Anomalia Di Ebstein

L'anomalia di Ebstein è un raro problema cardiaco presente alla nascita. Ciò significa che è un difetto cardiaco congenito. In questa condizione, la valvola che separa le camere cardiache superiori e inferiori destre non si forma correttamente. Questa valvola si chiama valvola tricuspide. Di conseguenza, la valvola non si chiude come dovrebbe. Il sangue si muove all'indietro dalla camera inferiore a quella superiore, rendendo più difficile il lavoro del cuore. Nelle persone con anomalia di Ebstein, il cuore può ingrandirsi. La condizione può portare a insufficienza cardiaca. Il trattamento dell'anomalia di Ebstein dipende dai sintomi. Alcune persone senza sintomi necessitano solo di controlli sanitari regolari. Altre potrebbero aver bisogno di farmaci e chirurgia.

Alcuni neonati nati con anomalia di Ebstein non presentano sintomi o ne presentano pochi. Altri hanno una valvola tricuspide che perde gravemente e causa problemi più evidenti. A volte i sintomi non compaiono prima di un'età più avanzata. I sintomi dell'anomalia di Ebstein possono includere: Labbra o unghie blu o grigie. A seconda del colore della pelle, questi cambiamenti di colore possono essere più o meno facili da vedere. Stanchezza. Sensazione di battito cardiaco forte o accelerato o battiti cardiaci irregolari. Fiato corto, soprattutto durante l'attività fisica. I gravi problemi cardiaci in un neonato vengono spesso diagnosticati alla nascita o durante i controlli di routine durante la gravidanza. Fissare un appuntamento con il medico se lei o il suo bambino presentate sintomi di problemi cardiaci. Questi sintomi includono sensazione di fiato corto o stanchezza facilmente con poca attività, battiti cardiaci irregolari o pelle blu o grigia. Potrebbe essere indirizzato a un medico specializzato in malattie cardiache, chiamato cardiologo.

Gravi problemi cardiaci in un neonato vengono spesso diagnosticati alla nascita o durante i controlli di routine della gravidanza. Prendi un appuntamento con il medico se tu o tuo figlio presentate sintomi di problemi cardiaci. Questi sintomi includono sensazione di mancanza di respiro o stanchezza facilmente con poca attività, battiti cardiaci irregolari o pelle blu o grigia. Potresti essere indirizzato a un medico specializzato in malattie cardiache, chiamato cardiologo.

L'anomalia di Ebstein è un problema cardiaco congenito. La causa è sconosciuta. Per comprendere meglio l'anomalia di Ebstein, può essere utile conoscere il funzionamento del cuore. Il cuore tipico ha quattro camere. Le due camere superiori sono chiamate atri. Ricevono il sangue. Le due camere inferiori sono chiamate ventricoli. Pompano il sangue. Quattro valvole si aprono e si chiudono per permettere al sangue di fluire in una sola direzione attraverso il cuore. Ogni valvola ha due o tre lembi sottili e resistenti di tessuto. I lembi sono chiamati lembi o cuspidi. Una valvola chiusa impedisce al sangue di fluire nella camera successiva. Una valvola chiusa impedisce anche al sangue di tornare nella camera precedente. In un cuore tipico, la valvola tricuspide si trova tra le due camere cardiache destre. Nell'anomalia di Ebstein, la valvola tricuspide è più in basso del normale nella camera cardiaca inferiore destra. Inoltre, la forma dei lembi della valvola tricuspide è modificata. Ciò può causare il reflusso di sangue nella camera cardiaca superiore destra. Quando ciò accade, la condizione è chiamata regurgitazione della valvola tricuspide. I bambini nati con anomalia di Ebstein possono avere altri problemi cardiaci, tra cui: Fori nel cuore. Un foro nel cuore può ridurre la quantità di ossigeno nel sangue. Molti bambini con anomalia di Ebstein hanno un foro tra le due camere superiori del cuore. Questo foro è chiamato difetto del setto interatriale. Oppure potrebbe esserci un'apertura chiamata forame ovale pervio (FOP). Un FOP è un foro tra le camere superiori del cuore che tutti i bambini hanno prima della nascita e che di solito si chiude dopo la nascita. Può rimanere aperto in alcune persone. Battiti cardiaci irregolari, chiamati aritmie. Le aritmie cardiache possono essere percepite come un battito cardiaco tremolante, martellante o accelerato. I cambiamenti nel battito cardiaco possono rendere più difficile per il cuore lavorare come dovrebbe. Sindrome di Wolff-Parkinson-White (WPW). In questa condizione, una via di segnalazione extra tra le camere superiori e inferiori del cuore provoca un battito cardiaco accelerato e svenimenti.

