Sindrome Uremico-Emolitica (Hus)

La sindrome uremico-emolitica (HUS) è una condizione che può verificarsi quando i piccoli vasi sanguigni si danneggiano e si infiammano. Questo danno può causare la formazione di coaguli nei vasi sanguigni in tutto il corpo. I coaguli possono danneggiare i reni e altri organi. La sindrome uremico-emolitica può portare all'insufficienza renale, che può essere pericolosa per la vita.

Chiunque può ammalarsi di sindrome uremico-emolitica. Ma è più comune nei bambini piccoli. Molto spesso, la causa è l'infezione da alcuni ceppi del batterio Escherichia coli (E. coli).

Altre infezioni, alcuni farmaci o condizioni come la gravidanza, il cancro o malattie autoimmuni possono causare la sindrome uremico-emolitica. Può anche essere il risultato di alcune alterazioni genetiche.

La sindrome uremico-emolitica è grave. Ma trattarla in tempo porta alla guarigione completa per la maggior parte delle persone, soprattutto i bambini piccoli.

I sintomi della sindrome uremico-emolitica variano a seconda della causa. I primi sintomi della sindrome uremico-emolitica causata dal batterio E. coli possono includere:

• Diarrea, spesso sanguinolenta.
• Dolore, crampi o gonfiore nella zona dello stomaco.
• Febbre.
• Vomito.

Tutti i tipi di sindrome uremico-emolitica danneggiano i vasi sanguigni. Questo danno provoca la rottura dei globuli rossi, chiamata anemia. La condizione provoca anche la formazione di coaguli di sangue nei vasi sanguigni e, a sua volta, danneggia i reni.

I sintomi di questi cambiamenti includono:

• Perdita di colore della pelle.
• Stanchezza estrema.
• Facilità di formazione di lividi.
• Sanguinamento insolito, come sanguinamento dal naso e dalla bocca.
• Diminuzione della minzione o sangue nelle urine.
• Gonfiore, chiamato edema, di gambe, piedi o caviglie. Il gonfiore si verifica meno frequentemente al viso, alle mani, ai piedi o all'intero corpo.
• Confusione, convulsioni o ictus.

Rivolgiti immediatamente a un membro del tuo team di assistenza sanitaria se tu o tuo figlio avete diarrea sanguinolenta o diversi giorni di diarrea seguiti da:

• Minzione ridotta.
• Gonfiore.
• Ematomi.
• Sanguinamento insolito.
• Stanchezza estrema.

Rivolgiti a un pronto soccorso se tu o tuo figlio non urinate per 12 ore o più.

La causa più comune della sindrome emolitico-uremica è l'infezione da alcuni ceppi di batteri E. coli. Questo è particolarmente vero per i bambini di età inferiore ai 5 anni. Alcuni ceppi di E. coli producono una tossina chiamata tossina Shiga. Questi ceppi sono chiamati E. coli produttori di tossina Shiga (STEC).

La maggior parte delle centinaia di tipi di E. coli sono tipici e innocui. Ma alcuni ceppi di E. coli possono portare alla sindrome emolitico-uremica.

Altre cause della sindrome emolitico-uremica possono includere:

• Altre infezioni. Questo può includere l'infezione da batteri pneumococcici, virus dell'immunodeficienza umana (HIV) o virus influenzale.
• Alcuni farmaci. Questi possono includere alcuni dei farmaci usati per trattare il cancro e alcuni farmaci usati per evitare il rigetto di organi da parte di persone che ricevono organi da donatore.
• Complicazioni di altre condizioni. Raramente, queste condizioni possono includere la gravidanza o condizioni come malattie autoimmuni o cancro.

Un tipo raro di sindrome emolitico-uremica, chiamato atipico, può essere trasmesso attraverso le famiglie. Le persone che ereditano il gene che causa questa forma di sindrome emolitico-uremica non sempre manifestano la condizione. Ma un'infezione, l'uso di alcuni farmaci o condizioni di salute in corso possono innescare la sindrome emolitico-uremica nelle persone con il gene.

Sindrome uremico-emolitica causata da E. coli può verificarsi se:

• Si mangiano carne, frutta o verdura contaminate dal batterio.
• Si nuota in piscine o laghi contaminati da feci contenenti il batterio.
• Si ha un contatto ravvicinato con una persona infetta.

