Malattia Di Paget Del Seno

La malattia di Paget (PAJ-its) del seno è una rara forma di cancro al seno. La malattia di Paget del seno inizia dal capezzolo e si estende all'area circolare di pelle scura (areola) che circonda il capezzolo. La malattia di Paget del seno non è correlata alla malattia di Paget dell'osso, una malattia metabolica delle ossa.

La malattia di Paget del seno si verifica più spesso dopo i 50 anni. La maggior parte delle persone con questa diagnosi presenta anche un cancro al seno duttale sottostante, in situ - il che significa nel suo luogo di origine - o, meno comunemente, un cancro al seno invasivo. Solo raramente la malattia di Paget del seno è confinata al capezzolo stesso.

La malattia di Paget del seno colpisce il capezzolo e di solito la pelle (areola) che lo circonda. È facile scambiare i segni e i sintomi della malattia di Paget del seno per irritazione cutanea (dermatite) o un'altra condizione cutanea non cancerosa (benigna).

Possibili segni e sintomi della malattia di Paget del seno includono:

• Pelle squamosa o desquamata sul capezzolo
• Pelle crostosa, che trasuda o indurita che ricorda l'eczema sul capezzolo, sull'areola o su entrambi
• Prurito
• Arrossamento
• Sensazione di formicolio o bruciore
• Perdite dal capezzolo di colore paglierino o sanguinolente
• Capezzolo appiattito o introflesso (invertito)
• Un nodulo nel seno
• Ispessimento della pelle sul seno

Fai attenzione a qualsiasi cambiamento al seno. Se noti un nodulo al seno, o se provi prurito o irritazione cutanea che persiste per più di un mese, fissa un appuntamento con il tuo medico.

Se stai seguendo un trattamento per una lesione cutanea al seno e la condizione non migliora con il trattamento, fissa un appuntamento di controllo con il tuo medico.

I medici non conoscono le cause della malattia di Paget del seno. La teoria più accreditata è che la malattia derivi da un carcinoma mammario duttale sottostante. Le cellule cancerose del tumore originale viaggiano quindi attraverso i dotti galattofori fino al capezzolo e alla pelle circostante. Un'altra teoria è che la malattia possa svilupparsi indipendentemente nel capezzolo.

I fattori di rischio che influenzano la probabilità di sviluppare la malattia di Paget del seno sono gli stessi fattori che influenzano il rischio di sviluppare qualsiasi altro tipo di cancro al seno.

Alcuni fattori che rendono più suscettibili al cancro al seno includono:

• Età crescente. Il rischio di cancro al seno aumenta con l'età.
• Anamnesi di patologie mammarie. Se è stata eseguita una biopsia al seno che ha rilevato un carcinoma lobulare in situ (LCIS) o un'iperplasia atipica del seno, si ha un rischio maggiore di cancro al seno.
• Anamnesi personale di cancro al seno. Se si è avuto un cancro al seno in un seno, si ha un rischio maggiore di sviluppare un cancro nell'altro seno.
• Anamnesi familiare di cancro al seno. Se un genitore, un fratello o un figlio è stato diagnosticato con un cancro al seno, in particolare in giovane età, il rischio di cancro al seno è aumentato. Tuttavia, la maggior parte delle persone a cui viene diagnosticato un cancro al seno non ha una storia familiare della malattia.
• Geni ereditari che aumentano il rischio di cancro. Alcune mutazioni genetiche che aumentano il rischio di cancro al seno possono essere trasmesse dai genitori ai figli. Le mutazioni genetiche più note sono indicate come BRCA1 e BRCA2. Questi geni possono aumentare notevolmente il rischio di cancro al seno e di altri tumori, ma non rendono inevitabile il cancro.
• Esposizione alle radiazioni. Se si sono ricevuti trattamenti radioterapici al torace da bambini o da giovani adulti, il rischio di cancro al seno è aumentato.
• Obesità. L'obesità aumenta il rischio di cancro al seno.
• Inizio del ciclo mestruale in età più giovane. Iniziare il ciclo mestruale prima dei 12 anni aumenta il rischio di cancro al seno.
• Inizio della menopausa in età più avanzata. Se la menopausa è iniziata in età più avanzata, è più probabile che si sviluppi un cancro al seno.
• Avere il primo figlio in età più avanzata. Se si dà alla luce il primo figlio dopo i 30 anni, si potrebbe avere un rischio maggiore di cancro al seno.
• Non essere mai stata incinta. Se non si è mai state incinte, il rischio di cancro al seno potrebbe essere aumentato.
• Ormonoterapia postmenopausale. I farmaci ormonali che combinano estrogeni e progesterone per trattare i segni e i sintomi della menopausa possono aumentare il rischio di cancro al seno. Il rischio diminuisce quando si smette di assumere questi farmaci.
• Consumo di alcol. Il consumo di alcol aumenta il rischio di cancro al seno.

