Dermatomiosite

La dermatomiosite (der-ma-to-mi-o-SI-te) è una malattia infiammatoria rara caratterizzata da debolezza muscolare e un'eruzione cutanea distintiva.

La condizione può colpire adulti e bambini. Negli adulti, la dermatomiosite si manifesta di solito tra i 40 e i 60 anni. Nei bambini, compare più spesso tra i 5 e i 15 anni. La dermatomiosite colpisce più le femmine che i maschi.

Non esiste una cura per la dermatomiosite, ma possono verificarsi periodi di miglioramento dei sintomi. Il trattamento può aiutare a risolvere l'eruzione cutanea e ad aiutare a recuperare la forza e la funzionalità muscolare.

I segni e sintomi della dermatomiosite possono comparire improvvisamente o svilupparsi gradualmente nel tempo. I segni e sintomi più comuni includono:

• Cambiamenti della pelle. Si sviluppa un'eruzione cutanea di colore viola o rosso scuro, più comunemente sul viso e sulle palpebre e sulle nocche, gomiti, ginocchia, petto e schiena. L'eruzione cutanea, che può essere pruriginosa e dolorosa, è spesso il primo segno di dermatomiosite.
• Debolezza muscolare. La debolezza muscolare progressiva interessa i muscoli più vicini al tronco, come quelli sui fianchi, cosce, spalle, braccia e collo. La debolezza colpisce sia il lato sinistro che quello destro del corpo e tende a peggiorare gradualmente.

Rivolgiti a un medico se sviluppi debolezza muscolare o un'eruzione cutanea inspiegabile.

La causa della dermatomiosite è sconosciuta, ma la malattia presenta molte caratteristiche in comune con i disturbi autoimmuni, in cui il sistema immunitario attacca erroneamente i tessuti corporei.

Fattori genetici e ambientali potrebbero anche svolgere un ruolo. I fattori ambientali potrebbero includere infezioni virali, esposizione al sole, alcuni farmaci e fumo.

Sebbene chiunque possa sviluppare la dermatomiosite, è più comune nelle persone assegnate femmina alla nascita. Anche fattori genetici e ambientali, tra cui infezioni virali ed esposizione al sole, possono aumentare il rischio di sviluppare la dermatomiosite.

Possibili complicazioni della dermatomiosite includono:

• Difficoltà di deglutizione. Se i muscoli dell'esofago sono interessati, si possono avere problemi di deglutizione, che possono causare perdita di peso e malnutrizione.
• Polmonite ab ingestis. La difficoltà di deglutizione può anche causare l'inalazione di cibo o liquidi, inclusa la saliva, nei polmoni.
• Problemi respiratori. Se la condizione colpisce i muscoli del torace, si potrebbero avere problemi respiratori, come respiro corto.
• Depositi di calcio. Questi possono verificarsi nei muscoli, nella pelle e nei tessuti connettivi con il progredire della malattia. Questi depositi sono più comuni nei bambini con dermatomiosite e si sviluppano prima nel corso della malattia.

Se il suo medico sospetta che lei soffra di dermatomiosite, potrebbe suggerirle alcuni dei seguenti esami:

• Analisi del sangue. Un esame del sangue permetterà al suo medico di sapere se lei presenta livelli elevati di enzimi muscolari che possono indicare un danno muscolare. Un esame del sangue può anche rilevare autoanticorpi associati a diversi sintomi della dermatomiosite, il che può aiutare a determinare il miglior farmaco e trattamento.
• Radiografia del torace. Questo semplice esame può controllare la presenza di segni del tipo di danno polmonare che a volte si verifica con la dermatomiosite.
• Elettromiografia. Un medico con formazione specialistica inserisce un sottile elettrodo ad ago attraverso la pelle nel muscolo da esaminare. L'attività elettrica viene misurata mentre lei rilassa o contrae il muscolo, e le modifiche nel modello di attività elettrica possono confermare una malattia muscolare. Il medico può determinare quali muscoli sono interessati.
• Risonanza magnetica (RMN). Uno scanner crea immagini a sezione trasversale dei suoi muscoli dai dati generati da un potente campo magnetico e onde radio. A differenza di una biopsia muscolare, una RMN può valutare l'infiammazione su una vasta area di muscolo.
• Biopsia cutanea o muscolare. Un piccolo pezzo di pelle o muscolo viene rimosso per l'analisi di laboratorio. Un campione di pelle può aiutare a confermare la diagnosi di dermatomiosite. Una biopsia muscolare potrebbe rivelare un'infiammazione nei suoi muscoli o altri problemi, come danni o infezioni. Se la biopsia cutanea conferma la diagnosi, una biopsia muscolare potrebbe non essere necessaria.

Non esiste una cura per la dermatomiosite, ma il trattamento può migliorare la pelle, la forza muscolare e la funzionalità.

I farmaci utilizzati per trattare la dermatomiosite includono:

A seconda della gravità dei sintomi, il medico potrebbe suggerire:

• Corticosteroidi. Farmaci come il prednisone (Rayos) possono controllare rapidamente i sintomi della dermatomiosite. Tuttavia, l'uso prolungato può avere gravi effetti collaterali. Pertanto, il medico, dopo aver prescritto una dose relativamente alta per controllare i sintomi, potrebbe ridurre gradualmente la dose con il miglioramento dei sintomi.

• Farmaci risparmiatori di corticosteroidi. Se usati con un corticosteroide, questi farmaci possono ridurre la dose e gli effetti collaterali del corticosteroide. I due farmaci più comuni per la dermatomiosite sono l'azatioprina (Azasan, Imuran) e il metotrexato (Trexall). Il micofenolato mofetile (Cellcept) è un altro farmaco usato per trattare la dermatomiosite, in particolare se sono coinvolti i polmoni.

• Rituximab (Rituxan). Più comunemente usato per trattare l'artrite reumatoide, il rituximab è un'opzione se le terapie iniziali non controllano i sintomi.

• Farmaci antimalarici. Per un'eruzione cutanea persistente, il medico potrebbe prescrivere un farmaco antimalarico, come l'idrossiclorochina (Plaquenil).

• Protezioni solari. Proteggere la pelle dall'esposizione al sole applicando una crema solare e indossando indumenti e cappelli protettivi è importante per gestire l'eruzione cutanea della dermatomiosite.

• Fisioterapia. Un fisioterapista può mostrarti esercizi per aiutare a mantenere e migliorare la forza e la flessibilità e consigliarti su un livello di attività appropriato.

• Logopedia. Se i muscoli della deglutizione sono interessati, la logopedia può aiutarti ad imparare come compensare questi cambiamenti.

• Valutazione dietetica. Più avanti nel corso della dermatomiosite, masticare e deglutire possono diventare più difficili. Un dietologo registrato può insegnarti come preparare cibi facili da mangiare.

• Immunoglobuline per via endovenosa (IVIg). L'IVIg è un prodotto ematico purificato che contiene anticorpi sani da migliaia di donatori di sangue. Questi anticorpi possono bloccare gli anticorpi dannosi che attaccano i muscoli e la pelle nella dermatomiosite. Somministrate come infusione per via endovenosa, le cure con IVIg sono costose e potrebbero dover essere ripetute regolarmente affinché gli effetti continuino.

• Chirurgia. La chirurgia potrebbe essere un'opzione per rimuovere i depositi di calcio dolorosi e prevenire le infezioni cutanee ricorrenti.