Agenesia Vaginale
Panoramica
L'agenesia vaginale (a-JEN-uh-sis) è un disturbo raro in cui la vagina non si sviluppa e l'utero può svilupparsi solo parzialmente o per niente. Questa condizione è presente prima della nascita e può anche essere associata a problemi renali o scheletrici.
La condizione è anche nota come agenesia mulleriana, aplasia mulleriana o sindrome di Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser.
L'agenesia vaginale viene spesso identificata alla pubertà quando una femmina non inizia a mestruare. L'uso di un dilatatore vaginale, un dispositivo tubolare che può dilatare la vagina quando usato per un periodo di tempo, spesso ha successo nel creare una vagina. In alcuni casi, potrebbe essere necessario un intervento chirurgico. Il trattamento rende possibile avere rapporti vaginali.
Sintomi
L'agenesia vaginale spesso passa inosservata fino all'adolescenza, quando le femmine non hanno le mestruazioni (amenorrea). Altri segni della pubertà di solito seguono lo sviluppo tipico femminile. L'agenesia vaginale può presentare queste caratteristiche: I genitali appaiono come quelli di una femmina tipica. La vagina può essere più corta del normale, senza cervice all'estremità, oppure assente e contrassegnata solo da una leggera rientranza dove in genere si trova l'apertura vaginale. Può essere assente l'utero oppure essere solo parzialmente sviluppato. Se è presente il tessuto che riveste l'utero (endometrio), possono verificarsi crampi mestruali o dolori addominali cronici. Le ovaie sono in genere completamente sviluppate e funzionali, ma possono trovarsi in una posizione anomala nell'addome. Talvolta le tube di Falloppio, attraverso le quali le uova viaggiano dalle ovaie all'utero, sono assenti o non si sviluppano normalmente. L'agenesia vaginale può anche essere associata ad altri problemi, come: Problemi di sviluppo dei reni e delle vie urinarie. Alterazioni dello sviluppo delle ossa della colonna vertebrale, delle costole e dei polsi. Problemi di udito. Altre condizioni congenite che coinvolgono anche il cuore, l'apparato gastrointestinale e la crescita degli arti. Se non si è avuto il ciclo mestruale entro i 15 anni, consultare il proprio medico.
Quando consultare un medico
Se non hai avuto il ciclo mestruale entro i 15 anni, consulta il tuo medico.
Cause
Non è chiaro cosa causi l'agenesia vaginale, ma a un certo punto durante le prime 20 settimane di gravidanza, i tubi chiamati dotti mulleriani non si sviluppano correttamente.
In genere, la parte inferiore di questi dotti si sviluppa nell'utero e nella vagina, e la parte superiore diventa le tube di Falloppio. Il sottosviluppo dei dotti mulleriani si traduce in una vagina assente o parzialmente chiusa, utero assente o parziale, o entrambi.
Complicazioni
L'agenesia vaginale può influenzare le relazioni sessuali, ma dopo il trattamento, la vagina in genere funzionerà bene per l'attività sessuale.
Le donne con utero assente o parzialmente sviluppato non possono rimanere incinte. Tuttavia, se si hanno ovaie sane, potrebbe essere possibile avere un bambino tramite fecondazione in vitro. L'embrione può essere impiantato nell'utero di un'altra persona per portare avanti la gravidanza (gestazione per altri). Discutere le opzioni di fertilità con il proprio medico.
Diagnosi
Il tuo pediatra o ginecologo diagnosticherà l'agenesia vaginale in base alla tua storia clinica e a un esame fisico.
L'agenesia vaginale viene in genere diagnosticata durante la pubertà quando le mestruazioni non iniziano, anche dopo lo sviluppo del seno e della peluria ascellare e pubica. A volte l'agenesia vaginale può essere diagnosticata a un'età più precoce durante una valutazione per altri problemi o quando i genitori o un medico notano che una bambina non ha un'apertura vaginale.
