Sarcoma Pleomorfo Indifferenziato

Il sarcoma pleomorfo indifferenziato (UPS) è un tipo raro di cancro che inizia principalmente nei tessuti molli del corpo. I tessuti molli connettono, sostengono e circondano altre strutture corporee.

L'UPS si verifica di solito nelle braccia o nelle gambe. Meno frequentemente può manifestarsi nella zona retroperitoneale, dietro gli organi addominali.

Il nome sarcoma pleomorfo indifferenziato deriva dall'aspetto delle cellule tumorali al microscopio. Indifferenziato significa che le cellule non assomigliano ai tessuti corporei in cui si sviluppano. Il cancro è definito pleomorfo (ple-o-MOR-fico) perché le cellule crescono in forme e dimensioni multiple.

Il trattamento dell'UPS dipende dalla localizzazione del cancro, ma spesso prevede chirurgia, radioterapia e chemioterapia.

In passato, l'UPS era chiamato istiocitoma fibroso maligno.

I sintomi del sarcoma pleomorfo indifferenziato dipendono da dove si verifica il cancro. Più spesso si verifica nelle braccia e nelle gambe, ma può verificarsi ovunque nel corpo. Segni e sintomi possono includere: Massa crescente o area di gonfiore. Se cresce molto, possono esserci dolore, formicolio e intorpidimento. Se si verifica in un braccio o una gamba, potrebbe esserci gonfiore nella mano o nel piede dell'arto interessato. Se si verifica nell'addome, potrebbe esserci dolore, perdita di appetito e stitichezza. Febbre. Perdita di peso. Fissare un appuntamento con un medico se si sviluppano segni o sintomi persistenti che la preoccupano.

Prendi un appuntamento con un medico se sviluppi segni o sintomi persistenti che ti preoccupano. Iscriviti gratuitamente e ricevi una guida approfondita su come affrontare il cancro, oltre a informazioni utili su come ottenere una seconda opinione. Puoi annullare l'iscrizione in qualsiasi momento. La tua guida approfondita su come affrontare il cancro arriverà a breve nella tua casella di posta. Riceverai anche

Non è chiaro cosa causi il sarcoma pleomorfo indifferenziato.

I medici sanno che questo cancro inizia quando una cellula sviluppa alterazioni nel suo DNA. Il DNA di una cellula contiene le istruzioni che dicono a una cellula cosa fare. Le alterazioni dicono alla cellula di moltiplicarsi rapidamente, creando una massa di cellule anomale (tumore). Le cellule possono invadere e distruggere i tessuti sani vicini. Con il tempo, le cellule cancerose possono staccarsi e diffondersi (metastatizzare) ad altre parti del corpo, come i polmoni e le ossa.

Fattori che possono aumentare il rischio di sarcoma pleomorfo indifferenziato includono:

• Età avanzata. Questo tumore tende a manifestarsi in adulti di età superiore ai 50 anni, sebbene possa verificarsi a qualsiasi età.
• Precedenti radioterapie. Raramente, questo tumore può svilupparsi in un'area del corpo precedentemente trattata con radioterapia.

La maggior parte delle persone che sviluppano un sarcoma pleomorfo indifferenziato non presenta fattori di rischio noti e molte persone con fattori di rischio non sviluppano mai il tumore.

La diagnosi per il sarcoma pleomorfo indifferenziato inizia di solito con una revisione dei sintomi e un esame fisico. Questo tumore viene spesso diagnosticato dopo aver escluso altri tipi di cancro. Gli esami e le procedure possono includere: Esame fisico. Il medico le farà domande su quando sono iniziati i sintomi e se sono cambiati nel tempo. Visiterà la zona per capire meglio le dimensioni e la profondità della crescita, se è collegata ai tessuti vicini e se ci sono segni di gonfiore o danni ai nervi. Esami di imaging. Il medico potrebbe raccomandare esami di imaging per creare immagini dell'area interessata e comprendere meglio le sue condizioni. Gli esami di imaging possono includere radiografie, TC, risonanza magnetica e tomografia a emissione di positroni (PET). Rimozione di un campione di tessuto per analisi (biopsia). Per effettuare una diagnosi definitiva, il medico raccoglie un campione del tessuto tumorale e lo invia a un laboratorio per le analisi. A seconda della sua situazione particolare, il campione di tessuto può essere raccolto con un ago inserito attraverso la pelle o durante un intervento chirurgico. In laboratorio, i medici specializzati nell'analisi dei tessuti corporei (patologi) esaminano il campione per determinare i tipi di cellule coinvolte e se le cellule sono probabilmente aggressive. Queste informazioni aiutano a escludere altri tipi di cancro e guidano il trattamento. La determinazione del tipo di biopsia necessaria e le specifiche su come deve essere eseguita richiede un'attenta pianificazione da parte del team medico. I medici devono eseguire la biopsia in modo che non interferisca con un eventuale intervento chirurgico futuro per rimuovere il cancro. Per questo motivo, chieda al suo medico un rinvio a un team di esperti con vasta esperienza nel trattamento dei sarcomi dei tessuti molli prima della biopsia. Assistenza presso la Mayo Clinic Il nostro team di esperti della Mayo Clinic può aiutarla con i suoi problemi di salute relativi al sarcoma pleomorfo indifferenziato. Inizi qui

