Policitemia Vera

La policitemia vera (pol-e-sy-THEE-me-uh VEER-uh) è un tipo di cancro del sangue. Fa sì che il midollo osseo produca troppi globuli rossi. Queste cellule in eccesso ispessiscono il sangue, rallentandone il flusso, il che può causare problemi seri, come coaguli di sangue.

La policitemia vera è rara. Di solito si sviluppa lentamente, e potresti averla per anni senza saperlo. Spesso la condizione viene scoperta durante un esame del sangue fatto per un altro motivo.

Senza trattamento, la policitemia vera può essere pericolosa per la vita. Ma un'adeguata cura medica può aiutare ad alleviare i segni, i sintomi e le complicazioni di questa malattia.

Molte persone con policitemia vera non presentano segni o sintomi evidenti. Alcune persone possono sviluppare sintomi vaghi come mal di testa, vertigini, affaticamento e visione offuscata.

Sintomi più specifici della policitemia vera includono:

• Prurito, soprattutto dopo un bagno o una doccia caldi
• Intorpidimento, formicolio, bruciore o debolezza alle mani, ai piedi, alle braccia o alle gambe
• Sensazione di pienezza subito dopo aver mangiato e gonfiore o dolore nella parte superiore sinistra dell'addome a causa di una milza ingrossata
• Sanguinamento insolito, come epistassi o sanguinamento gengivale
• Gonfiore doloroso di un'articolazione, spesso l'alluce
• Fiato corto e difficoltà respiratorie quando si è sdraiati

Prendi un appuntamento con il tuo medico se hai segni o sintomi di policitemia vera.

La policitemia vera si verifica quando una mutazione genetica causa un problema nella produzione delle cellule del sangue. Normalmente, il corpo regola il numero di ciascuno dei tre tipi di cellule del sangue: globuli rossi, globuli bianchi e piastrine. Ma nella policitemia vera, il midollo osseo produce troppe cellule del sangue di alcuni di questi tipi.

La causa della mutazione genetica nella policitemia vera è sconosciuta, ma generalmente non è ereditaria dai genitori.

La policitemia vera può manifestarsi a qualsiasi età, ma è più comune negli adulti tra i 50 e i 75 anni. Gli uomini hanno maggiori probabilità di sviluppare la policitemia vera, ma le donne tendono a contrarre la malattia a età più giovani.

Possibili complicanze della policitemia vera includono:

• Trombi. L'aumento della viscosità del sangue e la diminuzione del flusso sanguigno, così come le anomalie delle piastrine, aumentano il rischio di trombi. I trombi possono causare ictus, infarto o blocco di un'arteria nei polmoni o di una vena profonda in un muscolo della gamba o nell'addome.
• Milza ingrossata. La milza aiuta il corpo a combattere le infezioni e a filtrare materiale indesiderato, come cellule del sangue vecchie o danneggiate. L'aumento del numero di cellule del sangue causato dalla policitemia vera fa lavorare la milza più del normale, causando il suo ingrossamento.
• Problemi dovuti ad alti livelli di globuli rossi. Un eccesso di globuli rossi può portare a numerose altre complicanze, tra cui ulcere peptiche (lesioni aperte sulla mucosa interna dello stomaco, dell'intestino tenue superiore o dell'esofago) e infiammazione delle articolazioni (gotta).
• Altri disturbi del sangue. In rari casi, la policitemia vera può portare ad altre malattie del sangue, tra cui un disturbo progressivo in cui il midollo osseo viene sostituito da tessuto cicatriziale, una condizione in cui le cellule staminali non maturano o non funzionano correttamente, o leucemia acuta (cancro del sangue e del midollo osseo).

Il suo medico prenderà un'anamnesi dettagliata ed eseguirà un esame fisico.

Se ha la policitemia vera, gli esami del sangue potrebbero rivelare:

Se il suo medico sospetta che lei abbia la policitemia vera, potrebbe raccomandare il prelievo di un campione di midollo osseo tramite aspirazione o biopsia midollare.

Una biopsia del midollo osseo prevede il prelievo di un campione di materiale midollare osseo solido. Di solito viene eseguita contemporaneamente un'aspirazione midollare. Durante un'aspirazione, il medico preleva un campione della porzione liquida del midollo.

In un'aspirazione midollare, un operatore sanitario utilizza un ago sottile per rimuovere una piccola quantità di midollo osseo liquido, di solito da un punto nella parte posteriore dell'osso dell'anca (pelvi). Spesso viene eseguita contemporaneamente una biopsia del midollo osseo. Questa seconda procedura rimuove un piccolo pezzo di tessuto osseo e il midollo racchiuso.