Il tuo medico potrebbe raccomandare esami, tra cui:
- Esami del sangue. Gli esami del sangue per valutare i cromosomi e misurare i livelli ormonali possono confermare la diagnosi ed escludere altre condizioni.
- Ecografia. Le immagini ecografiche mostrano al tuo medico se hai utero e ovaie e identificano eventuali problemi ai reni.
- Risonanza magnetica (RMN). Una RMN fornisce al tuo medico un'immagine dettagliata dell'apparato riproduttivo e dei reni.
- Altri esami. Il tuo medico potrebbe anche ordinare altri esami per esaminare l'udito, il cuore e lo scheletro.
Trattamento
Il trattamento per l'agenesia vaginale avviene spesso nella tarda adolescenza o all'inizio dei vent'anni, ma è possibile rimandarlo a un'età più avanzata, quando ci si sente motivati e pronti a partecipare al trattamento.
Lei e il suo medico curante potrete discutere le opzioni di trattamento. A seconda delle sue condizioni individuali, le opzioni potrebbero includere l'assenza di trattamento o la creazione di una vagina mediante dilatazione autonoma o chirurgia.
La dilatazione autonoma è generalmente raccomandata come prima opzione. La dilatazione autonoma può permetterle di creare una vagina senza intervento chirurgico. L'obiettivo è allungare la vagina fino a una dimensione confortevole per i rapporti sessuali.
Discuta il processo di dilatazione autonoma con il suo medico curante in modo da sapere cosa fare e parli delle opzioni di dilatatore per trovare quello più adatto a lei. L'utilizzo della dilatazione autonoma a intervalli raccomandati dal suo medico curante o l'avere frequenti rapporti sessuali sono necessari nel tempo per mantenere la lunghezza della vagina.
Alcune pazienti segnalano problemi di minzione, sanguinamento vaginale e dolore, soprattutto all'inizio. La lubrificazione artificiale e la prova di un tipo diverso di dilatatore possono essere utili. La pelle si distende più facilmente dopo un bagno caldo, quindi potrebbe essere un buon momento per la dilatazione.
La dilatazione vaginale attraverso rapporti frequenti è un'opzione di auto-dilatazione per le donne che hanno partner consenzienti. Se desidera provare questo metodo, parli con il suo medico curante sul modo migliore per procedere.
Se la dilatazione autonoma non funziona, potrebbe essere possibile un intervento chirurgico per creare una vagina funzionale (vaginoplastica). I tipi di intervento chirurgico di vaginoplastica includono:
- Utilizzo di un innesto di tessuto. Il chirurgo può scegliere tra una varietà di innesti utilizzando il suo stesso tessuto per creare una vagina. Le possibili fonti includono la pelle della coscia esterna, dei glutei o della parte inferiore dell'addome.
Il chirurgo esegue un'incisione per creare l'apertura vaginale, posiziona l'innesto di tessuto su uno stampo per creare la vagina e lo posiziona nel canale appena formato. Lo stampo rimane in posizione per circa una settimana.
In genere, dopo l'intervento chirurgico si mantiene lo stampo o un dilatatore vaginale in posizione, ma è possibile rimuoverlo quando si usa il bagno o si hanno rapporti sessuali. Dopo il tempo iniziale raccomandato dal chirurgo, si utilizzerà il dilatatore solo di notte. I rapporti sessuali con lubrificazione artificiale e la dilatazione occasionale aiutano a mantenere una vagina funzionale.
- Inserimento di un dispositivo di trazione medico. Il chirurgo posiziona un dispositivo a forma di oliva (procedura di Vecchietti) o un dispositivo a palloncino (vaginoplastica a palloncino) all'apertura vaginale. Utilizzando uno strumento di visualizzazione sottile e illuminato (laparoscopio) come guida, il chirurgo collega il dispositivo a un dispositivo di trazione separato sulla parte inferiore dell'addome o attraverso l'ombelico.
