Malattia Ossea Di Paget

Il morbo di Paget (PAJ-its) delle ossa interferisce con il normale processo di riciclo del corpo, in cui il nuovo tessuto osseo sostituisce gradualmente il vecchio tessuto osseo. Nel tempo, le ossa possono diventare fragili e deformate. Le ossa più comunemente colpite sono il bacino, il cranio, la colonna vertebrale e le gambe.

Il rischio di morbo di Paget delle ossa aumenta con l'età e se i familiari hanno il disturbo. Tuttavia, per ragioni sconosciute ai medici, la malattia è diventata meno comune negli ultimi anni ed è meno grave quando si sviluppa. Le complicanze possono includere fratture ossee, perdita dell'udito e nervi compressi nella colonna vertebrale.

I bifosfonati - i farmaci utilizzati per rafforzare le ossa indebolite dall'osteoporosi - sono il pilastro del trattamento. Se si verificano complicanze, potrebbe essere necessario un intervento chirurgico.

La maggior parte delle persone affette da malattia di Paget dell'osso non presenta sintomi. Quando si manifestano sintomi, il disturbo più comune è il dolore osseo.

Poiché questa malattia induce il corpo a generare osso nuovo più velocemente del normale, il rapido rimodellamento produce osso meno organizzato e più debole dell'osso normale, il che può portare a dolore osseo, deformità e fratture.

La malattia può interessare solo una o due aree del corpo oppure può essere diffusa. I segni e i sintomi, se presenti, dipenderanno dalla parte del corpo interessata.

• Pelvi. La malattia di Paget dell'osso nella pelvi può causare dolore all'anca.
• Cranio. Una crescita eccessiva dell'osso nel cranio può causare perdita dell'udito o mal di testa.
• Colonna vertebrale. Se la colonna vertebrale è interessata, le radici nervose possono essere compresse. Ciò può causare dolore, formicolio e intorpidimento in un braccio o una gamba.
• Gamba. Con l'indebolimento delle ossa, queste possono piegarsi, causando gambe storte. Le ossa ingrossate e deformate nelle gambe possono esercitare una maggiore pressione sulle articolazioni vicine, il che può causare osteoartrite al ginocchio o all'anca.

Parla con il tuo medico se hai:

• Dolore alle ossa e alle articolazioni
• Formicolio e debolezza in un arto
• Deformità ossee
• Perdita dell'udito inspiegabile, soprattutto se è solo da un lato

La causa del morbo di Paget osseo è sconosciuta. Gli scienziati sospettano che una combinazione di fattori ambientali e genetici contribuisca alla malattia. Diversi geni sembrano essere collegati all'insorgenza della malattia. Alcuni scienziati ritengono che il morbo di Paget osseo sia correlato a un'infezione virale delle cellule ossee, ma questa teoria è controversa.

Fattori che possono aumentare il rischio di malattia di Paget dell'osso includono:

• Età. Le persone di età superiore ai 50 anni hanno maggiori probabilità di sviluppare la malattia.
• Sesso. Gli uomini sono più frequentemente colpiti rispetto alle donne.
• Origine nazionale. La malattia di Paget dell'osso è più comune in Inghilterra, Scozia, Europa centrale e Grecia, nonché nei paesi colonizzati da immigrati europei. È rara in Scandinavia e Asia.
• Storia familiare. Se hai un parente che ha la malattia di Paget dell'osso, è più probabile che tu sviluppi la condizione.

Nella maggior parte dei casi, il morbo di Paget dell'osso progredisce lentamente. La malattia può essere gestita efficacemente in quasi tutte le persone. Le possibili complicanze includono:

• Fratture e deformità. Le ossa colpite si rompono più facilmente e i vasi sanguigni extra in queste ossa deformate causano un sanguinamento maggiore durante gli interventi chirurgici di riparazione. Le ossa delle gambe possono incurvarsi, il che può compromettere la capacità di deambulare.
• Osteoartrite. Le ossa deformi possono aumentare la quantità di stress sulle articolazioni vicine, causando osteoartrite.
• Problemi neurologici. Quando il morbo di Paget dell'osso si verifica in un'area in cui i nervi passano attraverso l'osso, come la colonna vertebrale e il cranio, l'ipertrofia ossea può comprimere e danneggiare il nervo, causando dolore, debolezza o formicolio a un braccio o una gamba o perdita dell'udito.
• Insufficienza cardiaca. Nei casi gravi, il cuore potrebbe dover lavorare di più per pompare il sangue nelle aree colpite del corpo. A volte, questo aumento del carico di lavoro può portare a insufficienza cardiaca.
• Cancro alle ossa. Il cancro alle ossa si verifica fino all'1% delle persone affette da morbo di Paget dell'osso.