Se ha la policitemia vera, l'analisi del midollo osseo o del sangue potrebbe mostrare la mutazione genetica associata alla malattia.

• Globuli rossi più numerosi del normale e, a volte, un aumento delle piastrine o dei globuli bianchi
• Una percentuale maggiore di globuli rossi che costituiscono il volume totale del sangue (misurazione dell'ematocrito)
• Livelli elevati della proteina ricca di ferro nei globuli rossi che trasporta l'ossigeno (emoglobina)

Non esiste una cura per la policitemia vera. Il trattamento si concentra sulla riduzione del rischio di complicazioni. Questi trattamenti possono anche alleviare i sintomi.

Il trattamento più comune per la policitemia vera è il frequente prelievo di sangue, utilizzando un ago in una vena (flebotomia). È la stessa procedura utilizzata per la donazione di sangue.

Questo riduce il volume del sangue e diminuisce il numero di globuli in eccesso. La frequenza con cui è necessario sottoporsi a prelievi di sangue dipende dalla gravità della condizione.

In caso di prurito fastidioso, il medico può prescrivere farmaci, come gli antistaminici, o raccomandare un trattamento con luce ultravioletta per alleviare il disagio.

I farmaci normalmente utilizzati per trattare la depressione, chiamati inibitori selettivi della ricaptazione della serotonina (SSRI), hanno contribuito ad alleviare il prurito negli studi clinici. Esempi di inibitori selettivi della ricaptazione della serotonina (SSRI) includono paroxetina (Brisdelle, Paxil, Pexeva, altri) o fluoxetina (Prozac, Sarafem, Selfemra, altri).

Se la sola flebotomia non è sufficiente, il medico potrebbe suggerire farmaci che possono ridurre il numero di globuli rossi nel flusso sanguigno. Alcuni esempi includono:

Il medico probabilmente prescriverà anche farmaci per controllare i fattori di rischio per le malattie cardiache e vascolari, tra cui ipertensione, diabete e colesterolo anomalo.

Il medico potrebbe raccomandare l'assunzione di una bassa dose di aspirina per ridurre il rischio di coaguli di sangue. L'aspirina a basso dosaggio può anche aiutare a ridurre il dolore urente ai piedi o alle mani.

• Idrossiurea (Droxia, Hydrea)
• Interferone alfa-2b (Intron A)
• Ruxolitinib (Jakafi)
• Busulfano (Busulfex, Myleran)

Puoi prendere provvedimenti per sentirti meglio se ti è stata diagnosticata la policitemia vera. Prova a:

Trattare bene la tua pelle. Per ridurre il prurito, fai il bagno in acqua fredda, usa un detergente delicato e tampona la pelle per asciugarla. Aggiungere amido, come l'amido di mais, al tuo bagno potrebbe aiutare. Evita vasche idromassaggio, vasche idromassaggio riscaldate e docce o bagni caldi.

Cerca di non grattarti, perché potresti danneggiare la pelle e aumentare il rischio di infezione. Usa una lozione per mantenere la pelle idratata.

• Fai esercizio fisico. L'esercizio fisico moderato, come camminare, può migliorare il flusso sanguigno. Questo aiuta a ridurre il rischio di coaguli di sangue. Anche gli esercizi e gli allungamenti di gambe e caviglie possono migliorare la circolazione sanguigna.
• Evita il tabacco. L'uso del tabacco può causare il restringimento dei vasi sanguigni, aumentando il rischio di infarto o ictus a causa di coaguli di sangue.
• Evita ambienti a basso contenuto di ossigeno. Vivere ad alta quota, sciare o scalare montagne riduce ulteriormente i livelli di ossigeno nel sangue.
• Trattare bene la tua pelle. Per ridurre il prurito, fai il bagno in acqua fredda, usa un detergente delicato e tampona la pelle per asciugarla. Aggiungere amido, come l'amido di mais, al tuo bagno potrebbe aiutare. Evita vasche idromassaggio, vasche idromassaggio riscaldate e docce o bagni caldi.

Cerca di non grattarti, perché potresti danneggiare la pelle e aumentare il rischio di infezione. Usa una lozione per mantenere la pelle idratata.

• Evita temperature estreme. Una scarsa circolazione sanguigna aumenta il rischio di lesioni dovute a temperature calde e fredde. Con il freddo, indossa sempre abiti caldi, in particolare su mani e piedi. Con il caldo, proteggiti dal sole e bevi molti liquidi.
• Fai attenzione alle piaghe. Una scarsa circolazione può rendere difficile la guarigione delle piaghe, in particolare su mani e piedi. Ispeziona regolarmente i tuoi piedi e parla con il tuo medico di eventuali piaghe.