Riduzione del rischio di cancro al seno per le persone con rischio medio

Modificare le proprie abitudini quotidiane può aiutare a ridurre il rischio di cancro al seno. Prova a:

• Chiedi al tuo medico informazioni sullo screening del cancro al seno. Discuti con il tuo medico quando iniziare gli esami e i test di screening per il cancro al seno, come gli esami clinici del seno e le mammografie. Parla con il tuo medico dei benefici e dei rischi dello screening. Insieme, potete decidere quali strategie di screening per il cancro al seno sono adatte a te.
• Familiarizza con il tuo seno attraverso l'autoesame del seno per la consapevolezza del seno. Puoi scegliere di familiarizzare con il tuo seno ispezionando occasionalmente il tuo seno durante un autoesame per la consapevolezza del seno. Se noti un nuovo cambiamento, noduli o altri segni insoliti nel tuo seno, parla immediatamente con il tuo medico. La consapevolezza del seno non può prevenire il cancro al seno, ma può aiutarti a comprendere meglio i cambiamenti normali che subisce il tuo seno e a identificare eventuali segni e sintomi insoliti.
• Bevi alcolici con moderazione, se non del tutto. Se scegli di bere alcolici, fallo con moderazione. Per gli adulti sani, questo significa fino a un drink al giorno per le donne e fino a due drink al giorno per gli uomini.
• Fai esercizio fisico quasi tutti i giorni della settimana. Punta ad almeno 30 minuti di esercizio fisico nella maggior parte dei giorni della settimana. Se non sei stato attivo di recente, chiedi al tuo medico se va bene e inizia lentamente.
• Limita la terapia ormonale post-menopausa. La terapia ormonale combinata può aumentare il rischio di cancro al seno. Parla con il tuo medico dei benefici e dei rischi della terapia ormonale. Potresti manifestare segni e sintomi fastidiosi durante la menopausa e, per te, l'aumento del rischio di cancro al seno potrebbe essere accettabile per alleviare i segni e i sintomi della menopausa. Per ridurre il rischio di cancro al seno, usa la dose più bassa possibile di terapia ormonale per il periodo di tempo più breve possibile.
• Mantieni un peso sano. Se il tuo peso è sano, lavora per mantenerlo. Se hai bisogno di perdere peso, chiedi al tuo medico delle strategie salutari per raggiungere questo obiettivo. Riduci il numero di calorie che consumi ogni giorno e aumenta lentamente la quantità di esercizio fisico.
• Scegli una dieta sana. Seguire una dieta mediterranea integrata con olio extravergine di oliva e frutta secca mista può ridurre il rischio di cancro al seno. La dieta mediterranea si concentra principalmente su alimenti vegetali, come frutta e verdura, cereali integrali, legumi e frutta secca. Le persone che seguono la dieta mediterranea scelgono grassi sani, come l'olio d'oliva, al posto del burro e il pesce al posto della carne rossa.

Le analisi e le procedure utilizzate per diagnosticare la malattia di Paget del seno includono:

Altre analisi e procedure possono essere utilizzate a seconda della situazione.

Durante una mammografia, ci si posiziona di fronte a un apparecchio a raggi X progettato per la mammografia. Un tecnico posiziona il seno su una piattaforma e regola la piattaforma in base all'altezza. Il tecnico aiuta a posizionare la testa, le braccia e il busto per consentire una visione libera del seno.

Un'agoaspirato con ago bioptico utilizza un lungo tubo cavo per ottenere un campione di tessuto. Qui, si sta eseguendo una biopsia di una massa mammaria sospetta. Il campione viene inviato a un laboratorio per analisi ed esami da parte di medici, chiamati patologi. Essi sono specializzati nell'analisi del sangue e dei tessuti corporei.

• Esame del seno. Il medico controllerà entrambi i seni e i linfonodi sotto l'ascella, palpando eventuali noduli o altre anomalie.
• Mammografia. Una mammografia è una radiografia del seno. Le mammografie sono comunemente utilizzate per lo screening del cancro al seno. Se viene rilevata un'anomalia in una mammografia di screening, il medico potrebbe raccomandare una mammografia diagnostica per valutare ulteriormente tale anomalia.
• Ecografia mammaria. L'ecografia utilizza onde sonore per produrre immagini di strutture profonde all'interno del corpo. L'ecografia può essere utilizzata per determinare se un nuovo nodulo al seno è una massa solida o una cisti piena di liquido.
• Risonanza magnetica per immagini (RMI) del seno. Un apparecchio di risonanza magnetica per immagini (RMI) utilizza un magnete e onde radio per creare immagini dell'interno del seno. Prima di una RMI del seno, si riceve un'iniezione di colorante.
• Rimozione di un campione di cellule mammarie per analisi (biopsia). Durante una biopsia, il medico rimuove un campione di tessuto sospetto. I campioni di biopsia vengono inviati a un laboratorio per l'analisi per determinare se le cellule sono cancerose. Un campione di biopsia viene anche analizzato per determinare il tipo di cellule coinvolte nel cancro al seno, l'aggressività (grado) del cancro e se le cellule cancerose hanno recettori ormonali o altri recettori che possono influenzare le opzioni di trattamento.

