Health Library Logo

Health Library

Sindrome Di Eisenmenger

Panoramica

La sindrome di Eisenmenger (I-zen-men-gher) è una complicanza a lungo termine di una cardiopatia congenita non riparata presente alla nascita. La sindrome di Eisenmenger è pericolosa per la vita. Nella sindrome di Eisenmenger, si verifica un flusso sanguigno irregolare nel cuore e nei polmoni. Ciò provoca l'indurimento e il restringimento dei vasi sanguigni nei polmoni. La pressione sanguigna aumenta nelle arterie polmonari. La sindrome di Eisenmenger provoca danni permanenti ai vasi sanguigni nei polmoni. La diagnosi precoce e la riparazione delle cardiopatie congenite di solito prevengono la sindrome di Eisenmenger. Se si sviluppa, il trattamento prevede controlli sanitari regolari e farmaci per migliorare i sintomi.

Sintomi

I sintomi della sindrome di Eisenmenger includono: Cute bluastra o grigiastra. A seconda del colorito cutaneo, queste alterazioni possono essere più o meno facili da notare. Dolore o senso di oppressione toracica. Emottisi (tosse con sangue). Vertigini o sincope. Facilità a stancarsi e respiro corto con l'attività fisica. Mal di testa. Ispessimento e arrotondamento delle unghie di mani e piedi (ippocratismo digitale). Intorpidimento o formicolio alle dita di mani e piedi. Dispnea (difficoltà respiratoria) a riposo. Palpitazioni (battiti cardiaci accelerati o saltati). In presenza di qualsiasi sintomo della sindrome di Eisenmenger, consultare il proprio medico. Fissare un appuntamento anche in assenza di una precedente diagnosi di cardiopatia. Rivolgersi immediatamente a un servizio medico di emergenza in caso di sintomi quali dispnea o dolore toracico.

Quando consultare un medico

Se presenta sintomi della sindrome di Eisenmenger, consultare il proprio medico curante. Prendere un appuntamento anche se non è mai stata diagnosticata una condizione cardiaca.

Rivolgersi immediatamente a un medico in caso di sintomi come mancanza di respiro o dolore toracico.

Cause

La sindrome di Eisenmenger è solitamente causata da un difetto cardiaco congenito, un foro non riparato tra i principali vasi sanguigni o camere del cuore. Il foro è chiamato shunt. Uno shunt è un problema cardiaco presente alla nascita, il che significa che è un difetto cardiaco congenito. I difetti cardiaci congeniti che possono causare la sindrome di Eisenmenger includono: Difetto del setto ventricolare. Questa è la causa più comune della sindrome di Eisenmenger. C'è un foro nella parete di tessuto tra le camere cardiache inferiori. Difetto del canale atrioventricolare. Questo è un grande foro nel centro del cuore. Il foro si trova nel punto in cui si incontrano le pareti tra le camere superiori e le camere inferiori. Alcune delle valvole del cuore potrebbero anche non funzionare come dovrebbero. Difetto del setto atriale. Questo è un foro nella parete di tessuto tra le due camere cardiache superiori. Dotto arterioso pervio. Questa è un'apertura tra l'arteria che trasporta sangue povero di ossigeno ai polmoni e l'arteria principale del corpo. In ognuna di queste condizioni cardiache, il sangue scorre in un modo in cui di solito non lo fa. Di conseguenza, la pressione aumenta nell'arteria polmonare. Nel tempo, l'aumento della pressione danneggia i vasi sanguigni più piccoli nei polmoni. Le pareti dei vasi sanguigni danneggiati rendono difficile per il cuore pompare sangue ai polmoni. Nella sindrome di Eisenmenger, la pressione sanguigna aumenta nel lato del cuore che ha sangue povero di ossigeno, chiamato anche sangue blu. Il sangue blu passa attraverso il foro nel cuore o nei vasi sanguigni. Il sangue ricco di ossigeno e il sangue povero di ossigeno ora si mescolano. Questo causa bassi livelli di ossigeno nel sangue.

Fattori di rischio

Una storia familiare di difetti cardiaci congeniti aumenta il rischio di problemi cardiaci simili in un bambino. Se ti è stata diagnosticata la sindrome di Eisenmenger, parla con il tuo medico per lo screening di altri membri della famiglia per i difetti cardiaci congeniti.

