Paraganglioma

Un paraganglioma è una crescita di cellule che può verificarsi in diversi punti del corpo. La crescita, chiamata tumore, si forma da un importante tipo di cellula nervosa presente in tutto il corpo. I paragangliomi si formano più spesso nella testa, nel collo, nella zona dello stomaco o nel bacino.

Il paraganglioma è raro. E nella maggior parte dei casi non è canceroso. Quando un tumore non è canceroso, si dice benigno. A volte un paraganglioma è canceroso. Un tumore canceroso può diffondersi ad altre parti del corpo.

Spesso i paragangliomi non hanno una causa chiara. Alcuni paragangliomi sono causati da alterazioni del DNA che passano dai genitori ai figli.

I paragangliomi possono formarsi a qualsiasi età. Gli operatori sanitari li riscontrano più spesso negli adulti tra i 20 e i 50 anni.

Il trattamento del paraganglioma prevede in genere un intervento chirurgico per rimuovere il tumore. Se il paraganglioma è canceroso e si diffonde ad altre aree del corpo, potrebbero essere necessari altri trattamenti.

I sintomi del paraganglioma possono dipendere da dove inizia il tumore. I paragangliomi più spesso si formano nella testa, nel collo, nella zona dello stomaco o nel bacino. I sintomi di un paraganglioma nella testa o nel collo possono includere: un suono pulsante o sibilante ritmico nelle orecchie, chiamato acufene pulsatile. Difficoltà a deglutire. Voce rauca. Perdita dell'udito. Visione offuscata. Vertigini. I sintomi di un paraganglioma nella zona della testa e del collo possono manifestarsi man mano che il tumore cresce. Il tumore può premere sulle strutture vicine. Quando i paragangliomi si formano in altre parti del corpo, è più probabile che i sintomi siano causati dagli ormoni prodotti dal paraganglioma. Gli ormoni, chiamati catecolamine, svolgono un ruolo nella risposta dell'organismo allo stress. Includono l'adrenalina, nota anche come ormone della risposta attacco-fuga. I sintomi dei paragangliomi che producono ormoni includono: pressione alta. Sensazione di cuore che batte velocemente, a farfalla o martellante. Perdita improvvisa di colore del viso. Sudorazione. Mal di testa. Tremori incontrollati alle mani o alle braccia. Debolezza generale. Questi sintomi possono comparire e scomparire. Alcune persone con paragangliomi non presentano alcun sintomo. Possono scoprire di avere questi tumori quando le indagini di imaging eseguite per altri motivi individuano casualmente i tumori. Fissare un appuntamento con un medico o altro operatore sanitario se si teme di avere sintomi di paraganglioma. Questo è importante se si hanno più sintomi di paraganglioma contemporaneamente. Parlare con il proprio medico curante del rischio di paraganglioma se si soffre di ipertensione difficile da controllare. Questo include l'ipertensione che richiede un trattamento con più di un farmaco. Parlare anche con il proprio medico curante se la pressione sanguigna aumenta di tanto in tanto quando viene misurata da lei o da un operatore sanitario.

Prendi un appuntamento con un medico o un altro operatore sanitario se sei preoccupato di poter avere sintomi di paraganglioma. Questo è importante se hai più sintomi di paraganglioma contemporaneamente. Parla con il tuo operatore sanitario del tuo rischio di paraganglioma se hai ipertensione difficile da controllare. Questo include l'ipertensione che richiede un trattamento con più di un farmaco. Parla anche con il tuo operatore sanitario se la tua pressione sanguigna aumenta di tanto in tanto quando tu o un operatore sanitario la misurate.

