Afasia Progressiva Primaria

L'afasia progressiva primaria (uh-FAY-zhuh) è una rara sindrome del sistema nervoso che colpisce la capacità di comunicare. Le persone che ne sono affette possono avere difficoltà ad esprimere i propri pensieri e a comprendere o trovare le parole. I sintomi iniziano gradualmente, spesso prima dei 65 anni. Peggiorano nel tempo. Le persone con afasia progressiva primaria possono perdere la capacità di parlare e scrivere. Alla fine non sono in grado di comprendere il linguaggio scritto o parlato. Questa condizione progredisce lentamente. Le persone che hanno l'afasia progressiva primaria possono continuare a prendersi cura di sé e a partecipare alle attività quotidiane per diversi anni. L'afasia progressiva primaria è un tipo di demenza frontotemporale. La demenza frontotemporale è un insieme di disturbi che derivano dalla degenerazione dei lobi frontali o temporali del cervello. Queste aree includono il tessuto cerebrale coinvolto nel linguaggio parlato e scritto.

I sintomi dell'afasia progressiva primaria variano a seconda di quale parte delle aree linguistiche del cervello è coinvolta. La condizione presenta tre tipi. Ogni tipo causa sintomi diversi. I sintomi si sviluppano nel tempo e gradualmente peggiorano. I sintomi includono: Difficoltà a comprendere il linguaggio parlato o scritto, in particolare le singole parole. Difficoltà a comprendere il significato delle parole. Impossibilità di nominare gli oggetti. Difficoltà a formulare frasi. I sintomi includono: Difficoltà a comprendere il linguaggio parlato, in particolare le frasi lunghe. Pause ed esitazioni durante il discorso mentre si cercano le parole. Impossibilità di ripetere frasi o periodi. I sintomi includono: Grammatica scorretta nel linguaggio scritto e parlato. Difficoltà a comprendere frasi complesse. Uso scorretto della grammatica. Possono esserci problemi di linguaggio. Questo include l'effettuazione di errori nei suoni del linguaggio, noti come aprassia del linguaggio. L'aprassia progressiva primaria del linguaggio è correlata all'afasia progressiva primaria, ma le persone con questo disturbo non hanno problemi con il linguaggio. Hanno problemi di linguaggio. Questo include l'effettuazione di errori nel suono del linguaggio o difficoltà a pronunciare le parole rapidamente. Consultare il proprio medico curante in caso di dubbi sulla propria capacità di comunicare. Se si ha un familiare o un amico che presenta sintomi di afasia progressiva primaria, parlare con la persona delle proprie preoccupazioni. Offrirsi di accompagnare la persona dal medico curante. Se i cambiamenti nel linguaggio o nella comunicazione insorgono improvvisamente, chiamare il 112 o il numero di emergenza locale.

Consulti il suo fornitore di assistenza sanitaria se ha dubbi sulla sua capacità di comunicare. Se un suo familiare o amico presenta sintomi di afasia progressiva primaria, parli con la persona delle sue preoccupazioni. Offragli di accompagnarlo a una visita dal fornitore di assistenza sanitaria.

Se i cambiamenti nel linguaggio o nella comunicazione insorgono improvvisamente, chiami il 911 o il numero di emergenza locale.

L'afasia progressiva primaria è causata da un rimpicciolimento di alcune aree del cervello, note come lobi. In questo caso, sono interessati i lobi frontale, temporale o parietale. Quando aree del cervello si rimpiccioliscono, si parla di atrofia. L'atrofia causata dall'afasia progressiva primaria si verifica principalmente nel lato sinistro del cervello. Le aree colpite sono responsabili del linguaggio parlato e scritto.

L'atrofia è associata alla presenza di alcune proteine nel cervello. Le proteine possono ridurre l'attività o la funzione cerebrale.

I fattori di rischio per l'afasia progressiva primaria includono:

• Disturbi dell'apprendimento. Le persone che hanno avuto un disturbo dell'apprendimento durante l'infanzia, come la dislessia, potrebbero avere un rischio leggermente maggiore di afasia progressiva primaria.
• Alcune modifiche genetiche. Rare modifiche genetiche sono state collegate all'afasia progressiva primaria. Se altri membri della tua famiglia ne hanno sofferto, potresti essere più incline a svilupparla.

Le persone con afasia progressiva primaria alla fine perdono la capacità di parlare e scrivere. Questo può richiedere da 3 a 15 anni. Hanno anche difficoltà a comprendere il linguaggio scritto e parlato. Alcune persone non sono in grado di emettere suoni per parlare, anche quando mantengono la capacità di scrivere e comprendere il linguaggio. Questa condizione è chiamata aprassia del linguaggio.

Con il progredire della malattia, possono essere compromesse altre capacità mentali come memoria, pianificazione e organizzazione. Alcune persone sviluppano altri sintomi come problemi di movimento, equilibrio e deglutizione. Con queste complicazioni, le persone affette dalla malattia alla fine avranno bisogno di aiuto per la cura quotidiana.