Complicazioni

La sindrome di Eisenmenger è una condizione pericolosa per la vita. L'andamento di una persona affetta da sindrome di Eisenmenger dipende dalla causa specifica e dalla presenza di altre condizioni mediche.

Le complicanze della sindrome di Eisenmenger possono includere:

  • Bassi livelli di ossigeno nel sangue. Il cambiamento del flusso sanguigno attraverso il cuore invia meno ossigeno ai tessuti e agli organi del corpo. Senza un trattamento rapido, i livelli di ossigeno peggiorano.
  • Battiti cardiaci irregolari, detti anche aritmie. La sindrome di Eisenmenger provoca un aumento di dimensioni e spessore delle pareti cardiache. Provoca anche una diminuzione dei livelli di ossigeno. Questi cambiamenti possono portare a battiti cardiaci irregolari. Alcune aritmie aumentano il rischio di coaguli di sangue che possono causare attacchi cardiaci o ictus.
  • Arresto cardiaco improvviso. Questo è l'improvvisa perdita di attività cardiaca dovuta a un ritmo cardiaco irregolare. Se non trattato immediatamente, l'arresto cardiaco improvviso può portare rapidamente alla morte. La sopravvivenza è possibile con cure mediche rapide e appropriate.
  • Emorragia polmonare. La sindrome di Eisenmenger può causare emorragie polmonari e delle vie aeree pericolose per la vita. Le emorragie possono verificarsi anche in altre parti del corpo.
  • Ictus. Se un coagulo di sangue viaggia dal lato destro al lato sinistro del cuore, il coagulo può bloccare un vaso sanguigno nel cervello. Un coagulo di sangue nel cervello può portare a un ictus.
  • Malattia renale. Bassi livelli di ossigeno nel sangue possono portare a problemi ai reni.
  • Gotta. La sindrome di Eisenmenger può aumentare il rischio di un tipo di artrite chiamata gotta. La gotta provoca attacchi improvvisi e gravi di dolore e gonfiore in una o più articolazioni, di solito l'alluce.
  • Infezione cardiaca. Le persone con sindrome di Eisenmenger hanno un rischio maggiore di infezione cardiaca chiamata endocardite.
  • Rischi in gravidanza. Durante la gravidanza, il cuore e i polmoni devono lavorare di più per sostenere il bambino in crescita. Per questo motivo, la gravidanza con sindrome di Eisenmenger comporta un alto rischio di morte sia per la persona incinta che per il bambino. Se si ha la sindrome di Eisenmenger, si consiglia di parlare con il proprio medico dei rischi specifici della gravidanza.
Diagnosi

Per diagnosticare la sindrome di Eisenmenger, il suo operatore sanitario la visiterà e le porrà domande sui suoi sintomi e sulla sua storia clinica.

Gli esami per diagnosticare la sindrome di Eisenmenger possono includere:

  • Esami del sangue. Viene spesso eseguito un emocromo completo. Il numero di globuli rossi può essere elevato nella sindrome di Eisenmenger. Vengono inoltre eseguiti esami del sangue per verificare il funzionamento dei reni e del fegato. Un altro esame del sangue controlla il livello di ferro.
  • Elettrocardiogramma (ECG o EKG). Questo esame rapido e indolore misura l'attività elettrica del cuore. Durante un ECG, vengono applicati al torace e talvolta alle braccia o alle gambe degli elettrodi adesivi con sensori. I fili collegano i sensori a una macchina, che visualizza o stampa i risultati. Un ECG può mostrare la velocità del battito cardiaco.
  • Radiografia del torace. Una radiografia del torace mostra le condizioni del cuore e dei polmoni.
  • Ecocardiogramma. Le onde sonore creano immagini dettagliate del cuore in movimento. Un ecocardiogramma mostra il flusso sanguigno attraverso il cuore e le valvole cardiache.
  • Tomografia computerizzata (TC) dei polmoni. Questo tipo di TC utilizza i raggi X per creare immagini dettagliate dei polmoni e delle arterie polmonari. Le immagini della TC forniscono informazioni più dettagliate rispetto alle semplici radiografie. Per questo esame può essere somministrato un colorante, chiamato mezzo di contrasto, attraverso una vena (IV). Il colorante aiuta i vasi sanguigni a essere più visibili nelle immagini.
  • Risonanza magnetica (RM) dei polmoni. Questo esame utilizza campi magnetici e onde radio per creare immagini dettagliate dei vasi sanguigni nei polmoni.
  • Test da cammino. Potrebbe esserle chiesto di camminare per alcuni minuti per vedere come il suo corpo reagisce a un esercizio fisico leggero.
Trattamento

Gli obiettivi del trattamento della sindrome di Eisenmenger sono:

  • Gestire i sintomi.
  • Migliorare la qualità della vita.
  • Prevenire le complicanze.

