Feocromocitoma

Un feocromocitoma (fe-o-kro-mo-ci-TO-ma) è un tumore raro che cresce in una ghiandola surrenale. Il più delle volte, il tumore non è canceroso. Quando un tumore non è canceroso, si chiama benigno. Si hanno due ghiandole surrenali, una sopra ciascun rene. Le ghiandole surrenali producono ormoni che aiutano a controllare processi chiave nel corpo, come la pressione sanguigna. Di solito, un feocromocitoma si forma in una sola ghiandola surrenale. Ma i tumori possono crescere in entrambe le ghiandole surrenali. Con un feocromocitoma, il tumore rilascia ormoni che possono causare vari sintomi. Questi includono ipertensione, mal di testa, sudorazione e sintomi di un attacco di panico. Se un feocromocitoma non viene trattato, possono verificarsi danni gravi o pericolosi per la vita ad altri sistemi corporei. L'intervento chirurgico per rimuovere un feocromocitoma spesso riporta la pressione sanguigna a un intervallo sano.

Un feocromocitoma spesso causa i seguenti sintomi: Pressione alta. Mal di testa. Sudorazione abbondante. Battito cardiaco accelerato. Alcune persone con feocromocitoma presentano anche sintomi come: Tremori nervosi. Pelle che diventa più chiara, detta anche pallore. Fiato corto. Sintomi simili ad attacchi di panico, che possono includere una paura intensa improvvisa. Ansia o sensazione di morte imminente. Problemi alla vista. Stipsi. Perdita di peso. Alcune persone con feocromocitoma non presentano sintomi. Non si rendono conto di avere il tumore finché un esame di imaging non lo rileva casualmente. Molto spesso, i sintomi del feocromocitoma compaiono e scompaiono. Quando iniziano improvvisamente e continuano a ripresentarsi, sono noti come episodi o attacchi. Questi episodi possono o meno avere un fattore scatenante identificabile. Alcune attività o condizioni possono portare a un episodio, come: Lavoro fisico intenso. Ansia o stress. Cambiamenti nella posizione del corpo, come piegarsi o passare dalla posizione seduta o sdraiata a quella eretta. Parto. Intervento chirurgico e un farmaco che induce uno stato simile al sonno durante l'intervento chirurgico, chiamato anestetico. Anche gli alimenti ricchi di tiramina, una sostanza che influenza la pressione sanguigna, possono scatenare episodi. La tiramina è comune negli alimenti fermentati, stagionati, sottaceto, conservati, troppo maturi o deteriorati. Questi alimenti includono: Alcuni formaggi. Alcune birre e vini. Soia o prodotti a base di soia. Cioccolato. Carni essiccate o affumicate. Alcuni farmaci che possono scatenare episodi includono: Antidepressivi triciclici, come amitriptilina e desipramina (Norpramin). Antidepressivi inibitori delle monoaminossidasi (MAOI), come fenelzina (Nardil), tranilcipromina (Parnate) e isocarbossazide (Marplan). Il rischio di episodi è ancora maggiore se questi farmaci vengono assunti con cibi o bevande ricchi di tiramina. Stimolanti come caffeina, anfetamine o cocaina. L'ipertensione è uno dei sintomi principali di un feocromocitoma. Ma la maggior parte delle persone che hanno l'ipertensione non ha un tumore surrenale. Rivolgetevi al vostro medico se si verifica uno dei seguenti fattori: Episodi di sintomi legati al feocromocitoma, come mal di testa, sudorazione e battito cardiaco accelerato e forte. Difficoltà a controllare l'ipertensione con il trattamento attuale. Ipertensione che inizia prima dei 20 anni. Aumenti ricorrenti e significativi della pressione sanguigna. Anamnesi familiare di feocromocitoma. Anamnesi familiare di una condizione genetica correlata. Queste includono la neoplasia endocrina multipla di tipo 2 (MEN 2), la malattia di von Hippel-Lindau, le sindromi da paraganglioma ereditarie e la neurofibromatosi 1.

L'ipertensione è uno dei sintomi principali di un feocromocitoma. Ma la maggior parte delle persone che hanno l'ipertensione non hanno un tumore surrenale. Rivolgetevi al vostro medico curante se si verifica uno dei seguenti fattori: Episodi di sintomi legati al feocromocitoma, come mal di testa, sudorazione e battito cardiaco accelerato e forte. Difficoltà a controllare l'ipertensione con il trattamento attuale. Ipertensione che inizia prima dei 20 anni. Aumenti ricorrenti e significativi della pressione sanguigna. Anamnesi familiare di feocromocitoma. Anamnesi familiare di una condizione genetica correlata. Queste includono la neoplasia endocrina multipla di tipo 2 (MEN 2), la malattia di von Hippel-Lindau, le sindromi da paraganglioma ereditarie e la neurofibromatosi 1.

I ricercatori non conoscono esattamente le cause di un feocromocitoma. Il tumore si forma in cellule chiamate cellule cromaffini. Queste cellule si trovano nel centro di una ghiandola surrenale. Rilasciano certi ormoni, principalmente adrenalina e noradrenalina. Questi ormoni aiutano a controllare molte funzioni corporee, come la frequenza cardiaca, la pressione sanguigna e la glicemia. L'adrenalina e la noradrenalina innescano la risposta di attacco o fuga del corpo. Questa risposta si verifica quando il corpo pensa che ci sia una minaccia. Gli ormoni causano un aumento della pressione sanguigna e un'accelerazione del battito cardiaco. Preparano anche altri sistemi corporei in modo da poter reagire rapidamente. Un feocromocitoma causa il rilascio di una maggiore quantità di questi ormoni. E li fa rilasciare anche quando non ci si trova in una situazione di pericolo. La maggior parte delle cellule cromaffini si trova nelle ghiandole surrenali. Ma piccoli gruppi di queste cellule si trovano anche nel cuore, nella testa, nel collo, nella vescica, nella zona dello stomaco e lungo la colonna vertebrale. I tumori delle cellule cromaffini situati al di fuori delle ghiandole surrenali sono chiamati paragangliomi. Possono causare gli stessi effetti sul corpo di un feocromocitoma.