L'anomalia di Ebstein si verifica mentre il bambino cresce nell'utero durante la gravidanza. Durante le prime sei settimane di gravidanza, il cuore del bambino inizia a formarsi e a battere. Anche i principali vasi sanguigni che portano al cuore e dal cuore iniziano a svilupparsi durante questo periodo critico. È in questo momento dello sviluppo del bambino che possono iniziare a svilupparsi problemi cardiaci congeniti. I ricercatori non sono sicuri di cosa aumenti esattamente il rischio che un bambino abbia l'anomalia di Ebstein. Si ritiene che siano coinvolti fattori genetici e ambientali. L'uso di alcuni medicinali durante la gravidanza, come il litio, potrebbe aumentare il rischio di anomalia di Ebstein nel bambino.

Possibili complicanze dell'anomalia di Ebstein includono: Battiti cardiaci irregolari. Insufficienza cardiaca. Arresto cardiaco improvviso. Ictus. Può essere possibile avere una gravidanza di successo con un'anomalia di Ebstein lieve. Ma gravidanza, travaglio e parto mettono a dura prova il cuore. Raramente, si possono sviluppare complicanze estreme che possono causare gravi problemi di salute alla madre o al bambino. Prima di rimanere incinta, parla con il tuo medico dei possibili rischi e complicanze. Insieme potete discutere e pianificare le eventuali cure speciali necessarie durante la gravidanza.

L'operatore sanitario esegue un esame obiettivo e ascolta il cuore e i polmoni. Se una persona ha l'anomalia di Ebstein, l'operatore sanitario può sentire un suono cardiaco chiamato soffio. I bambini con anomalia di Ebstein grave possono avere la pelle blu o grigia a causa di bassi livelli di ossigeno nel sangue. Esami Gli esami eseguiti per aiutare a diagnosticare l'anomalia di Ebstein includono: Pulsossimetria. In questo esame, un sensore applicato a un dito o un'alluce misura la quantità di ossigeno nel sangue. Ecocardiogramma. Le onde sonore vengono utilizzate per creare immagini del cuore che batte. Un ecocardiogramma può mostrare come il sangue scorre attraverso il cuore e le valvole cardiache. Elettrocardiogramma (ECG o EKG). Questo semplice esame controlla il battito cardiaco. Cerotti adesivi vengono applicati al torace e talvolta alle braccia e alle gambe. I fili collegano i cerotti a un computer, che stampa o visualizza i risultati. Holter. Questo dispositivo ECG portatile può essere indossato per un giorno o più per registrare l'attività cardiaca durante le attività quotidiane. Radiografia del torace. Una radiografia del torace è un'immagine del cuore, dei polmoni e dei vasi sanguigni. Può mostrare se il cuore è ingrandito. Risonanza magnetica cardiaca. Una risonanza magnetica cardiaca utilizza campi magnetici e onde radio per creare immagini dettagliate del cuore. Questo esame può fornire una visione dettagliata della valvola tricuspide. Mostra anche le dimensioni delle camere cardiache e il loro funzionamento. Test da sforzo. Questi test spesso comportano il camminare su un tapis roulant o andare in bicicletta statica mentre il cuore viene controllato. Un test da sforzo può mostrare come il cuore reagisce all'esercizio fisico. Studio elettrofisiologico (EP). Per eseguire questo esame, il medico introduce un sottile tubo flessibile chiamato catetere in un vaso sanguigno e lo guida fino al cuore. Possono essere utilizzati più di un catetere. I sensori sulla punta del catetere inviano impulsi elettrici e registrano l'elettricità del cuore. Questo esame aiuta a determinare quale parte del cuore sta causando un battito cardiaco accelerato o irregolare. Il trattamento di un battito cardiaco irregolare può essere eseguito durante questo esame. Cateterismo cardiaco. Durante l'esame, il medico può misurare la pressione e i livelli di ossigeno in diverse parti del cuore. Un lungo tubo sottile e flessibile chiamato catetere viene inserito in un vaso sanguigno, di solito nell'inguine o nel polso. Viene guidato al cuore. Il colorante scorre attraverso il catetere nelle arterie del cuore. Il colorante aiuta le arterie a essere più visibili nelle immagini a raggi X e nel video. Alcuni trattamenti per le malattie cardiache possono anche essere eseguiti durante questo esame. Cura presso la Mayo Clinic Il nostro team di esperti della Mayo Clinic può aiutarti con i tuoi problemi di salute relativi all'anomalia di Ebstein Inizia qui Ulteriori informazioni Cura dell'anomalia di Ebstein presso la Mayo Clinic Cateterismo cardiaco Radiografie del torace Ecocardiogramma Elettrocardiogramma (ECG o EKG) Holter Risonanza magnetica Mostra altre informazioni correlate

