Colangite Sclerosante Primitiva
Panoramica
I dotti biliari trasportano la bile dal fegato all'intestino tenue. Quando i dotti biliari si danneggiano, la bile può rifluire nel fegato, causando danni alle cellule epatiche. Questo danno può portare all'insufficienza epatica.
La colangite sclerosante primitiva (skluh-ROHS-ing koh-lan-JIE-tis) è una malattia dei dotti biliari. I dotti biliari trasportano la bile, liquido digestivo, dal fegato all'intestino tenue. Nella colangite sclerosante primitiva, l'infiammazione provoca cicatrici all'interno dei dotti biliari. Queste cicatrici rendono i dotti duri e stretti e gradualmente causano gravi danni al fegato. La maggior parte delle persone con colangite sclerosante primitiva ha anche malattie infiammatorie intestinali, come la colite ulcerosa o il morbo di Crohn.
Nella maggior parte delle persone con colangite sclerosante primitiva, la malattia progredisce lentamente. Può eventualmente portare all'insufficienza epatica, a infezioni ripetute e a tumori del dotto biliare o del fegato. Un trapianto di fegato è l'unica cura nota per la colangite sclerosante primitiva avanzata, ma la malattia può ripresentarsi nel fegato trapiantato in un piccolo numero di pazienti.
L'assistenza per la colangite sclerosante primitiva si concentra sul monitoraggio della funzionalità epatica, sulla gestione dei sintomi e, quando possibile, sull'esecuzione di procedure che aprono temporaneamente i dotti biliari bloccati.
Sintomi
La colangite sclerosante primitiva viene spesso diagnosticata prima che compaiano i sintomi, quando un esame del sangue di routine o una radiografia eseguita per una condizione non correlata mostrano anomalie epatiche. I primi segni e sintomi spesso includono: Affaticamento Prurito Ittero (ingiallimento di occhi e pelle) Dolore addominale Molte persone a cui viene diagnosticata una colangite sclerosante primitiva prima di manifestare sintomi continuano a sentirsi generalmente bene per diversi anni. Ma non esiste un modo affidabile per prevedere quanto rapidamente o lentamente la malattia progredirà per ogni individuo. Segni e sintomi che possono comparire con il progredire della malattia includono: Febbre Brividi Sudorazione notturna Epatomegalia (fegato ingrossato) Splenomegalia (milza ingrossata) Perdita di peso Prendi un appuntamento con il tuo medico se hai prurito intenso e inspiegabile su gran parte del corpo, un prurito che persiste indipendentemente da quanto ti gratti. Rivolgiti anche al tuo medico se ti senti estremamente stanco tutto il tempo, indipendentemente da ciò che fai. È particolarmente importante segnalare affaticamento e prurito inspiegabili al tuo medico se hai colite ulcerosa o morbo di Crohn, entrambi tipi di malattie infiammatorie intestinali. La maggior parte delle persone con colangite sclerosante primitiva ha anche una di queste malattie.
Quando consultare un medico
Prendi un appuntamento con il tuo medico se hai prurito intenso e inspiegabile su gran parte del corpo, un prurito che persiste indipendentemente da quanto ti gratti. Rivolgiti anche al tuo medico se ti senti estremamente stanco tutto il tempo, indipendentemente da ciò che fai. È particolarmente importante segnalare affaticamento e prurito inspiegabili al tuo medico se hai colite ulcerosa o morbo di Crohn, entrambi tipi di malattie infiammatorie intestinali. La maggior parte delle persone con colangite sclerosante primitiva ha anche una di queste malattie.
Cause
Non è chiaro cosa causi la colangite sclerosante primitiva. Una reazione del sistema immunitario a un'infezione o a una tossina può innescare la malattia in persone geneticamente predisposte.
Un'ampia percentuale di persone con colangite sclerosante primitiva ha anche malattie infiammatorie intestinali, un termine generico che include la colite ulcerosa e il morbo di Crohn.
La colangite sclerosante primitiva e le malattie infiammatorie intestinali non compaiono sempre contemporaneamente. In alcuni casi, la colangite sclerosante primitiva è presente per anni prima che si verifichi una malattia infiammatoria intestinale. Se viene diagnosticata la colangite sclerosante primitiva, è importante cercare la malattia infiammatoria intestinale perché esiste un rischio maggiore di cancro del colon.
Un po' meno spesso, le persone trattate per malattie infiammatorie intestinali si rivelano avere anche colangite sclerosante primitiva. E raramente, le persone con colangite sclerosante primitiva sviluppano malattie infiammatorie intestinali solo dopo un trapianto di fegato.
Fattori di rischio
Fattori che possono aumentare il rischio di colangite sclerosante primitiva includono:
- Età. La colangite sclerosante primitiva può manifestarsi a qualsiasi età, ma viene più spesso diagnosticata tra i 30 e i 40 anni.
- Sesso. La colangite sclerosante primitiva si verifica più spesso negli uomini.