I paragangliomi spesso non hanno una causa chiara. A volte questi tumori sono ereditari. Possono essere causati da alterazioni del DNA che vengono trasmesse dai genitori ai figli. Ma molte persone con paragangliomi non hanno una storia familiare di questi tumori e la causa è sconosciuta. Un paraganglioma è una crescita di cellule. Si forma da un tipo di cellula nervosa chiamata cellula cromaffine. Le cellule cromaffini svolgono ruoli chiave nell'organismo, incluso il controllo della pressione sanguigna. Un paraganglioma inizia quando le cellule cromaffini sviluppano alterazioni nel loro DNA. Il DNA di una cellula contiene le istruzioni che dicono alla cellula cosa fare. Nelle cellule sane, il DNA fornisce istruzioni per crescere e moltiplicarsi a una velocità prestabilita. Le istruzioni dicono anche alle cellule di morire a un tempo prestabilito. Nelle cellule del paraganglioma, le alterazioni del DNA forniscono istruzioni diverse. Le alterazioni dicono alle cellule del paraganglioma di produrre molte più cellule rapidamente. Le cellule continuano a vivere quando le cellule sane morirebbero. Questo causa una crescita di cellule chiamata tumore. La maggior parte dei paragangliomi rimane dove sono iniziati. Non si diffondono ad altre parti del corpo. Ma a volte le cellule possono staccarsi da un paraganglioma e diffondersi. Quando ciò accade, si parla di paraganglioma metastatico. Quando un paraganglioma si diffonde, si diffonde più spesso ai linfonodi vicini. Può anche diffondersi ai polmoni, al fegato e alle ossa. Un paraganglioma è strettamente correlato a un altro tumore raro chiamato feocromocitoma. Un feocromocitoma è un tumore che inizia nelle cellule cromaffini delle ghiandole surrenali. Le ghiandole surrenali sono due ghiandole che si trovano sopra i reni.

Il rischio di paraganglioma è maggiore nelle persone con una storia familiare di questo tumore. Alcuni paragangliomi sono causati da alterazioni del DNA che passano dai genitori ai figli. Una storia familiare di paraganglioma potrebbe essere un segno che determinate alterazioni del DNA sono presenti nella vostra famiglia.

Alcune altre condizioni di salute causate da alterazioni del DNA che passano dai genitori ai figli aumentano il rischio di paragangliomi. Queste condizioni includono:

• Neoplasia endocrina multipla, tipo 2. La neoplasia endocrina multipla, tipo 2, detta anche MEN 2, può causare tumori in una o più ghiandole che producono ormoni, tra cui la tiroide e le paratiroidi. Esistono due tipi di MEN 2: tipo 2A e tipo 2B. Entrambi aumentano il rischio di paragangliomi.
• Malattia di Von Hippel-Lindau. La malattia di Von Hippel-Lindau può causare la formazione di tumori e cisti in molte parti del corpo. I possibili siti includono il cervello, il midollo spinale e i reni.
• Neurofibromatosi 1. La neurofibromatosi 1 causa la formazione di tumori chiamati neurofibromi nella pelle. La condizione può anche causare tumori del nervo ottico. Il nervo ottico è il nervo nella parte posteriore dell'occhio che si collega al cervello.
• Sindrome da paraganglioma ereditaria. Le sindromi da paraganglioma ereditario possono causare feocromocitomi o paragangliomi. Le persone con queste sindromi spesso hanno più di un paraganglioma.
• Diade di Carney-Stratakis. La diade di Carney-Stratakis causa tumori del tratto digerente e paragangliomi.

La diagnosi di paraganglioma spesso inizia con esami del sangue e delle urine. Questi esami possono cercare segni che indicano la produzione di ormoni in eccesso da parte di un tumore. Altri esami potrebbero includere test di imaging e test genetici.

Gli esami del sangue e delle urine possono misurare i livelli di ormoni nel corpo. Possono rilevare ormoni catecolaminici in eccesso prodotti da un paraganglioma. Oppure possono trovare altri indizi di un paraganglioma, come una proteina chiamata cromogranina A.