Il trattamento dell'anomalia di Ebstein dipende dalla gravità del problema cardiaco e dai sintomi. Il trattamento può includere controlli sanitari regolari, farmaci o una procedura o un intervento chirurgico. Gli obiettivi del trattamento sono ridurre i sintomi e prevenire complicazioni, come battiti cardiaci irregolari e insufficienza cardiaca. Controlli sanitari regolari Se l'anomalia di Ebstein non causa battiti cardiaci irregolari o altri sintomi, un medico può raccomandare controlli regolari. Gli appuntamenti di follow-up vengono generalmente effettuati almeno una volta all'anno. Il controllo di solito include un esame fisico e test di imaging per controllare il cuore. Farmaci Se si ha un'anomalia di Ebstein, si possono assumere farmaci per aiutare a: controllare i battiti cardiaci irregolari o altri cambiamenti nel ritmo cardiaco. Prevenire l'accumulo di liquidi nel corpo. Un eccesso di liquidi nel corpo può essere un segno di insufficienza cardiaca. Prevenire i coaguli di sangue, che possono verificarsi se l'anomalia di Ebstein si verifica con un foro nel cuore. Alcuni neonati ricevono anche una sostanza inalata chiamata ossido nitrico per aiutare a migliorare il flusso sanguigno ai polmoni. Intervento chirurgico o altre procedure L'intervento chirurgico è generalmente raccomandato se l'anomalia di Ebstein causa una grave regurgitazione tricuspidale ed è presente insufficienza cardiaca o crescente difficoltà con l'esercizio fisico. L'intervento chirurgico può essere raccomandato anche se altri sintomi, come alcuni battiti cardiaci irregolari, sono gravi o influenzano la qualità della vita. Se è necessario un intervento chirurgico, è importante scegliere un chirurgo che abbia familiarità con l'anomalia di Ebstein. Il chirurgo dovrebbe avere una formazione ed esperienza nell'esecuzione di procedure per correggere il problema. L'intervento chirurgico per trattare l'anomalia di Ebstein e i problemi cardiaci correlati può includere: Riparazione della valvola tricuspide. Questo intervento chirurgico a cuore aperto ripara una valvola tricuspide danneggiata. Il chirurgo può riparare fori o lacerazioni nei lembi della valvola o rimuovere il tessuto in eccesso attorno all'apertura della valvola. Possono essere eseguite anche altre riparazioni. Può essere eseguita una tipologia di riparazione valvolare chiamata procedura a cono. Il cardiochirurgo separa il muscolo cardiaco dal tessuto che avrebbe dovuto formare la valvola tricuspide. Il tessuto viene quindi utilizzato per creare una valvola tricuspide funzionante. A volte, la valvola potrebbe dover essere riparata di nuovo o sostituita in futuro. Sostituzione della valvola tricuspide. Se la valvola non può essere riparata, potrebbe essere necessario un intervento chirurgico per sostituirla. L'intervento chirurgico di sostituzione della valvola tricuspide può essere eseguito come intervento chirurgico a cuore aperto o come intervento chirurgico mini-invasivo. Il chirurgo rimuove la valvola danneggiata o malata e la sostituisce con una valvola realizzata con tessuto cardiaco di mucca, maiale o umano. Questa è chiamata valvola biologica. Le valvole meccaniche non vengono spesso utilizzate per la sostituzione della valvola tricuspide. Chiusura del difetto del setto atriale. Questo intervento chirurgico viene eseguito per riparare un foro tra le camere superiori del cuore. Altri problemi cardiaci possono anche essere riparati durante questo intervento chirurgico. Procedura del labirinto. Se l'anomalia di Ebstein causa battiti cardiaci irregolari, questa procedura può essere eseguita durante l'intervento chirurgico di riparazione o sostituzione della valvola. Il chirurgo esegue piccole incisioni nelle camere superiori del cuore per creare uno schema, o labirinto, di tessuto cicatriziale. Il tessuto cicatriziale non conduce elettricità. Quindi il labirinto blocca i ritmi cardiaci irregolari. Anche l'energia termica o fredda può essere utilizzata per creare le cicatrici. Ablazione con catetere a radiofrequenza. Questa procedura tratta i battiti cardiaci veloci o irregolari. Il medico inserisce uno o più tubi sottili e flessibili chiamati cateteri in un vaso sanguigno, di solito nell'inguine. Il medico li guida al cuore. I sensori sulle punte dei cateteri utilizzano calore, chiamato energia a radiofrequenza, per danneggiare una piccola area di tessuto cardiaco. Questo crea cicatrici, che bloccano i segnali cardiaci che causano i battiti cardiaci irregolari. Trapianto di cuore. Se un'anomalia di Ebstein grave sta causando un'insufficienza cardiaca, potrebbe essere necessario un trapianto di cuore. Procedura a cono per valvola leaky Riproduci Riproduci Indietro al video 00:00 Riproduci Cerca 10 secondi indietro Cerca 10 secondi avanti 00:00 / 00:00 Muto Impostazioni Immagine nell'immagine Schermo intero Mostra trascrizione per video Procedura a cono per valvola leaky Durante la procedura a cono, il chirurgo isola i lembi deformati della valvola tricuspide. Il chirurgo quindi li rimodella in modo che funzionino correttamente. Ulteriori informazioni Cura dell'anomalia di Ebstein presso la Mayo Clinic Ablazione cardiaca Trapianto di cuore Jack Long — Vivi a LUNGO - Batti FORTE per trovare una cura Mostra altre informazioni correlate Richiedi un appuntamento