Durante l'esame fisico, il medico esaminerà le aree del corpo che causano dolore. Può anche richiedere radiografie ed esami del sangue che possono aiutare a confermare la diagnosi di malattia di Paget dell'osso.

I cambiamenti ossei possono essere rivelati da:

Le persone che hanno la malattia di Paget dell'osso di solito hanno livelli elevati di fosfatasi alcalina nel sangue, che possono essere rivelati da un esame del sangue.

• Radiografie. La prima indicazione della malattia di Paget dell'osso è spesso rappresentata da anomalie riscontrate su radiografie eseguite per altri motivi. Le immagini radiografiche delle ossa possono mostrare aree di riassorbimento osseo, ingrossamento dell'osso e deformità caratteristiche della malattia, come la curvatura delle ossa lunghe.
• Scansione ossea. In una scansione ossea, del materiale radioattivo viene iniettato nel corpo. Questo materiale si sposta nelle zone delle ossa più colpite, e queste si illuminano sulle immagini della scansione.

Se non si hanno sintomi, potrebbe non essere necessario alcun trattamento. Tuttavia, se la malattia è attiva — come indicato da un livello elevato di fosfatasi alcalina — e colpisce siti ad alto rischio nel corpo, come il cranio o la colonna vertebrale, il medico potrebbe raccomandare un trattamento per prevenire complicazioni, anche in assenza di sintomi.

I farmaci per l'osteoporosi (bisfosfonati) sono il trattamento più comune per il morbo di Paget dell'osso. I bisfosfonati vengono in genere somministrati mediante iniezione in vena, ma possono anche essere assunti per via orale. Quando assunti per via orale, i bisfosfonati sono generalmente ben tollerati, ma possono irritare lo stomaco.

I bisfosfonati somministrati per via endovenosa includono:

• Acido zoledronico (Zometa, Reclast)
• Pamidronato (Aredia)
• Ibandronato (Boniva)

I bisfosfonati per via orale includono:

• Alendronato (Fosamax, Binosto)
• Risedronato (Actonel, Atelvia)

Raramente, la terapia con bisfosfonati è stata associata a dolore muscolare, articolare o osseo grave, che potrebbe non risolversi con l'interruzione del farmaco. I bisfosfonati possono anche aumentare il rischio di una rara condizione in cui una sezione dell'osso mascellare muore e si deteriora, di solito associata a malattie dentali attive o chirurgia orale.

Se non si tollerano i bisfosfonati, il medico potrebbe prescrivere calcitonina (Miacalcin), un ormone naturale coinvolto nella regolazione del calcio e nel metabolismo osseo. La calcitonina è un farmaco che si somministra da soli mediante iniezione o spray nasale. Gli effetti collaterali possono includere nausea, vampate di calore al viso e irritazione nel sito di iniezione.

In rari casi, potrebbe essere necessario un intervento chirurgico per:

• Favorire la guarigione delle fratture
• Sostituire le articolazioni danneggiate da artrite grave
• Riallineare le ossa deformate
• Ridurre la pressione sui nervi

Il morbo di Paget dell'osso spesso induce il corpo a produrre troppi vasi sanguigni nelle ossa colpite, aumentando il rischio di gravi perdite di sangue durante un intervento chirurgico.

Se è previsto un intervento chirurgico che coinvolge le ossa colpite dal morbo di Paget dell'osso, il medico potrebbe prescrivere farmaci per ridurre l'attività della malattia, il che può aiutare a ridurre la perdita di sangue durante l'intervento chirurgico.

Per ridurre il rischio di complicazioni associate al morbo di Paget dell'osso, prova questi consigli:

• Previeni le cadute. Il morbo di Paget dell'osso aumenta il rischio di fratture ossee. Chiedi consiglio al tuo medico su come prevenire le cadute. Potrebbe consigliarti di usare un bastone o un deambulatore.
• Rendi la tua casa a prova di caduta. Rimuovi i rivestimenti scivolosi, usa tappetini antiscivolo nella vasca da bagno o nella doccia, riponi i cavi e installa corrimani sulle scale e barre di sostegno nel bagno.
• Mangia bene. Assicurati che la tua dieta includa livelli adeguati di calcio e vitamina D, che aiuta le ossa ad assorbire il calcio. Questo è particolarmente importante se stai assumendo un bisfosfonato. Rivedi la tua dieta con il tuo medico e chiedi se dovresti assumere integratori di vitamine e calcio.
• Fai esercizio regolarmente. L'esercizio fisico regolare è essenziale per mantenere la mobilità delle articolazioni e la forza ossea. Parla con il tuo medico prima di iniziare un programma di esercizi per determinare il tipo, la durata e l'intensità dell'esercizio più adatti a te. Alcune attività potrebbero esercitare troppa pressione sulle ossa colpite.