Se ha la malattia di Paget del seno, probabilmente sarà necessario un intervento chirurgico. Il tipo di intervento chirurgico dipende dalle condizioni della pelle intorno al capezzolo e dallo stadio di avanzamento del cancro sottostante.

Durante una mastectomia totale (semplice), il chirurgo rimuove il tessuto mammario, il capezzolo, l'areola e la pelle. Altre procedure di mastectomia possono lasciare alcune parti del seno, come la pelle o il capezzolo. L'intervento chirurgico per creare un nuovo seno è facoltativo e può essere eseguito contemporaneamente all'intervento di mastectomia o in un secondo momento.

Le opzioni chirurgiche includono:

Rimozione di un numero limitato di linfonodi (biopsia del linfonodo sentinella). Per determinare se il cancro si è diffuso ai linfonodi, il chirurgo discuterà con lei il ruolo della rimozione dei linfonodi che sono i primi a ricevere il drenaggio linfatico dal cancro.

Se non viene trovato alcun cancro in quei linfonodi, la probabilità di trovare un cancro in uno qualsiasi dei linfonodi rimanenti è bassa e non è necessario rimuovere altri linfonodi.

La biopsia del linfonodo sentinella identifica i primi linfonodi in cui drena un tumore. Il chirurgo utilizza un colorante innocuo e una soluzione debolmente radioattiva per individuare i linfonodi sentinella. I linfonodi vengono rimossi e analizzati per la presenza di segni di cancro.

Può scegliere di sottoporsi a una ricostruzione mammaria dopo l'intervento chirurgico. Discuta le sue opzioni e preferenze con il suo chirurgo.

Prenda in considerazione un consulto con un chirurgo plastico prima dell'intervento chirurgico. Le sue opzioni potrebbero includere la ricostruzione con una protesi mammaria o la ricostruzione utilizzando il suo stesso tessuto. Queste operazioni possono essere eseguite al momento della mastectomia o in una data successiva.

Dopo l'intervento, il medico potrebbe raccomandare un trattamento aggiuntivo (terapia adiuvante) con farmaci antitumorali (chemioterapia), radioterapia o terapia ormonale per prevenire una recidiva del cancro al seno.

Il trattamento specifico dipenderà dall'estensione del cancro e dal fatto che i test del cancro siano positivi per determinate caratteristiche, come la presenza di recettori per gli estrogeni o il progesterone.

• Rimozione dell'intero seno (mastectomia). La mastectomia è un'operazione per rimuovere tutto il tessuto mammario. La maggior parte delle procedure di mastectomia rimuove tutto il tessuto mammario: i lobuli, i dotti, il tessuto adiposo e una parte della pelle, incluso il capezzolo e l'areola (mastectomia totale o semplice).

• Rimozione del cancro al seno (lumpectomia). Durante una lumpectomia, che può essere definita chirurgia conservativa del seno o asportazione locale ampia, il chirurgo rimuove il cancro e un piccolo margine di tessuto sano circostante. Se lei e il suo medico scegliete questa opzione, riceverà anche la radioterapia in seguito.

• Rimozione di un numero limitato di linfonodi (biopsia del linfonodo sentinella). Per determinare se il cancro si è diffuso ai linfonodi, il chirurgo discuterà con lei il ruolo della rimozione dei linfonodi che sono i primi a ricevere il drenaggio linfatico dal cancro.

  Se non viene trovato alcun cancro in quei linfonodi, la probabilità di trovare un cancro in uno qualsiasi dei linfonodi rimanenti è bassa e non è necessario rimuovere altri linfonodi.

• Rimozione di diversi linfonodi (linfadenectomia ascellare). Se viene trovato un cancro nei linfonodi sentinella, il chirurgo discuterà con lei il ruolo della rimozione di ulteriori linfonodi nell'ascella.

• Rimozione di entrambi i seni. Alcune persone con cancro a un seno possono scegliere di rimuovere anche l'altro seno (sano) (mastectomia profilattica controlaterale) se hanno un rischio molto elevato di cancro nell'altro seno a causa di una predisposizione genetica o di una forte storia familiare.