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Papvr

Panoramica

Ritorno venoso polmonare parzialmente anomalo

Nel ritorno venoso polmonare parzialmente anomalo, alcune vene polmonari inviano erroneamente il sangue all'atrio destro superiore del cuore. Di solito, il sangue ricco di ossigeno scorre dalle vene polmonari all'atrio sinistro superiore del cuore, come mostrato a sinistra.

Il ritorno venoso polmonare parzialmente anomalo è un raro problema cardiaco presente alla nascita. Ciò significa che è un difetto cardiaco congenito.

Altri nomi per questa condizione sono:

  • PAPVR.
  • Connessione venosa polmonare parzialmente anomala.
  • PAPVC.

In questa condizione, alcuni vasi sanguigni dei polmoni si attaccano nel punto sbagliato del cuore. Questi vasi sanguigni sono chiamati vene polmonari.

In un cuore tipico, il sangue ricco di ossigeno va dai polmoni all'atrio sinistro superiore del cuore. Quindi il sangue scorre attraverso il corpo.

Nel PAPVR, il sangue scorre dai polmoni all'atrio destro superiore del cuore. Un flusso sanguigno extra va al lato destro del cuore. Ciò può causare gonfiore delle camere cardiache destre.

Alcune persone con PAPVR hanno un foro tra le camere cardiache superiori chiamato difetto del setto interatriale. Il foro consente il flusso di sangue tra le camere cardiache superiori. Possono verificarsi anche altri problemi cardiaci. Un bambino nato con sindrome di Turner ha un rischio maggiore di PAPVR.

Sintomi

I sintomi dipendono dalla presenza di altri problemi cardiaci. Un sintomo comune della PAPVR è la difficoltà respiratoria.

Se la PAPVR si verifica con altri problemi cardiaci, potrebbe essere diagnosticata subito dopo la nascita. Se la condizione è lieve, potrebbe non essere diagnosticata fino all'età adulta.

Un operatore sanitario esegue un esame fisico e ascolta il cuore con uno stetoscopio. Potrebbe essere udito un suono sibilante, chiamato soffio cardiaco.

Un ecocardiogramma viene eseguito per diagnosticare il ritorno venoso polmonare parzialmente anomalo. Questo test utilizza le onde sonore per creare immagini del cuore che batte. Un ecocardiogramma mostra le vene polmonari e le dimensioni delle camere cardiache. Misura anche la velocità del flusso sanguigno. Un ecocardiogramma può aiutare a diagnosticare un buco nel cuore.

Altri test, come un elettrocardiogramma (ECG o EKG), una radiografia del torace o una TC, possono essere eseguiti se sono necessarie ulteriori informazioni.

Potrebbe essere necessario un intervento chirurgico per riparare il cuore se:

  • Si mescola molto sangue ricco di ossigeno e povero di ossigeno nel cuore.
  • La condizione causa molte infezioni polmonari.

Se non si hanno sintomi, potrebbe non essere necessario un intervento chirurgico. Se è necessario un intervento chirurgico per un'altra condizione cardiaca, i chirurghi potrebbero riparare la PAPVR contemporaneamente.

Durante l'intervento chirurgico di riparazione della PAPVR, il cardiochirurgo:

  • Ricollega le vene polmonari alla camera cardiaca superiore sinistra.
  • Chiude eventuali fori nel cuore.

Una persona con ritorno venoso polmonare parzialmente anomalo ha bisogno di controlli sanitari regolari per tutta la vita per verificare eventuali complicazioni. È meglio consultare un operatore sanitario specializzato in malattie cardiache congenite. Questo tipo di operatore sanitario è chiamato cardiologo congenito.

Diagnosi

Per diagnosticare una cardiopatia congenita negli adulti, il professionista sanitario esegue una visita e ascolta il battito cardiaco con uno stetoscopio. Di solito vengono poste domande sui sintomi e sulla storia clinica e familiare.

Vengono eseguiti esami per verificare la salute del cuore e per individuare altre condizioni che potrebbero causare sintomi simili.

Gli esami per diagnosticare o confermare una cardiopatia congenita negli adulti includono:

  • Elettrocardiogramma (ECG). Questo esame rapido registra l'attività elettrica del cuore. Mostra come batte il cuore. Cerotti adesivi con sensori, chiamati elettrodi, vengono applicati al torace e talvolta alle braccia o alle gambe. I fili collegano i cerotti a un computer, che stampa o visualizza i risultati. Un ECG può aiutare a diagnosticare aritmie cardiache.
  • Radiografia del torace. Una radiografia del torace mostra le condizioni del cuore e dei polmoni. Può indicare se il cuore è ingrandito o se i polmoni presentano sangue o altri liquidi in eccesso. Questi potrebbero essere segni di insufficienza cardiaca.
  • Pulsossimetria. Un sensore posizionato sulla punta di un dito registra la quantità di ossigeno nel sangue. Una quantità di ossigeno troppo bassa può essere un segno di una condizione cardiaca o polmonare.
  • Ecocardiogramma. Un ecocardiogramma utilizza onde sonore per creare immagini del cuore che batte. Mostra come il sangue scorre attraverso il cuore e le valvole cardiache. Un ecocardiogramma standard riprende immagini del cuore dall'esterno del corpo.

