Cancro, Melanoma Oculare

Il melanoma oculare colpisce più spesso lo strato intermedio dell'occhio (uvea). Le parti dell'uvea che possono sviluppare un melanoma includono la parte colorata dell'occhio (iride), le fibre muscolari attorno al cristallino (corpo ciliare) e lo strato di vasi sanguigni che riveste la parte posteriore dell'occhio (coroide).

Il melanoma è un tipo di cancro che si sviluppa nelle cellule che producono melanina, il pigmento che dà colore alla pelle. Anche gli occhi hanno cellule che producono melanina e possono sviluppare un melanoma. Il melanoma oculare è anche chiamato melanoma uveale.

La maggior parte dei melanomi oculari si forma nella parte dell'occhio che non si vede guardandosi allo specchio. Questo rende difficile rilevare il melanoma oculare. Inoltre, il melanoma oculare in genere non provoca segni o sintomi precoci.

Sono disponibili trattamenti per i melanomi oculari. Il trattamento per alcuni piccoli melanomi oculari potrebbe non interferire con la vista. Tuttavia, il trattamento per i melanomi oculari di grandi dimensioni in genere causa una certa perdita della vista.

Il melanoma oculare potrebbe non causare segni e sintomi. Quando si manifestano, i segni e i sintomi del melanoma oculare possono includere:

• Sensazione di lampi o puntini neri nel campo visivo (mosche volanti)
• Macchia scura in crescita sull'iride
• Alterazione della forma della pupilla, il cerchio scuro al centro dell'occhio
• Visione scarsa o offuscata in un occhio
• Perdita della visione periferica

Prendi un appuntamento con il tuo medico se hai segni o sintomi che ti preoccupano. I cambiamenti improvvisi nella vista segnalano un'emergenza, quindi cerca cure immediate in quelle situazioni.

Non è chiaro cosa causi il melanoma oculare.

I medici sanno che il melanoma oculare si verifica quando si sviluppano errori nel DNA delle cellule oculari sane. Gli errori del DNA indicano alle cellule di crescere e moltiplicarsi senza controllo, quindi le cellule mutate continuano a vivere quando normalmente morirebbero. Le cellule mutate si accumulano nell'occhio e formano un melanoma oculare.

Il melanoma oculare si sviluppa più comunemente nelle cellule dello strato intermedio dell'occhio (uvea). L'uvea ha tre parti e ciascuna può essere colpita dal melanoma oculare:

• L'iride, che è la parte colorata nella parte anteriore dell'occhio
• Lo strato coroideo, che è lo strato di vasi sanguigni e tessuto connettivo tra la sclera e la retina nella parte posteriore dell'uvea
• Il corpo ciliare, che si trova nella parte anteriore dell'uvea e secerne il liquido trasparente (umore acqueo) nell'occhio.

Il melanoma oculare può anche verificarsi sullo strato più esterno nella parte anteriore dell'occhio (congiuntiva), nella cavità che circonda il bulbo oculare e sulla palpebra, sebbene questi tipi di melanoma oculare siano molto rari.

I fattori di rischio per il melanoma primario dell'occhio includono:

• Colore chiaro degli occhi. Le persone con occhi azzurri o verdi hanno un rischio maggiore di melanoma dell'occhio.
• Essere bianchi. Le persone di razza bianca hanno un rischio maggiore di melanoma oculare rispetto alle persone di altre razze.
• Età. Il rischio di melanoma oculare aumenta con l'età.
• Alcune malattie ereditarie della pelle. Una condizione chiamata sindrome del nevo displastico, che causa nei anomali, può aumentare il rischio di sviluppare melanoma sulla pelle e nell'occhio.

Inoltre, le persone con pigmentazione cutanea anomala che interessa le palpebre e i tessuti adiacenti e aumento della pigmentazione sulla loro uvea - nota come melanocitosi oculare - hanno anche un rischio maggiore di sviluppare melanoma oculare.

• Esposizione alla luce ultravioletta (UV). Il ruolo dell'esposizione ai raggi ultravioletti nel melanoma oculare non è chiaro. Esistono alcune prove che l'esposizione alla luce UV, come la luce del sole o delle lampade abbronzanti, può aumentare il rischio di melanoma oculare.
• Alcune mutazioni genetiche. Alcuni geni trasmessi dai genitori ai figli possono aumentare il rischio di melanoma oculare.

Alcune malattie ereditarie della pelle. Una condizione chiamata sindrome del nevo displastico, che causa nei anomali, può aumentare il rischio di sviluppare melanoma sulla pelle e nell'occhio.