- Malattia infiammatoria intestinale. Una grande percentuale di persone con colangite sclerosante primitiva ha anche una malattia infiammatoria intestinale.
- Localizzazione geografica. Le persone di origine europea settentrionale hanno un rischio maggiore di colangite sclerosante primitiva.
Complicazioni
Le complicanze della colangite sclerosante primitiva possono includere:
- Malattia epatica e insufficienza epatica. L'infiammazione cronica dei dotti biliari in tutto il fegato può portare a cicatrizzazione del tessuto (cirrosi), morte delle cellule epatiche e, infine, perdita della funzione epatica.
- Infezioni ricorrenti. Se la cicatrizzazione dei dotti biliari rallenta o blocca il flusso della bile dal fegato, si possono verificare frequenti infezioni nei dotti biliari. Il rischio di infezione è particolarmente elevato dopo un intervento chirurgico per dilatare un dotto biliare gravemente cicatriziale o rimuovere un calcolo che ostruisce un dotto biliare.
- Riduzione della massa ossea. Le persone con colangite sclerosante primitiva possono manifestare una riduzione della massa ossea (osteoporosi). Il medico può raccomandare un esame della densità ossea per verificare la presenza di osteoporosi ogni pochi anni. Possono essere prescritti integratori di calcio e vitamina D per aiutare a prevenire la perdita ossea.
- Cancro dei dotti biliari. Se si ha una colangite sclerosante primitiva, si ha un rischio maggiore di sviluppare un cancro nei dotti biliari o nella cistifellea.
- Cancro del colon. Le persone con colangite sclerosante primitiva associata a malattie infiammatorie intestinali hanno un rischio maggiore di cancro del colon. Se è stata diagnosticata una colangite sclerosante primitiva, il medico può raccomandare test per le malattie infiammatorie intestinali, anche in assenza di segni o sintomi, poiché il rischio di cancro del colon è elevato se si hanno entrambe le malattie.
L'ipertensione portale può causare la fuoriuscita di liquidi dal fegato nella cavità addominale (ascite). Può anche deviare il sangue dalla vena porta ad altre vene, causando il gonfiore di queste vene (varici). Le varici sono vene deboli e tendono a sanguinare facilmente, il che può essere pericoloso per la vita.
Diagnosi
La colangiopancreatografia retrograda endoscopica (ERCP) utilizza un colorante per evidenziare i dotti biliari nelle immagini a raggi X. Un tubo sottile e flessibile con una telecamera all'estremità, chiamato endoscopio, viene fatto passare attraverso la gola e nell'intestino tenue. Il colorante entra nei dotti attraverso un piccolo tubo cavo, chiamato catetere, passato attraverso l'endoscopio. Piccoli strumenti passati attraverso il catetere possono anche essere utilizzati per rimuovere i calcoli biliari.
Una biopsia epatica è una procedura per rimuovere un piccolo campione di tessuto epatico per analisi di laboratorio. Una biopsia epatica viene comunemente eseguita inserendo un ago sottile attraverso la pelle e nel fegato.
Esami e procedure utilizzati per diagnosticare la colangite sclerosante primitiva includono:
- Esame del sangue della funzionalità epatica. Un esame del sangue per controllare la funzionalità del fegato, inclusi i livelli degli enzimi epatici, può fornire al medico indizi sulla diagnosi.
- Risonanza magnetica dei dotti biliari. La colangiopancreatografia a risonanza magnetica (koh-lan-jee-o-pan-cree-uh-TOG-ruh-fee) utilizza la risonanza magnetica (RM) per realizzare immagini del fegato e dei dotti biliari ed è l'esame di scelta per diagnosticare la colangite sclerosante primitiva.
- Biopsia epatica. Una biopsia epatica è una procedura per rimuovere un pezzo di tessuto epatico per analisi di laboratorio. Il medico inserisce un ago attraverso la pelle e nel fegato per estrarre un campione di tessuto.
Una biopsia epatica può aiutare a determinare l'entità del danno al fegato. Il test viene utilizzato solo quando la diagnosi di colangite sclerosante primitiva è ancora incerta dopo test meno invasivi.
Radiografie dei dotti biliari. Può essere necessaria una tipologia di radiografia dei dotti biliari chiamata colangiopancreatografia retrograda endoscopica (ERCP), in aggiunta o in sostituzione di una risonanza magnetica. Ma questo test è raramente utilizzato per la diagnosi a causa del rischio di complicazioni.
Per rendere visibili i dotti biliari su una radiografia, il medico utilizza un tubo flessibile passato attraverso la gola per iniettare un colorante nell'area dell'intestino tenue dove i dotti biliari si svuotano.
Un'ERCP è l'esame di scelta se i segni e i sintomi persistono nonostante l'assenza di anomalie alla risonanza magnetica. Un'ERCP è spesso l'esame iniziale se non è possibile eseguire una risonanza magnetica a causa di un impianto metallico nel corpo.