Se un ecocardiogramma standard non fornisce tutti i dettagli necessari, un professionista sanitario può eseguire un ecocardiogramma transesofageo (TEE). Questo esame fornisce un'immagine dettagliata del cuore e dell'arteria principale del corpo, chiamata aorta. Un TEE crea immagini del cuore dall'interno del corpo. Viene spesso eseguito per esaminare la valvola aortica.

  • Test da sforzo. Questi test spesso comportano il camminare su un tapis roulant o andare in bicicletta statica mentre viene controllata l'attività cardiaca. I test da sforzo possono mostrare come il cuore risponde all'attività fisica. Se non si riesce a fare esercizio fisico, potrebbero essere somministrati farmaci che influenzano il cuore come fa l'esercizio fisico. Un ecocardiogramma può essere eseguito durante un test da sforzo.
  • Risonanza magnetica cardiaca (RMC). Una RMC, detta anche RM cardiaca, può essere eseguita per diagnosticare ed esaminare una cardiopatia congenita. L'esame crea immagini 3D del cuore, che consentono una misurazione accurata delle camere cardiache.
  • Cateterismo cardiaco. In questo esame, un sottile tubo flessibile chiamato catetere viene inserito in un vaso sanguigno, di solito nella zona inguinale, e guidato verso il cuore. Questo esame può fornire informazioni dettagliate sul flusso sanguigno e sul funzionamento del cuore. Alcuni trattamenti cardiaci possono essere eseguiti durante il cateterismo cardiaco.

Ecocardiogramma. Un ecocardiogramma utilizza onde sonore per creare immagini del cuore che batte. Mostra come il sangue scorre attraverso il cuore e le valvole cardiache. Un ecocardiogramma standard riprende immagini del cuore dall'esterno del corpo.

Se un ecocardiogramma standard non fornisce tutti i dettagli necessari, un professionista sanitario può eseguire un ecocardiogramma transesofageo (TEE). Questo esame fornisce un'immagine dettagliata del cuore e dell'arteria principale del corpo, chiamata aorta. Un TEE crea immagini del cuore dall'interno del corpo. Viene spesso eseguito per esaminare la valvola aortica.

Alcuni o tutti questi esami possono essere eseguiti anche per diagnosticare difetti cardiaci congeniti nei bambini.

Trattamento

Una persona nata con un difetto cardiaco congenito può spesso essere trattata con successo durante l'infanzia. Ma a volte, la cardiopatia potrebbe non necessitare di riparazione durante l'infanzia o i sintomi non vengono notati fino all'età adulta.

Il trattamento delle cardiopatie congenite negli adulti dipende dal tipo specifico di cardiopatia e dalla sua gravità. Se la cardiopatia è lieve, i controlli sanitari regolari potrebbero essere l'unico trattamento necessario.

Altri trattamenti per le cardiopatie congenite negli adulti possono includere farmaci e chirurgia.

Alcuni tipi lievi di cardiopatie congenite negli adulti possono essere trattati con farmaci che aiutano il cuore a funzionare meglio. I farmaci possono anche essere somministrati per prevenire i coaguli di sangue o per controllare un battito cardiaco irregolare.

Alcuni adulti con cardiopatie congenite potrebbero aver bisogno di un dispositivo medico o di un intervento chirurgico a cuore aperto.

  • Dispositivi cardiaci impiantabili. Potrebbe essere necessario un pacemaker o un defibrillatore cardioverter impiantabile (ICD). Questi dispositivi aiutano a migliorare alcune delle complicanze che possono verificarsi con le cardiopatie congenite negli adulti.
  • Trattamenti basati su catetere. Alcuni tipi di cardiopatie congenite negli adulti possono essere riparati utilizzando tubi sottili e flessibili chiamati cateteri. Tali trattamenti consentono ai medici di riparare il cuore senza un intervento chirurgico a cuore aperto. Il medico inserisce un catetere attraverso un vaso sanguigno, di solito nell'inguine, e lo guida verso il cuore. A volte viene utilizzato più di un catetere. Una volta in posizione, il medico introduce piccoli strumenti attraverso il catetere per riparare la cardiopatia.
  • Chirurgia a cuore aperto. Se il trattamento con catetere non riesce a riparare la cardiopatia congenita, potrebbe essere necessaria un'operazione a cuore aperto. Il tipo di intervento chirurgico a cuore aperto dipende dalla specifica cardiopatia.
  • Trapianto di cuore. Se una grave cardiopatia non può essere trattata, potrebbe essere necessario un trapianto di cuore.