Il rischio di contrarre la sindrome uremico-emolitica è maggiore per:

• Bambini di 5 anni o meno.
• Persone con sistema immunitario indebolito.
• Persone con determinate alterazioni genetiche.

La sindrome uremico-emolitica può causare complicanze pericolose per la vita, tra cui:

• Insufficienza renale, che può essere improvvisa, detta acuta, o manifestarsi nel tempo, detta cronica.
• Ictus o convulsioni.
• Coma.
• Problemi di coagulazione, che possono portare a sanguinamento.
• Problemi cardiaci.
• Problemi del tratto digestivo, come problemi all'intestino, alla cistifellea o al pancreas.

Carne o prodotti contaminati da E. coli non sempre presentano un aspetto, un tatto o un odore anomalo. Per proteggersi dall'infezione da E. coli e da altre malattie di origine alimentare:

• Non bere latte, succhi o sidro non pastorizzati.
• Lavare bene le mani prima di mangiare e dopo aver usato il bagno e cambiato i pannolini.
• Pulire spesso utensili e superfici di lavoro.
• Cuocere la carne ad una temperatura interna di almeno 71 gradi Celsius (160 gradi Fahrenheit).
• Scongelare la carne nel microonde o in frigorifero, non sul bancone.
• Mantenere gli alimenti crudi separati dagli altri alimenti. Non mettere carne cotta su piatti che hanno contenuto carne cruda.
• Evitare le aree di balneazione inquinate. Non nuotare se si ha diarrea.

Un esame fisico e gli esami di laboratorio possono confermare una diagnosi di sindrome emolitico-uremica. Gli esami di laboratorio potrebbero includere:

• Esami del sangue. Questi esami possono mostrare se i globuli rossi sono danneggiati. Gli esami del sangue possono anche mostrare una bassa conta piastrinica, una bassa conta dei globuli rossi o un livello più alto del normale di un prodotto di scarto normalmente eliminato dai reni, chiamato creatinina.
• Esame delle urine. Questo esame può rilevare livelli anomali di proteine e sangue e segni di infezione nelle urine.
• Campione di feci. Questo esame potrebbe trovare E. coli e altri batteri nelle feci.

Se la causa della sindrome emolitico-uremica non è chiara, altri esami potrebbero aiutare a individuarla.

La sindrome uremico-emolitica richiede un trattamento ospedaliero. Il trattamento prevede la reintegrazione dei liquidi e dei minerali persi per compensare l'incapacità dei reni di eliminare liquidi e rifiuti come di consueto. Potrebbe anche prevedere l'assunzione di nutrienti per via endovenosa.

In ospedale, si potrebbero ricevere globuli rossi o piastrine per via endovenosa, un processo chiamato trasfusione.

• I globuli rossi possono aiutare a invertire i sintomi dell'anemia.
• Le piastrine possono aiutare a migliorare la coagulazione del sangue nelle persone che sanguinano o si formano lividi facilmente.

Per le complicanze o la forma atipica della sindrome uremico-emolitica, il trattamento potrebbe includere un farmaco chiamato eculizumab (Soliris) per aiutare a prevenire ulteriori danni ai vasi sanguigni.

Chiunque assuma eculizumab deve sottoporsi a una vaccinazione per prevenire la meningite, un possibile effetto collaterale grave del farmaco.

A seconda dei sintomi, della causa della sindrome uremico-emolitica e della presenza di complicanze, il trattamento potrebbe includere:

• Dialisi renale. La dialisi rimuove i rifiuti e il liquido in eccesso dal sangue. La dialisi viene spesso eseguita solo fino a quando i reni non ricominciano a funzionare bene. Tuttavia, le persone con gravi danni renali potrebbero aver bisogno di dialisi a lungo termine.
• Plasmaferesi. Il plasma è la parte liquida del sangue che aiuta la circolazione di globuli e piastrine. A volte viene utilizzata una macchina per purificare il sangue dal proprio plasma e sostituirlo con plasma di donatore fresco o congelato.
• Trapianto di rene. Alcune persone che hanno subito gravi danni renali a causa della sindrome uremico-emolitica necessitano di un trapianto di rene.