Si stringe il dispositivo di trazione ogni giorno, tirando gradualmente il dispositivo verso l'interno per creare un canale vaginale in circa una settimana. Dopo la rimozione del dispositivo, si utilizzerà uno stampo di dimensioni variabili per circa tre mesi. Dopo tre mesi, è possibile utilizzare un'ulteriore dilatazione autonoma o avere rapporti sessuali regolari per mantenere una vagina funzionale. I rapporti sessuali richiederanno probabilmente una lubrificazione artificiale.
- Utilizzo di una porzione del colon (vaginoplastica intestinale). In una vaginoplastica intestinale, il chirurgo sposta una porzione del colon in un'apertura nella zona genitale, creando una nuova vagina. Il chirurgo quindi ricollega il colon rimanente. Non sarà necessario utilizzare un dilatatore vaginale ogni giorno dopo questo intervento chirurgico ed è meno probabile che sia necessaria una lubrificazione artificiale per i rapporti sessuali.
Utilizzo di un innesto di tessuto. Il chirurgo può scegliere tra una varietà di innesti utilizzando il suo stesso tessuto per creare una vagina. Le possibili fonti includono la pelle della coscia esterna, dei glutei o della parte inferiore dell'addome.
Il chirurgo esegue un'incisione per creare l'apertura vaginale, posiziona l'innesto di tessuto su uno stampo per creare la vagina e lo posiziona nel canale appena formato. Lo stampo rimane in posizione per circa una settimana.
In genere, dopo l'intervento chirurgico si mantiene lo stampo o un dilatatore vaginale in posizione, ma è possibile rimuoverlo quando si usa il bagno o si hanno rapporti sessuali. Dopo il tempo iniziale raccomandato dal chirurgo, si utilizzerà il dilatatore solo di notte. I rapporti sessuali con lubrificazione artificiale e la dilatazione occasionale aiutano a mantenere una vagina funzionale.
Inserimento di un dispositivo di trazione medico. Il chirurgo posiziona un dispositivo a forma di oliva (procedura di Vecchietti) o un dispositivo a palloncino (vaginoplastica a palloncino) all'apertura vaginale. Utilizzando uno strumento di visualizzazione sottile e illuminato (laparoscopio) come guida, il chirurgo collega il dispositivo a un dispositivo di trazione separato sulla parte inferiore dell'addome o attraverso l'ombelico.
Si stringe il dispositivo di trazione ogni giorno, tirando gradualmente il dispositivo verso l'interno per creare un canale vaginale in circa una settimana. Dopo la rimozione del dispositivo, si utilizzerà uno stampo di dimensioni variabili per circa tre mesi. Dopo tre mesi, è possibile utilizzare un'ulteriore dilatazione autonoma o avere rapporti sessuali regolari per mantenere una vagina funzionale. I rapporti sessuali richiederanno probabilmente una lubrificazione artificiale.
Dopo l'intervento chirurgico, è necessario l'utilizzo di uno stampo, la dilatazione o i rapporti sessuali frequenti per mantenere una vagina funzionale. I medici curanti di solito ritardano i trattamenti chirurgici fino a quando non ci si sente preparati e in grado di gestire la dilatazione autonoma. Senza una dilatazione regolare, il canale vaginale appena creato può restringersi e accorciarsi rapidamente, quindi essere emotivamente maturi e pronti a rispettare le cure postoperatorie è di fondamentale importanza.
Parli con il suo medico curante della migliore opzione chirurgica per soddisfare le sue esigenze e dei rischi e delle cure necessarie dopo l'intervento chirurgico.
Scoprire di avere un'agenesia vaginale può essere difficile. Ecco perché il suo medico curante consiglierà che uno psicologo o un assistente sociale facciano parte del suo team di trattamento. Questi operatori sanitari possono rispondere alle sue domande e aiutarla ad affrontare alcuni degli aspetti più difficili dell'avere un'agenesia vaginale, come la possibile infertilità.
Potrebbe preferire mettersi in contatto con un gruppo di supporto di donne che stanno passando la stessa cosa. Potrebbe essere in grado di trovare un gruppo di supporto online, oppure può chiedere al suo medico curante se conosce un gruppo.
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