Le persone con MEN 2B presentano tumori dei nervi alle labbra, alla bocca, agli occhi e al tratto digerente. Possono anche avere un tumore alla ghiandola surrenale, chiamato feocromocitoma, e un cancro midollare della tiroide.

L'età di una persona e alcune condizioni mediche possono aumentare il rischio di feocromocitoma.

La maggior parte dei feocromocitomi si riscontra in persone di età compresa tra i 20 e i 50 anni. Ma il tumore può formarsi a qualsiasi età.

Le persone che hanno determinate rare condizioni genetiche hanno un rischio maggiore di feocromocitomi. I tumori possono essere benigni, il che significa che non sono cancerogeni. Oppure possono essere maligni, il che significa che sono cancerogeni. Spesso, i tumori benigni correlati a queste condizioni genetiche si formano in entrambe le ghiandole surrenali. Le condizioni genetiche legate al feocromocitoma includono:

• Neoplasia endocrina multipla, tipo 2 (MEN 2). Questa condizione può causare tumori in più di una parte del sistema di produzione di ormoni del corpo, chiamato sistema endocrino. Esistono due tipi di MEN 2: tipo 2A e tipo 2B. Entrambi possono comportare feocromocitomi. Altri tumori legati a questa condizione possono comparire in altre parti del corpo. Queste parti del corpo includono la tiroide, le ghiandole paratiroidi, le labbra, la bocca e l'apparato digerente.
• Malattia di Von Hippel-Lindau. Questa condizione può causare tumori in molte parti del corpo. I siti possibili includono il cervello e il midollo spinale, il sistema endocrino, il pancreas e i reni.
• Neurofibromatosi 1. Questa condizione causa tumori della pelle chiamati neurofibromi. Può anche causare tumori del nervo nella parte posteriore dell'occhio che si collega al cervello, chiamato nervo ottico.
• Sindrome da paraganglioma ereditaria. Queste condizioni sono trasmesse nelle famiglie. Possono provocare feocromocitomi o paragangliomi.

• Malattia cardiaca.
• Ictus.
• Insufficienza renale.
• Perdita della vista.

Raramente, un feocromocitoma è canceroso e le cellule cancerose si diffondono ad altre parti del corpo. Le cellule cancerose di un feocromocitoma o di un paraganglioma viaggiano più spesso nel sistema linfatico, nelle ossa, nel fegato o nei polmoni.

Per scoprire se si ha un feocromocitoma, il medico probabilmente richiederà diversi esami.

Questi esami misurano i livelli degli ormoni adrenalina e noradrenalina e di sostanze che possono derivare da questi ormoni, chiamate metanefrine. Livelli elevati di metanefrine sono più comuni quando una persona ha un feocromocitoma. È meno probabile che i livelli di metanefrine siano alti quando una persona presenta sintomi dovuti a qualcosa di diverso dal feocromocitoma.

• Esame del sangue. Un operatore sanitario preleva un campione di sangue da analizzare in laboratorio.

Per entrambi i tipi di esami, chieda al suo medico se deve fare qualcosa per prepararsi. Ad esempio, potrebbe esserle chiesto di non mangiare per un certo periodo di tempo prima dell'esame. Questo si chiama digiuno. Oppure potrebbe esserle chiesto di evitare di assumere un determinato farmaco. Non salti una dose di farmaco a meno che un membro del suo team sanitario non glielo dica e le dia istruzioni.

Se i risultati degli esami di laboratorio evidenziano segni di un feocromocitoma, sono necessari esami di imaging. Il medico probabilmente richiederà uno o più di questi esami per scoprire se si ha un tumore. Questi esami possono includere:

• Tomografia computerizzata (TC), che combina una serie di immagini a raggi X scattate da diverse angolazioni intorno al corpo.
• Risonanza magnetica (RMN), che utilizza onde radio e un campo magnetico per realizzare immagini dettagliate.
• Imaging con m-iodobenzilguanidina (MIBG), una scansione che può rilevare piccole quantità di un composto radioattivo iniettato. Il composto viene assorbito dai feocromocitomi.
• Tomografia a emissione di positroni (PET), una scansione che può anche rilevare composti radioattivi assorbiti da un tumore.

Un tumore in una ghiandola surrenale potrebbe essere scoperto durante studi di imaging eseguiti per altri motivi. In tal caso, gli operatori sanitari spesso richiederanno ulteriori esami per scoprire se il tumore deve essere trattato.

Il medico potrebbe raccomandare esami genetici per verificare se un feocromocitoma è correlato a una condizione genetica. Le informazioni sui possibili fattori genetici possono essere importanti per molti motivi:

• Alcune condizioni genetiche possono causare più di un problema medico. Pertanto, i risultati dei test possono suggerire la necessità di effettuare screening per altre condizioni mediche.
• Alcune condizioni genetiche hanno una maggiore probabilità di ripresentarsi o di essere cancerogene. Pertanto, i risultati dei test possono influenzare le decisioni terapeutiche o i piani a lungo termine per monitorare la salute.
• I risultati degli esami possono suggerire che altri membri della famiglia dovrebbero essere sottoposti a screening per il feocromocitoma o condizioni correlate.

La consulenza genetica può aiutare a comprendere i risultati dei test genetici. Può anche aiutare la sua famiglia a gestire eventuali problemi di salute mentale legati allo stress dei test genetici.