Metà delle persone che presentano sintomi hanno una degenerazione corticobasale. Ma la seconda causa più comune dei sintomi della degenerazione corticobasale è il morbo di Alzheimer. Altre cause di degenerazione corticobasale includono la paralisi sopranucleare progressiva, la malattia di Pick o la malattia di Creutzfeldt-Jakob.
Fattori di rischio
Non sono noti fattori di rischio per la degenerazione corticobasale (sindrome corticobasale).
Complicazioni
Le persone con degenerazione corticobasale (sindrome corticobasale) possono sviluppare complicanze gravi. Le persone affette dalla malattia possono sviluppare polmonite, coaguli di sangue nei polmoni o una risposta pericolosa a un'infezione, nota come sepsi. Le complicanze spesso portano alla morte.
Diagnosi
La diagnosi di degenerazione corticobasale (sindrome corticobasale) si basa sui sintomi, sull'esame obiettivo e sugli esami. Tuttavia, i sintomi potrebbero essere dovuti ad un'altra malattia che colpisce il cervello. Tra le condizioni che causano sintomi simili si annoverano la paralisi sopranucleare progressiva, il morbo di Alzheimer, il morbo di Pick o la malattia di Creutzfeldt-Jakob.
Potrebbe essere necessario un esame di diagnostica per immagini, come una risonanza magnetica o una TAC, per escludere queste altre condizioni. A volte, questi esami vengono eseguiti ogni pochi mesi per verificare eventuali cambiamenti nel cervello.
Le scansioni con tomografia a emissione di positroni (PET) possono identificare cambiamenti cerebrali correlati alla degenerazione corticobasale. Tuttavia, sono necessarie ulteriori ricerche in questo settore.
Il medico potrebbe analizzare il sangue o il liquido cerebrospinale per rilevare le proteine amiloide e tau. Questo può aiutare a determinare se il morbo di Alzheimer è la causa dei sintomi.
Trattamento
Non esistono trattamenti in grado di rallentare la progressione della degenerazione corticobasale (sindrome corticobasale). Tuttavia, se i sintomi sono dovuti alla malattia di Alzheimer, potrebbero essere disponibili nuovi farmaci. Il medico potrebbe raccomandare farmaci per cercare di gestire i sintomi.
La terapia occupazionale e la fisioterapia possono aiutare a gestire le disabilità causate dalla degenerazione corticobasale. I dispositivi per la deambulazione possono aiutare con la mobilità e prevenire le cadute. La logopedia può aiutare con la comunicazione e la deglutizione. Un dietologo può aiutare a garantire un'alimentazione adeguata e ridurre il rischio di inalazione di cibo nei polmoni, nota come aspirazione.
Preparazione per l'appuntamento
Puoi iniziare consultando il tuo medico curante. Oppure potresti essere indirizzato immediatamente a uno specialista, come un neurologo.
Ecco alcune informazioni per aiutarti a prepararti per il tuo appuntamento.
Quando fissi l'appuntamento, chiedi se c'è qualcosa che devi fare in anticipo. Ad esempio, potresti chiedere se devi digiunare prima di un test specifico. Fai una lista di:
- I tuoi sintomi, inclusi quelli che sembrano non correlati al motivo della tua visita.
- Informazioni personali chiave, inclusi stress importanti, cambiamenti di vita recenti e storia medica familiare.
- Tutti i medicinali, vitamine o altri integratori che prendi, comprese le dosi.
- Domande da porre.
Porta con te un familiare o un amico per aiutarti a ricordare le informazioni che ti vengono fornite.
Per la degenerazione corticobasale, alcune domande fondamentali da porre includono:
- Cosa probabilmente sta causando i miei sintomi?
- Oltre alla causa più probabile, quali sono altre possibili cause dei miei sintomi?
- Quali esami devo fare?
- La mia condizione è probabilmente temporanea o cronica?
- Qual è il miglior corso d'azione?
- Quali sono le alternative all'approccio principale che stai suggerendo?
- Ho queste altre condizioni di salute. Come posso gestirle al meglio insieme?
- Ci sono restrizioni che devo seguire?
- Dovrei consultare uno specialista?
- Ci sono opuscoli o altro materiale stampato che posso avere? Quali siti web mi consigli?
Non esitare a porre altre domande.
Il tuo medico curante probabilmente ti farà diverse domande, come ad esempio:
- Quando sono iniziati i tuoi sintomi?
- I tuoi sintomi sono stati continui o occasionali?
- Quanto sono gravi i tuoi sintomi?
- Cosa, se qualcosa, sembra migliorare i tuoi sintomi?
- Cosa, se qualcosa, sembra peggiorare i tuoi sintomi?
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