Se si ha la sindrome di Eisenmenger, di solito si viene inviati a un medico specializzato in malattie cardiache, chiamato cardiologo. È utile trovare un cardiologo che abbia esperienza nel trattamento di persone con difetti cardiaci congeniti. I controlli sanitari regolari, almeno una volta all'anno, sono una parte importante del trattamento della sindrome di Eisenmenger.

I farmaci sono il trattamento principale per la sindrome di Eisenmenger. I farmaci non possono curare la sindrome di Eisenmenger, ma possono aiutare a migliorare la qualità della vita.

I farmaci utilizzati per trattare la sindrome di Eisenmenger includono:

  • Farmaci per controllare il battito cardiaco. Questi farmaci sono chiamati antiaritmici. Aiutano a controllare il ritmo cardiaco e prevengono i battiti cardiaci irregolari.
  • Integratori di ferro. Il professionista sanitario potrebbe suggerirli se il livello di ferro è troppo basso. Non iniziare ad assumere integratori di ferro senza parlare con il team sanitario.
  • Aspirina o farmaci anticoagulanti. Se si è avuto un ictus, un coagulo di sangue o alcuni tipi di battiti cardiaci irregolari, potrebbe essere necessario assumere aspirina o un anticoagulante come il warfarin (Jantoven). Questi farmaci possono aumentare il rischio di sanguinamento. Non prenderli mai a meno che il tuo team sanitario non te lo dica.
  • Bosentan (Tracleer). Questo farmaco viene utilizzato in caso di ipertensione arteriosa polmonare. Aiuta a inviare più sangue ai polmoni. Se si assume questo farmaco, sono necessari esami del sangue regolari perché il farmaco può danneggiare il fegato.
  • Antibiotici. Alcune procedure dentistiche e mediche possono far entrare i germi nel flusso sanguigno. Alcune persone devono assumere antibiotici prima di interventi chirurgici o procedure dentistiche per prevenire un'infezione cardiaca chiamata endocardite. Gli antibiotici preventivi sono raccomandati solo in situazioni specifiche. Parlate con il vostro professionista sanitario per sapere se sono adatti a voi.

Gli operatori sanitari non raccomandano l'intervento chirurgico per riparare il foro nel cuore una volta che si è sviluppata la sindrome di Eisenmenger.

Interventi chirurgici o procedure che possono essere eseguite per trattare i sintomi o le complicanze di Eisenmenger includono:

  • Prelievo di sangue, chiamato anche flebotomia. Se il numero di globuli rossi è troppo alto e sta causando sintomi come mal di testa o problemi di vista o di concentrazione, potrebbe essere necessario questo trattamento. La flebotomia non deve essere eseguita di routine e deve essere eseguita solo dopo aver parlato con un esperto di malattie cardiache congenite. Durante questo trattamento devono essere somministrati liquidi per via endovenosa (IV) per aiutare a sostituire i liquidi persi.
  • Trapianto di cuore o di polmone. Se altri trattamenti per la sindrome di Eisenmenger non funzionano, alcune persone potrebbero aver bisogno di un intervento chirurgico per sostituire il cuore o i polmoni.

Se è necessario un trattamento per la sindrome di Eisenmenger, rivolgersi a un centro medico con operatori sanitari che abbiano esperienza nelle malattie cardiache congenite.

Indirizzo: 506/507, 1st Main Rd, Murugeshpalya, K R Garden, Bengaluru, Karnataka 560075

Dichiarazione di non responsabilità: August è una piattaforma di informazioni sulla salute e le sue risposte non costituiscono una consulenza medica. Consultare sempre un medico autorizzato vicino a te prima di apportare modifiche.

Fatto in India, per il mondo