Durante la terapia intraoperatoria con radiazioni (IORT), le radiazioni vengono dirette attraverso l'incisione chirurgica su un sito specifico; in questo caso, una coscia. Il dosaggio di IORT può essere molto più elevato rispetto alla radioterapia standard somministrata dall'esterno del corpo. Il trattamento per il sarcoma pleomorfo indifferenziato di solito prevede un intervento chirurgico per rimuovere le cellule cancerogene. Altre opzioni includono la radioterapia e i trattamenti farmacologici (terapie sistemiche), come la chemioterapia, la terapia mirata e l'immunoterapia. I trattamenti più adatti dipenderanno dalle dimensioni e dalla posizione del tumore. Quando possibile, i medici cercano di rimuovere completamente il sarcoma con un intervento chirurgico. L'obiettivo è quello di rimuovere il cancro e un margine di tessuto sano intorno ad esso con il minimo impatto possibile. Quando il cancro colpisce braccia e gambe, i chirurghi preferiscono utilizzare interventi chirurgici di risparmio degli arti. Tuttavia, in alcuni casi potrebbe essere necessario amputare il braccio o la gamba interessata. Altri trattamenti, come la radioterapia e la chemioterapia, potrebbero essere raccomandati prima dell'intervento chirurgico per ridurre un tumore in modo che sia più facile da rimuovere senza amputare l'arto interessato. La radioterapia utilizza fasci di energia ad alta potenza, come raggi X o protoni, per uccidere le cellule cancerogene. La radioterapia può essere somministrata come:

