Pemfigo
Panoramica
Il pemfigo è una rara malattia della pelle caratterizzata dalla formazione di bolle sulla pelle e sulle membrane mucose. Il tipo più comune è il pemfigo volgare, che comporta piaghe e bolle dolorose sulla pelle e nella bocca.
Il pemfigo foliaceo di solito non colpisce le membrane mucose. Le bolle possono iniziare sul viso e sul cuoio capelluto e successivamente comparire sul petto e sulla schiena. Possono essere crostose, pruriginose e dolorose.
Il pemfigo è un gruppo di rare malattie della pelle che causano la formazione di bolle e piaghe sulla pelle o sulle membrane mucose, come nella bocca o sui genitali. È più comune nelle persone di mezza età o più anziane.
Il pemfigo è più facile da controllare se diagnosticato e trattato precocemente. Di solito viene trattato con farmaci da assumere a lungo termine. Le piaghe possono guarire lentamente o per niente. La condizione può diventare pericolosa per la vita se le piaghe si infettano.
Sintomi
Il pemfigo provoca vesciche sulla pelle e sulle membrane mucose. Le vesciche si rompono facilmente, lasciando piaghe aperte. Le piaghe possono infettarsi e trasudare. I sintomi di due tipi comuni di pemfigo sono i seguenti: Pemfigo volgare. Questo tipo di solito inizia con vesciche nella bocca e poi sulla pelle o sulle membrane mucose genitali. Sono spesso dolorose ma non pruriginose. Le vesciche nella bocca o nella gola possono rendere difficile parlare, bere e mangiare. Pemfigo foliaceo. Questo tipo provoca vesciche sul petto, sulla schiena e sulle spalle. Le vesciche possono essere pruriginose o dolorose. Il pemfigo foliaceo non provoca vesciche nella bocca. Il pemfigo è distinto dal pemfigoide bolloso, che è un altro tipo di condizione cutanea bollosa che colpisce gli adulti più anziani. Consultare un operatore sanitario in caso di vesciche che non guariscono nella bocca o sulla pelle o sulle membrane mucose genitali.
Quando consultare un medico
Consultare un operatore sanitario in caso di vesciche che non guariscono nella bocca, sulla pelle o sulle membrane mucose genitali.
Cause
Il pemfigo è un disturbo autoimmune, il che significa che il sistema immunitario attacca erroneamente le cellule sane del corpo. Nel pemfigo, il sistema immunitario attacca le cellule della pelle e delle membrane mucose. Il pemfigo non si trasmette da una persona all'altra. Nella maggior parte dei casi, non si conosce la causa della malattia. Raramente, la malattia può svilupparsi come effetto collaterale di farmaci, come la penicillamina e alcuni farmaci per la pressione sanguigna. Questo tipo di condizione di solito si risolve quando si interrompe l'assunzione del farmaco.
Fattori di rischio
Il rischio di pemfigo aumenta se si è di mezza età o più anziani. La condizione è anche più comune nelle persone di origine ebraica, indiana, dell'Europa sud-orientale o mediorientale.
Complicazioni
Possibili complicazioni del pemfigo includono:
- Infezione della pelle.
- Infezione che si diffonde nel flusso sanguigno, detta anche sepsi. Questo tipo di infezione può essere pericolosa per la vita.
- Cicatrici e cambiamenti nel colore della pelle dopo la guarigione della pelle colpita. Questo è chiamato iperpigmentazione postinfiammatoria quando la pelle si scurisce e ipopigmentazione postinfiammatoria quando la pelle perde colore. Le persone con pelle marrone o nera hanno un rischio maggiore di cambiamenti di colore della pelle a lungo termine.
- Malnutrizione, perché le dolorose afte orali rendono difficile mangiare.
- Morte, raramente, se alcuni tipi di pemfigo non vengono trattati.