Inoltre, le persone con pigmentazione cutanea anomala che interessa le palpebre e i tessuti adiacenti e aumento della pigmentazione sulla loro uvea - nota come melanocitosi oculare - hanno anche un rischio maggiore di sviluppare melanoma oculare.

Complicazioni del melanoma oculare possono includere:

• Perdita della vista. I melanomi oculari di grandi dimensioni spesso causano perdita della vista nell'occhio affetto e possono causare complicazioni, come il distacco della retina, che causano anche perdita della vista.

  I melanomi oculari di piccole dimensioni possono causare una certa perdita della vista se si verificano in parti critiche dell'occhio. Potresti avere difficoltà a vedere al centro del campo visivo o lateralmente. I melanomi oculari molto avanzati possono causare una perdita completa della vista.

• Melanoma oculare che si diffonde oltre l'occhio. Il melanoma oculare può diffondersi al di fuori dell'occhio e in aree distanti del corpo, inclusi fegato, polmoni e ossa.

Perdita della vista. I melanomi oculari di grandi dimensioni spesso causano perdita della vista nell'occhio affetto e possono causare complicazioni, come il distacco della retina, che causano anche perdita della vista.

I melanomi oculari di piccole dimensioni possono causare una certa perdita della vista se si verificano in parti critiche dell'occhio. Potresti avere difficoltà a vedere al centro del campo visivo o lateralmente. I melanomi oculari molto avanzati possono causare una perdita completa della vista.

Per diagnosticare il melanoma oculare, il medico potrebbe raccomandare:

• Ecografia oculare. Un'ecografia oculare utilizza onde sonore ad alta frequenza da un apparecchio manuale a forma di bacchetta chiamato trasduttore per produrre immagini del tuo occhio. Il trasduttore viene posizionato sulla palpebra chiusa o sulla superficie anteriore dell'occhio.

• Imaging dei vasi sanguigni dentro e intorno al tumore (angiogramma). Durante un angiogramma dell'occhio, un colorante colorato viene iniettato in una vena del braccio. Il colorante viaggia ai vasi sanguigni nell'occhio.

  Una videocamera con filtri speciali per rilevare il colorante scatta immagini flash ogni pochi secondi per diversi minuti.

• Tomografia a coerenza ottica. L'esame di imaging crea immagini di porzioni del tratto uveale e della retina.

• Rimozione di un campione di tessuto sospetto per analisi. In alcuni casi, il medico potrebbe raccomandare una procedura per rimuovere un campione di tessuto (biopsia) dall'occhio.

  Per rimuovere il campione, un ago sottile viene inserito nell'occhio e utilizzato per estrarre il tessuto sospetto. Il tessuto viene analizzato in laboratorio per determinare se contiene cellule di melanoma oculare.

  Una biopsia oculare non è generalmente necessaria per diagnosticare il melanoma oculare.

Esame oculistico. Il medico esaminerà l'esterno dell'occhio, cercando vasi sanguigni ingrossati che possono indicare un tumore all'interno dell'occhio. Quindi, con l'aiuto di strumenti, il medico esaminerà l'interno dell'occhio.

Un metodo, chiamato oftalmoscopia indiretta binoculare, utilizza lenti e una luce intensa montata sulla fronte del medico - un po' come una lampada da minatore. Un altro metodo, chiamato biomicroscopia a lampada a fessura, utilizza lenti e un microscopio che produce un intenso raggio di luce per illuminare l'interno dell'occhio.

Imaging dei vasi sanguigni dentro e intorno al tumore (angiogramma). Durante un angiogramma dell'occhio, un colorante colorato viene iniettato in una vena del braccio. Il colorante viaggia ai vasi sanguigni nell'occhio.

Una videocamera con filtri speciali per rilevare il colorante scatta immagini flash ogni pochi secondi per diversi minuti.

Rimozione di un campione di tessuto sospetto per analisi. In alcuni casi, il medico potrebbe raccomandare una procedura per rimuovere un campione di tessuto (biopsia) dall'occhio.

Per rimuovere il campione, un ago sottile viene inserito nell'occhio e utilizzato per estrarre il tessuto sospetto. Il tessuto viene analizzato in laboratorio per determinare se contiene cellule di melanoma oculare.

Una biopsia oculare non è generalmente necessaria per diagnosticare il melanoma oculare.

Il medico potrebbe raccomandare esami e procedure aggiuntive per determinare se il melanoma si è diffuso (metastasizzato) ad altre parti del corpo. Gli esami possono includere:

• Esami del sangue per misurare la funzionalità epatica
• Radiografia del torace
• Tomografia computerizzata (TC)
• Risonanza magnetica (RM)
• Ecografia addominale
• Tomografia a emissione di positroni (PET)

Le opzioni di trattamento per il melanoma oculare dipenderanno dalla posizione e dalle dimensioni del melanoma oculare, nonché dalle condizioni di salute generali e dalle preferenze del paziente.