Gli adulti con cardiopatie congenite rischiano di sviluppare complicanze, anche se è stato eseguito un intervento chirurgico per riparare un difetto durante l'infanzia. È importante una cura di follow-up per tutta la vita. Idealmente, un medico specializzato nel trattamento di adulti con cardiopatie congenite dovrebbe gestire le tue cure. Questo tipo di medico è chiamato cardiologo congenito.

Le cure di follow-up possono includere esami del sangue e di imaging per verificare la presenza di complicanze. La frequenza con cui sono necessari i controlli sanitari dipende dal fatto che la cardiopatia congenita sia lieve o complessa.

Autocura

Se si soffre di cardiopatia congenita, potrebbero essere raccomandati cambiamenti nello stile di vita per mantenere il cuore sano e prevenire complicazioni.

Potrebbe essere utile parlare con altre persone che hanno una cardiopatia congenita, per conforto e incoraggiamento. Chieda al suo team sanitario se ci sono gruppi di supporto nella sua zona.

Può essere inoltre utile familiarizzare con la sua condizione. È importante conoscere:

  • Il nome e i dettagli della sua cardiopatia e come è stata trattata.
  • I sintomi del suo tipo specifico di cardiopatia congenita e quando contattare il suo team sanitario.
  • Con quale frequenza dovrebbe effettuare controlli sanitari.
  • Informazioni sui suoi farmaci e sui loro effetti collaterali.
  • Come prevenire le infezioni cardiache e se è necessario assumere antibiotici prima di un intervento odontoiatrico.
  • Linee guida sull'esercizio fisico e restrizioni lavorative.
  • Informazioni sul controllo delle nascite e sulla pianificazione familiare.
  • Informazioni sull'assicurazione sanitaria e sulle opzioni di copertura.
Preparazione per l'appuntamento

Se sei nato con una cardiopatia, fissa un appuntamento per una visita medica con un medico specializzato nel trattamento delle cardiopatie congenite. Fai questo anche se non hai complicazioni. È importante effettuare controlli sanitari regolari se hai una cardiopatia congenita.

Quando fissi l'appuntamento, chiedi se c'è qualcosa che devi fare in anticipo, come evitare cibo o bevande per un breve periodo di tempo. Fai una lista di:

  • I tuoi sintomi, se presenti, inclusi quelli che potrebbero sembrare non correlati alla cardiopatia congenita, e quando sono iniziati.
  • Informazioni personali importanti, inclusi gli antecedenti familiari di difetti cardiaci congeniti e qualsiasi trattamento ricevuto da bambino.
  • Tutti i medicinali, le vitamine o altri integratori che assumi. Includi quelli acquistati senza prescrizione medica. Includi anche i dosaggi.
  • Domande da porre al tuo team sanitario.

Preparare un elenco di domande può aiutarti te e il tuo professionista sanitario a sfruttare al meglio il vostro tempo insieme. Potresti voler porre domande come:

  • Con quale frequenza ho bisogno di esami per controllare il mio cuore?
  • Questi esami richiedono una preparazione speciale?
  • Come si monitorano le complicazioni della cardiopatia congenita?
  • Se voglio avere figli, qual è la probabilità che abbiano un difetto cardiaco congenito?
  • Ci sono restrizioni dietetiche o di attività che devo seguire?
  • Ho altre condizioni di salute. Come posso gestire al meglio queste condizioni insieme?
  • Ci sono opuscoli o altro materiale stampato che posso avere? Quali siti web mi consigliate?

Non esitare a porre altre domande.

Il tuo team sanitario potrebbe farti molte domande, tra cui:

  • I tuoi sintomi vanno e vengono, o li hai sempre?
  • Quanto sono gravi i tuoi sintomi?
  • C'è qualcosa che sembra migliorare i tuoi sintomi?
  • Cosa, se qualcosa, peggiora i tuoi sintomi?
  • Com'è il tuo stile di vita, compresa la tua dieta, l'uso del tabacco, l'attività fisica e l'uso di alcol?

Indirizzo: 506/507, 1st Main Rd, Murugeshpalya, K R Garden, Bengaluru, Karnataka 560075

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