Diagnosi
Il suo professionista sanitario potrebbe iniziare parlando con lei della sua storia clinica e dei suoi sintomi ed esaminando l'area interessata. Inoltre, potrebbe sottoporsi ad alcuni esami, tra cui:
- Una biopsia. Una biopsia è una procedura per rimuovere un campione di tessuto da analizzare in laboratorio. Per verificare la presenza di pemfigo, si utilizza un pezzo della bolla.
- Esami del sangue. Lo scopo di questi esami è quello di rilevare e identificare gli anticorpi nel sangue che sono noti per essere presenti nel pemfigo.
Il suo professionista sanitario potrebbe indirizzarla a uno specialista in malattie della pelle. Questo tipo di specialista è un dermatologo.
Trattamento
Il trattamento del pemfigo inizia di solito con farmaci per alleviare i sintomi e prevenire la formazione di nuove bolle. Questi possono includere steroidi e farmaci che colpiscono il sistema immunitario. Se i sintomi sono stati causati dall'uso di determinati farmaci, la sospensione di tale farmaco potrebbe essere sufficiente per risolvere i sintomi.
Alcune persone potrebbero aver bisogno di un ricovero ospedaliero per ricevere liquidi, nutrizione o altri trattamenti.
Il medico potrebbe suggerire uno o più dei seguenti farmaci. La scelta dei farmaci dipende dal tipo di pemfigo che si ha, dalla gravità dei sintomi e dalla presenza di altre condizioni mediche.
- Corticosteroidi. Per le persone con malattia lieve, una crema o iniezioni di corticosteroidi potrebbero essere sufficienti per controllarla. Per altri, il trattamento principale è un farmaco corticosteroideo assunto per via orale, come le pillole di prednisone.
L'uso di corticosteroidi per lungo tempo o ad alte dosi può causare gravi effetti collaterali. Questi includono diabete, perdita ossea, aumento del rischio di infezioni, ulcere allo stomaco e uno spostamento del grasso corporeo. Questo spostamento di grasso può portare a un viso rotondo, chiamato anche faccia a luna. Per evitare questi effetti collaterali, gli steroidi possono essere usati solo per brevi periodi di tempo per controllare le riacutizzazioni. E altri farmaci che colpiscono il sistema immunitario possono essere usati a lungo termine per controllare la malattia.
- Farmaci che colpiscono il sistema immunitario. Alcuni farmaci possono impedire al sistema immunitario di attaccare i tessuti sani. Esempi sono azatioprina (Imuran, Azasan), micofenolato (Cellcept) e ciclofosfamide. Anche questi possono avere gravi effetti collaterali, tra cui un aumento del rischio di infezione.
- Altri farmaci. Se i farmaci di prima linea non sono d'aiuto, il medico potrebbe suggerire un altro farmaco, come il dapson, le immunoglobuline per via endovenosa o il rituximab-pvvr (Ruxience). Potrebbero essere necessari antibiotici per trattare le infezioni.
Corticosteroidi. Per le persone con malattia lieve, una crema o iniezioni di corticosteroidi potrebbero essere sufficienti per controllarla. Per altri, il trattamento principale è un farmaco corticosteroideo assunto per via orale, come le pillole di prednisone.
L'uso di corticosteroidi per lungo tempo o ad alte dosi può causare gravi effetti collaterali. Questi includono diabete, perdita ossea, aumento del rischio di infezioni, ulcere allo stomaco e uno spostamento del grasso corporeo. Questo spostamento di grasso può portare a un viso rotondo, chiamato anche faccia a luna. Per evitare questi effetti collaterali, gli steroidi possono essere usati solo per brevi periodi di tempo per controllare le riacutizzazioni. E altri farmaci che colpiscono il sistema immunitario possono essere usati a lungo termine per controllare la malattia.
Molte persone con pemfigo guariscono, soprattutto se il trattamento viene iniziato precocemente. Ma potrebbe volerci anni e potrebbe essere necessario assumere farmaci per lungo tempo.
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