Un piccolo melanoma oculare potrebbe non richiedere un trattamento immediato. Se il melanoma è piccolo e non cresce, il paziente e il medico potrebbero scegliere di attendere e osservare i segni di crescita.

Se il melanoma cresce o causa complicazioni, si può scegliere di sottoporsi a trattamento in quel momento.

La radioterapia utilizza energia ad alta potenza, come protoni o raggi gamma, per uccidere le cellule cancerogene. La radioterapia è tipicamente utilizzata per melanomi oculari di piccole o medie dimensioni.

La radiazione viene generalmente somministrata al tumore posizionando una placca radioattiva sull'occhio, direttamente sopra il tumore, in una procedura chiamata brachiterapia. La placca è mantenuta in posizione con punti di sutura temporanei. La placca è simile a un tappo di bottiglia e contiene diversi semi radioattivi. La placca rimane in posizione per quattro o cinque giorni prima di essere rimossa.

La radiazione può anche provenire da una macchina che dirige la radiazione, come i fasci di protoni, verso l'occhio (radioterapia a fasci esterni, o teleterapia). Questo tipo di radioterapia viene spesso somministrato per diversi giorni.

Il trattamento che utilizza un laser per uccidere le cellule del melanoma può essere un'opzione in determinate situazioni. Un tipo di trattamento laser, chiamato termoterapia, utilizza un laser a infrarossi e a volte viene utilizzato in combinazione con la radioterapia.

La terapia fotodinamica combina farmaci con una speciale lunghezza d'onda della luce. Il farmaco rende le cellule cancerogene vulnerabili alla luce. Il trattamento danneggia i vasi e le cellule che costituiscono il melanoma oculare. La terapia fotodinamica viene utilizzata in tumori più piccoli, poiché non è efficace per i tumori più grandi.

Il freddo estremo (crioterapia) può essere utilizzato per distruggere le cellule del melanoma in alcuni piccoli melanomi oculari, ma questo trattamento non è comunemente utilizzato.

Le operazioni utilizzate per trattare il melanoma oculare includono procedure per rimuovere parte dell'occhio o una procedura per rimuovere l'intero occhio. La procedura che verrà eseguita dipenderà dalle dimensioni e dalla posizione del melanoma oculare. Le opzioni possono includere:

• Chirurgia per rimuovere il melanoma e una piccola area di tessuto sano. La chirurgia per rimuovere il melanoma e una fascia di tessuto sano che lo circonda può essere un'opzione per il trattamento di piccoli melanomi.
• Chirurgia per rimuovere l'intero occhio (enucleazione). L'enucleazione viene spesso utilizzata per i tumori oculari di grandi dimensioni. Può anche essere utilizzata se il tumore provoca dolore agli occhi.

Dopo la rimozione dell'occhio con melanoma, viene inserito un impianto nella stessa posizione e i muscoli che controllano il movimento dell'occhio vengono attaccati all'impianto, il che consente all'impianto di muoversi.

Dopo un periodo di guarigione, viene realizzata una protesi oculare. La superficie anteriore del nuovo occhio verrà dipinta su misura per abbinarsi all'occhio esistente.

Chirurgia per rimuovere l'intero occhio (enucleazione). L'enucleazione viene spesso utilizzata per i tumori oculari di grandi dimensioni. Può anche essere utilizzata se il tumore provoca dolore agli occhi.

Dopo la rimozione dell'occhio con melanoma, viene inserito un impianto nella stessa posizione e i muscoli che controllano il movimento dell'occhio vengono attaccati all'impianto, il che consente all'impianto di muoversi.

Dopo un periodo di guarigione, viene realizzata una protesi oculare. La superficie anteriore del nuovo occhio verrà dipinta su misura per abbinarsi all'occhio esistente.

Se il trattamento del cancro causa la perdita totale della vista in un occhio, come accade quando viene rimosso un occhio, è comunque possibile fare la maggior parte delle cose che si potevano fare con due occhi funzionanti. Ma potrebbero volerci alcuni mesi per adattarsi alla nuova vista.

Avere un solo occhio influisce sulla capacità di giudicare la distanza. E potrebbe essere più difficile essere consapevoli di ciò che ti circonda, soprattutto delle cose che accadono sul lato senza vista.

Chiedete al vostro medico un rinvio a un gruppo di supporto o a un terapista occupazionale, che può aiutare a elaborare strategie per affrontare e adattarsi alla vista alterata.