Questi consigli possono aiutarti a gestire i sintomi dell'anomalia di Ebstein e migliorare il comfort. Sottoponiti a controlli sanitari regolari. Scegli un cardiologo esperto nel trattamento dei problemi cardiaci presenti alla nascita. Questo tipo di medico è chiamato cardiologo congenito. Informa il tuo team sanitario se hai nuovi sintomi o se i tuoi sintomi stanno peggiorando. Prendi i farmaci come indicato. Assumere la dose giusta al momento giusto può aiutare ad alleviare sintomi come palpitazioni, affaticamento e respiro corto. Mantieniti attivo. Sii fisicamente attivo il più possibile. Chiedi al tuo team sanitario quanta attività fisica è giusta per te o tuo figlio. L'esercizio fisico può aiutare a rafforzare il cuore e migliorare il flusso sanguigno. Chiedi al team sanitario un certificato da dare agli insegnanti o ai caregiver di tuo figlio che descriva le restrizioni di attività. Crea una rete di supporto utile. Vivere con un problema cardiaco può far sentire alcune persone stressate o ansiose. Parlare con un terapeuta o un consulente può aiutarti te e tuo figlio ad imparare nuovi modi per gestire lo stress e l'ansia. Unisciti a un gruppo di supporto. Potresti scoprire che parlare con altre persone che hanno vissuto la stessa situazione ti porta conforto e incoraggiamento. Chiedi al tuo medico se ci sono gruppi di supporto per l'anomalia di Ebstein nella tua zona.