Il suo professionista sanitario potrebbe raccomandare esami di imaging se i suoi sintomi, la sua storia familiare o gli esami del sangue e delle urine suggeriscono che potrebbe avere un paraganglioma. Queste immagini possono mostrare la posizione e le dimensioni del tumore. Possono anche aiutare a guidare le sue opzioni di trattamento.

I seguenti esami di imaging possono essere utilizzati per il paraganglioma:

• Risonanza magnetica, chiamata anche RMN, utilizza onde radio e un campo magnetico per creare immagini dettagliate.
• Tomografia computerizzata, chiamata anche TAC, combina una serie di immagini a raggi X scattate da varie angolazioni intorno al corpo.
• Scansione con metaiodobenzylguanidina, chiamata anche scansione MIBG, rileva un tracciante radioattivo iniettato che viene assorbito dai paragangliomi.
• Tomografia a emissione di positroni, chiamata anche PET, rileva anche un tracciante radioattivo assorbito da un tumore.

Alcune alterazioni del DNA trasmesse dai genitori ai figli rendono più probabile la formazione di paragangliomi. Se ha un paraganglioma, il suo professionista sanitario potrebbe raccomandare test genetici per cercare queste alterazioni del DNA nel suo corpo. I risultati dei test genetici possono aiutare a prevedere le probabilità di recidiva del tumore dopo il trattamento.

Anche i suoi genitori, figli o fratelli possono essere controllati per eventuali alterazioni del DNA che aumentano il rischio di paragangliomi. Il suo team sanitario potrebbe indirizzarla a un consulente genetico o a un altro professionista sanitario specializzato in genetica. Questa persona può aiutarla e i suoi cari a decidere se sottoporsi a test genetici.