Biopsia epatica. Una biopsia epatica è una procedura per rimuovere un pezzo di tessuto epatico per analisi di laboratorio. Il medico inserisce un ago attraverso la pelle e nel fegato per estrarre un campione di tessuto.
Una biopsia epatica può aiutare a determinare l'entità del danno al fegato. Il test viene utilizzato solo quando la diagnosi di colangite sclerosante primitiva è ancora incerta dopo test meno invasivi.
Trattamento
I trattamenti per la colangite sclerosante primitiva si concentrano sulla gestione delle complicanze e sul monitoraggio del danno epatico. Molti farmaci sono stati studiati in persone con colangite sclerosante primitiva, ma finora nessuno è risultato in grado di rallentare o invertire il danno epatico associato a questa malattia.
- Sequestranti degli acidi biliari. I farmaci che si legano agli acidi biliari - le sostanze che si ritiene causino prurito nelle malattie del fegato - sono il trattamento di prima linea per il prurito nella colangite sclerosante primitiva.
- Antibiotici. Se si hanno problemi a tollerare un farmaco legante gli acidi biliari o se non aiuta, il medico può prescrivere rifampicina (Rifadin, Rimactane, altri), un farmaco antibatterico. Non è noto esattamente come la rifampicina riduca il prurito, ma potrebbe bloccare la risposta del cervello alle sostanze chimiche che inducono il prurito nella circolazione.
- Antiistaminici. Questo tipo di farmaco può aiutare a ridurre il prurito lieve causato dalla colangite sclerosante primitiva. Non è noto se questi farmaci siano efficaci per questa condizione. Gli antistaminici possono peggiorare i sintomi della malattia epatica di secchezza oculare e secchezza delle fauci. D'altra parte, gli antistaminici possono aiutare con il sonno se il prurito tiene svegli.
- Antagonisti degli oppioidi. Il prurito correlato alla malattia epatica può anche rispondere ai farmaci antagonisti degli oppioidi, come il naltrexone. Come la rifampicina, questi farmaci sembrano ridurre la sensazione di prurito agendo sul cervello.
- Acido ursodesossicolico (UDCA). Conosciuto anche come ursodiol, l'UDCA è un acido biliare naturale che può aiutare ad alleviare i sintomi del prurito causati dalla malattia epatica aumentando l'assorbibilità della bile. Antiistaminici. Questo tipo di farmaco può aiutare a ridurre il prurito lieve causato dalla colangite sclerosante primitiva. Non è noto se questi farmaci siano efficaci per questa condizione. Gli antistaminici possono peggiorare i sintomi della malattia epatica di secchezza oculare e secchezza delle fauci. D'altra parte, gli antistaminici possono aiutare con il sonno se il prurito tiene svegli. La bile che ristagna nei dotti ristretti o bloccati causa frequenti infezioni batteriche. Per prevenire e trattare queste infezioni, le persone con colangite sclerosante primitiva possono assumere cicli ripetuti di antibiotici o continuare ad assumere antibiotici per lunghi periodi. Prima di qualsiasi procedura che potrebbe causare un'infezione, come una procedura endoscopica o un intervento chirurgico addominale, sarà necessario assumere anche antibiotici. La colangite sclerosante primitiva rende difficile per l'organismo assorbire alcune vitamine. Anche se si segue una dieta sana, si potrebbe scoprire di non riuscire ad assumere tutte le sostanze nutritive necessarie. Il medico può raccomandare integratori vitaminici da assumere sotto forma di compresse o da ricevere come infusione attraverso una vena del braccio. Se la malattia indebolisce le ossa, è possibile assumere anche integratori di calcio e vitamina D. Le ostruzioni che si verificano nei dotti biliari possono essere dovute alla progressione della malattia, ma possono essere un segno di cancro del dotto biliare. La colangiopancreatografia retrograda endoscopica (ERCP) può aiutare a determinare la causa e l'ostruzione del dotto biliare può essere trattata con:
- Dilatazione con palloncino. Questa procedura può aprire le ostruzioni nei dotti biliari più grandi all'esterno del fegato. Nella dilatazione con palloncino, il medico introduce un tubo sottile con un palloncino gonfiabile all'estremità (catetere a palloncino) attraverso un endoscopio e in un dotto biliare ostruito. Una volta posizionato il catetere a palloncino, il palloncino viene gonfiato.
- Posizionamento di stent. In questa procedura, il medico utilizza un endoscopio e strumenti collegati per posizionare un piccolo tubo di plastica chiamato stent in un dotto biliare ostruito per mantenere aperto il dotto. Il trapianto di fegato è l'unico trattamento noto per curare la colangite sclerosante primitiva. Durante un trapianto di fegato, i chirurghi rimuovono il fegato malato e lo sostituiscono con un fegato sano di un donatore. Il trapianto di fegato è riservato alle persone con insufficienza epatica o altre gravi complicanze della colangite sclerosante primitiva. Sebbene raro, è possibile che la colangite sclerosante primitiva si ripresenti dopo un trapianto di fegato.
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