• Radioterapia a fasci esterni. Questo tipo di radiazione proviene da una macchina che si muove intorno a voi mentre siete sdraiati su un tavolo. La macchina indirizza le radiazioni a punti precisi del corpo. Le radiazioni possono essere utilizzate prima dell'intervento chirurgico per ridurre un sarcoma e renderne più facile la rimozione. Possono anche essere utilizzate dopo l'intervento chirurgico per uccidere eventuali cellule cancerogene residue.
• Radioterapia intraoperatoria (IORT). L'IORT viene utilizzata durante l'intervento chirurgico subito dopo la rimozione del cancro. Le radiazioni vengono dirette all'area intorno a dove si trovava il cancro. L'IORT potrebbe essere raccomandata se il cancro si trova in un'area che rende difficile rimuovere completamente il cancro durante l'intervento chirurgico. Radioterapia a fasci esterni. Questo tipo di radiazione proviene da una macchina che si muove intorno a voi mentre siete sdraiati su un tavolo. La macchina indirizza le radiazioni a punti precisi del corpo. Le radiazioni possono essere utilizzate prima dell'intervento chirurgico per ridurre un sarcoma e renderne più facile la rimozione. Possono anche essere utilizzate dopo l'intervento chirurgico per uccidere eventuali cellule cancerogene residue. La chemioterapia è un trattamento farmacologico che utilizza sostanze chimiche per uccidere le cellule cancerogene. Può essere somministrata per via orale o attraverso una vena (per via endovenosa), o entrambe. La chemioterapia viene utilizzata più spesso per trattare il sarcoma pleomorfo indifferenziato che ricompare dopo il trattamento iniziale o che si diffonde ad altre aree del corpo. A volte la chemioterapia viene utilizzata prima dell'intervento chirurgico per ridurre il cancro in modo che sia più facile da rimuovere durante un'operazione. La chemioterapia può anche essere combinata con la radioterapia. I trattamenti farmacologici mirati si concentrano su specifiche anomalie presenti nelle cellule cancerogene. Bloccando queste anomalie, i trattamenti farmacologici mirati possono causare la morte delle cellule cancerogene. Per il sarcoma pleomorfo indifferenziato, i farmaci della terapia mirata possono essere combinati con la chemioterapia. Alcune terapie mirate funzionano solo nelle persone le cui cellule cancerogene presentano determinate mutazioni genetiche. Le cellule cancerogene possono essere testate in laboratorio per verificare se questi farmaci potrebbero essere utili. L'immunoterapia utilizza il sistema immunitario per combattere il cancro. Il sistema immunitario del corpo, che combatte le malattie, potrebbe non attaccare il cancro perché le cellule cancerogene producono proteine che le aiutano a nascondersi. L'immunoterapia funziona interferendo con questo processo. I trattamenti di immunoterapia sono generalmente riservati alle persone con cancro avanzato. Iscriviti gratuitamente e ricevi una guida approfondita su come affrontare il cancro, oltre a informazioni utili su come ottenere una seconda opinione. Puoi annullare l'iscrizione in qualsiasi momento tramite il link di annullamento dell'iscrizione nell'e-mail. La tua guida approfondita su come affrontare il cancro sarà nella tua casella di posta a breve. Riceverai anche Nessun trattamento alternativo si è dimostrato utile nel trattamento del sarcoma pleomorfo indifferenziato. Ma alcuni trattamenti complementari e alternativi possono alleviare i sintomi che si verificano a causa del cancro o del trattamento del cancro. Trattamenti alternativi che possono aiutare ad alleviare i sintomi includono:
• Agopuntura.
• Esercizio fisico.
• Massaggio.
• Meditazione.
• Musicoterapia.
• Esercizi di rilassamento. Una diagnosi di cancro come il sarcoma pleomorfo indifferenziato può essere travolgente. Con il tempo troverai modi per affrontare il disagio e l'incertezza del cancro. Fino ad allora, potresti trovare utile:
• Imparare abbastanza sul sarcoma per prendere decisioni sulle tue cure. Chiedi al tuo medico informazioni sul tuo sarcoma, comprese le tue opzioni di trattamento e, se lo desideri, la tua prognosi. Imparando di più sul sarcoma pleomorfo indifferenziato, potresti acquisire maggiore sicurezza nel prendere decisioni sul trattamento.
• Mantenere stretti i legami con amici e familiari. Mantenere forti le tue relazioni strette ti aiuterà ad affrontare la tua diagnosi e le implicazioni delle cure. Amici e familiari possono fornire il supporto pratico di cui avrai bisogno, come aiutare a prenderti cura di casa tua se sei in ospedale. E possono fungere da supporto emotivo quando ti senti sopraffatto dal cancro. Trova qualcuno con cui parlare. Trova un buon ascoltatore disposto ad ascoltarti parlare delle tue speranze e paure. Questo potrebbe essere un amico o un familiare. La preoccupazione e la comprensione di un consulente, di un assistente sociale medico, di un membro del clero o di un gruppo di supporto per il cancro possono anche essere utili.

Una diagnosi di cancro come il sarcoma pleomorfo indifferenziato può essere travolgente. Con il tempo troverai modi per affrontare il disagio e l'incertezza del cancro. Fino ad allora, potresti trovare utile: Imparare abbastanza sul sarcoma per prendere decisioni sulle tue cure. Chiedi al tuo medico informazioni sul tuo sarcoma, comprese le opzioni di trattamento e, se lo desideri, la prognosi. Man mano che impari di più sul sarcoma pleomorfo indifferenziato, potresti acquisire maggiore sicurezza nel prendere decisioni sul trattamento. Mantieni stretti i legami con amici e familiari. Mantenere forti le tue relazioni strette ti aiuterà ad affrontare la tua diagnosi e le implicazioni delle cure. Amici e familiari possono fornire il supporto pratico di cui avrai bisogno, come aiutare a prenderti cura della tua casa se sei in ospedale. E possono fungere da supporto emotivo quando ti senti sopraffatto dal cancro. Trova qualcuno con cui parlare. Trova un buon ascoltatore disposto ad ascoltarti parlare delle tue speranze e paure. Questo potrebbe essere un amico o un familiare. La preoccupazione e la comprensione di un consulente, di un assistente sociale medico, di un membro del clero o di un gruppo di supporto per il cancro possono anche essere utili. Chiedi al tuo medico informazioni sui gruppi di supporto nella tua zona. Oppure controlla l'elenco telefonico, la biblioteca o un'organizzazione oncologica, come il National Cancer Institute o l'American Cancer Society.