Per diagnosticare l'afasia progressiva primaria, un neurologo o un logopedista valuterà probabilmente i sintomi e richiederà degli esami. I problemi di comunicazione che peggiorano senza cambiamenti significativi nel pensiero e nel comportamento per un anno o due sono un segno distintivo dell'afasia progressiva primaria. Esame neurologico Gli operatori sanitari potrebbero condurre un esame neurologico, una valutazione logopedica e una valutazione neuropsicologica. Gli esami misureranno il linguaggio, la comprensione del linguaggio e le capacità. Misureranno anche il riconoscimento e la denominazione degli oggetti, il ricordo e altri fattori. Esami del sangue Il medico potrebbe richiedere esami del sangue per verificare la presenza di infezioni o altre condizioni mediche. Gli esami genetici possono determinare se si hanno modificazioni genetiche associate all'afasia progressiva primaria o ad altre condizioni neurologiche. Scansioni cerebrali Una risonanza magnetica cerebrale può aiutare a diagnosticare l'afasia progressiva primaria. L'esame può rilevare il rimpicciolimento di aree specifiche del cervello. Le scansioni RM possono anche rilevare ictus, tumori o altre condizioni che influenzano la funzione cerebrale. Potrebbe anche essere eseguita una tomografia a emissione di positroni (PET), che mostra la funzione cerebrale. Questo esame può evidenziare problemi di metabolismo del glucosio nelle aree del cervello correlate al linguaggio. Cura presso la Mayo Clinic Il nostro team di esperti della Mayo Clinic può aiutarti con i tuoi problemi di salute correlati all'afasia progressiva primaria. Inizia qui Maggiori informazioni Cura dell'afasia progressiva primaria presso la Mayo Clinic Test genetici Risonanza magnetica Tomografia a emissione di positroni SPECT Mostra altre informazioni correlate

L'afasia progressiva primaria non ha cura e non esistono farmaci per trattarla. Tuttavia, alcune terapie possono aiutare a migliorare o mantenere la capacità di comunicare e gestire la propria condizione.

Collaborare con un logopedista, concentrandosi principalmente sui modi per compensare le capacità linguistiche perdute, può essere utile. Sebbene la logopedia non possa arrestare la progressione della malattia, può aiutare a gestirla. La terapia può anche rallentare la progressione di alcuni sintomi.

Nei casi in cui i sintomi colpiscono il movimento e l'equilibrio, lavorare con un fisioterapista e un terapista occupazionale può aiutare a gestirli.

Perdere la capacità di comunicare può essere stressante e frustrante. Questo vale sia per la persona affetta da afasia progressiva primaria che per amici e familiari. Se sei un caregiver di una persona con afasia progressiva primaria, questi passaggi possono aiutare tutti a far fronte:

• Impara tutto ciò che puoi sulla condizione.
• Fai in modo che la persona affetta porti con sé un documento di identità e altro materiale che possa aiutare a spiegare la sindrome agli altri.
• Dai alla persona il tempo di parlare.
• Parla lentamente con frasi semplici e per adulti e ascolta attentamente.
• Prenditi cura dei tuoi bisogni personali. Riposati a sufficienza e ritagliati del tempo per le attività sociali.

I familiari potrebbero alla fine dover prendere decisioni di assistenza a lungo termine per la persona affetta da afasia progressiva primaria. Potrebbero anche dover pianificare le finanze della persona e aiutare a prendere decisioni legali per prepararsi alle fasi più gravi della condizione. Inizia questo processo presto in modo che la persona con afasia progressiva primaria possa essere coinvolta.

Possono essere offerti gruppi di supporto per i caregiver e le persone con afasia progressiva primaria o condizioni correlate. Chiedi al tuo assistente sociale o ad altri membri del tuo team di trattamento informazioni sulle risorse della comunità o sui gruppi di supporto.

Perdere la capacità di comunicare può essere stressante e frustrante. Questo vale sia per la persona affetta da afasia progressiva primaria sia per amici e familiari. Se ti prendi cura di una persona con afasia progressiva primaria, questi passaggi possono aiutare tutti a far fronte alla situazione: impara tutto ciò che puoi sulla condizione. Fai in modo che la persona affetta porti con sé un documento di identità e altro materiale che possa aiutare a spiegare la sindrome agli altri. Dai alla persona il tempo di parlare. Parla lentamente con frasi semplici e per adulti e ascolta attentamente. Prenditi cura dei tuoi bisogni personali. Riposati a sufficienza e ritagliati del tempo per le attività sociali. I familiari potrebbero alla fine dover prendere decisioni di assistenza a lungo termine per la persona affetta da afasia progressiva primaria. Potrebbero anche dover pianificare le finanze della persona e aiutare a prendere decisioni legali per prepararsi a stadi più gravi della condizione. Inizia questo processo presto in modo che la persona con afasia progressiva primaria possa essere coinvolta. Possono essere offerti gruppi di supporto per i caregiver e le persone con afasia progressiva primaria o condizioni correlate. Chiedi al tuo assistente sociale o ad altri membri del tuo team di trattamento informazioni sulle risorse della comunità o sui gruppi di supporto.