Il trattamento del paraganglioma prevede nella maggior parte dei casi un intervento chirurgico per rimuovere il tumore. Se il tumore produce ormoni, gli operatori sanitari spesso utilizzano prima farmaci per bloccarli. Se il paraganglioma non può essere rimosso chirurgicamente o se si diffonde, potrebbero essere necessari altri trattamenti. Le opzioni di trattamento per il paraganglioma dipendono da diversi fattori. Questi includono: Dove si trova il tumore. Se è canceroso e si è diffuso ad altre parti del corpo. Se produce ormoni in eccesso che causano sintomi. Le opzioni di trattamento includono: Trattamenti per controllare gli ormoni prodotti dal tumore Se il tuo paraganglioma produce catecolammine in eccesso, probabilmente avrai bisogno di trattamenti per bloccarne gli effetti o ridurne i livelli. Questi trattamenti abbassano la pressione sanguigna alta e controllano altri sintomi. È importante che la pressione sanguigna e i sintomi siano sotto controllo prima dell'inizio di altri trattamenti per il paraganglioma. Questo perché il trattamento può causare il rilascio di grandi quantità di catecolammine da parte del tumore e ciò può portare a gravi problemi. I farmaci utilizzati per controllare gli effetti delle catecolammine includono alcuni farmaci per la pressione sanguigna. Questi farmaci includono alfa-bloccanti, beta-bloccanti e calcio-antagonisti. Altre misure possono includere una dieta ricca di sodio e bere molti liquidi. Chirurgia La chirurgia può essere eseguita per rimuovere un paraganglioma. Anche se un paraganglioma non può essere completamente rimosso, il tuo operatore sanitario potrebbe raccomandare un intervento chirurgico per rimuovere quanta più parte possibile del tumore. Il tipo di chirurgia utilizzato per rimuovere un paraganglioma dipende da dove si trova. La posizione del tumore determina anche il tipo di chirurgo che esegue la procedura. Ad esempio: I tumori nella zona della testa e del collo potrebbero essere trattati da chirurghi testa e collo. I tumori che colpiscono il cervello, il midollo spinale e i nervi potrebbero essere trattati da neurochirurghi. I tumori che colpiscono le ghiandole produttrici di ormoni potrebbero essere trattati da chirurghi endocrini. I tumori che colpiscono i vasi sanguigni potrebbero essere trattati da chirurghi vascolari. A volte, chirurghi di diverse specialità collaborano durante l'intervento chirurgico per paraganglioma. Radioterapia La radioterapia utilizza potenti fasci di energia per trattare i tumori. L'energia può provenire da raggi X, protoni o altre fonti. Il tuo operatore sanitario potrebbe raccomandare la radioterapia se il tuo paraganglioma non può essere completamente rimosso con la chirurgia. La radioterapia può anche aiutare ad alleviare il dolore causato da un paraganglioma che si diffonde ad altre parti del corpo. A volte, un tipo speciale di radioterapia chiamato radiochirurgia stereotassica viene utilizzato per trattare i paragangliomi nella zona della testa e del collo. Questo tipo di radiazione indirizza molti fasci di energia verso il tumore. Ogni fascio non è molto potente. Ma il punto in cui i fasci si incontrano riceve una grande dose di radiazioni per uccidere le cellule tumorali. Ablazione L'ablazione utilizza calore o freddo per uccidere le cellule tumorali e controllare la crescita del paraganglioma. Questa potrebbe essere un'opzione se un paraganglioma si è diffuso ad altre parti del corpo. L'ablazione a radiofrequenza utilizza energia elettrica per riscaldare le cellule tumorali. Un altro tipo di ablazione, chiamata crioablazione, utilizza gas freddo per congelare le cellule tumorali. Chemioterapia La chemioterapia è un trattamento che utilizza farmaci forti. Se il tuo paraganglioma si è diffuso, il tuo operatore sanitario potrebbe raccomandare la chemioterapia per aiutare a ridurre le dimensioni dei tumori. Se il tuo paraganglioma produce ormoni in eccesso, riceverai farmaci per controllare i livelli ormonali prima di iniziare la chemioterapia. Terapia mirata La terapia mirata utilizza farmaci che attaccano sostanze chimiche specifiche nelle cellule tumorali. Bloccando queste sostanze chimiche, i trattamenti mirati possono causare la morte delle cellule tumorali. Per il paraganglioma, i farmaci per la terapia mirata potrebbero essere utilizzati se la chirurgia non è un'opzione. La terapia mirata può anche essere utilizzata se il tumore si diffonde ad altre parti del corpo. Terapia con radionuclidi recettoriali peptidici La terapia con radionuclidi recettoriali peptidici, chiamata anche PRRT, utilizza farmaci per somministrare radiazioni direttamente alle cellule tumorali. Il farmaco combina una sostanza che trova le cellule tumorali con una sostanza che contiene radiazioni. Il farmaco viene somministrato attraverso una vena. Il farmaco passa attraverso il corpo e si attacca alle cellule del paraganglioma. Nel giro di giorni o settimane, il farmaco rilascia radiazioni direttamente alle cellule tumorali. Un farmaco che funziona in questo modo è il lutezio Lu 177 dotatate (Lutathera). Potrebbe essere utilizzato quando la chirurgia non è un'opzione o quando il paraganglioma si diffonde ad altre parti del corpo. Studi clinici Gli studi clinici sono studi su nuovi trattamenti o nuovi modi di utilizzare trattamenti più vecchi. Se sei interessato agli studi clinici per il paraganglioma, parla con il tuo operatore sanitario delle tue opzioni. Insieme potete valutare i benefici e i rischi dei trattamenti che i ricercatori stanno studiando. Attenta sorveglianza A volte, gli operatori sanitari sconsigliano di iniziare immediatamente il trattamento del paraganglioma. Invece, potrebbero preferire monitorare attentamente le tue condizioni con controlli sanitari regolari. Questo è noto come attenta sorveglianza. Ad esempio, l'attenta sorveglianza potrebbe essere un'opzione se un paraganglioma cresce lentamente e non causa sintomi. Ulteriori informazioni Ablazione Radioterapia Prenota un appuntamento