抗リン脂質抗体症候群

抗リン脂質(AN-te-fos-fo-LIP-id)症候群は、免疫系が誤って体の組織を攻撃する抗体を産生する状態です。これらの抗体は、動脈や静脈に血栓を形成する可能性があります。

血栓は、脚、肺、腎臓や脾臓などの他の臓器に形成される可能性があります。血栓は、心臓発作、脳卒中、その他の病気を引き起こす可能性があります。妊娠中、抗リン脂質症候群は流産や死産につながる可能性もあります。この症候群にかかっている人の中には、兆候や症状がない人もいます。

このまれな病気に対する治療法はありませんが、薬によって血栓や流産の危険性を減らすことができます。

抗リン脂質抗体症候群の兆候と症状には、以下が含まれる可能性があります。

• 脚の血栓（DVT）。 深部静脈血栓症（DVT）の兆候には、痛み、腫れ、発赤などがあります。これらの血栓は肺に移動する可能性があります（肺塞栓症）。
• 反復流産または死産。 妊娠の他の合併症には、危険なほど高い血圧（妊娠高血圧腎症）と早産が含まれます。
• 脳卒中。 脳卒中は、抗リン脂質抗体症候群を患っているが、心血管疾患の既知のリスク要因がない若い人に起こる可能性があります。
• 一過性脳虚血発作（TIA）。 脳卒中と同様に、一過性脳虚血発作（TIA）は通常数分間しか持続せず、永続的な損傷を引き起こしません。
• 発疹。 レース状の網目模様をした赤い発疹を発症する人もいます。

まれな兆候と症状には、以下が含まれます。

• 神経症状。 片頭痛を含む慢性頭痛。脳への血流を遮断する血栓によって、認知症や発作が起こる可能性があります。
• 心血管疾患。 抗リン脂質抗体症候群は、心臓弁を損傷する可能性があります。
• 血小板減少症（血小板減少）。 凝固に必要な血液細胞の減少により、特に鼻や歯茎からの出血エピソードが発生する可能性があります。皮膚への出血は、小さな赤い斑点のパッチとして現れます。

鼻や歯茎からの原因不明の出血、異常に重い月経、鮮やかな赤色またはコーヒーかすのような嘔吐物、黒くてタール状の便または鮮やかな赤色の便、または原因不明の腹痛がある場合は、医療提供者にご連絡ください。

以下の徴候や症状がある場合は、緊急治療を受けてください。

• **脳卒中。**脳内の血栓により、顔、腕、脚の突然のしびれ、脱力、または麻痺が起こることがあります。話しにくさや理解しにくさ、視覚障害、激しい頭痛が生じる可能性があります。
• **肺塞栓症。**血栓が肺に詰まると、突然の息切れ、胸痛、血痰を伴う咳が生じる可能性があります。
• **深部静脈血栓症（DVT）。**DVTの徴候や症状には、脚や腕の腫れ、発赤、または痛みなどがあります。

抗リン脂質抗体症候群は、免疫系が誤って血液を凝固させやすくする抗体を産生する際に発生します。抗体は通常、ウイルスや細菌などの侵入者から身体を保護します。

抗リン脂質抗体症候群は、自己免疫疾患などの基礎疾患が原因で起こる可能性があります。基礎疾患がない場合でも、この症候群を発症する可能性があります。

抗リン脂質抗体症候群は、男性よりも女性に多くみられます。ループスなどの他の自己免疫疾患があると、抗リン脂質抗体症候群のリスクが高まります。

抗リン脂質抗体症候群に関連する抗体を持っていても、兆候や症状が現れない場合があります。しかし、これらの抗体を持つことは、特に以下の場合に血栓症のリスクを高めます。

• 妊娠した場合
• 床上安静や長時間のフライト中の着席など、一定期間不活動状態にある場合
• 手術を受けた場合
• 喫煙する場合
• 経口避妊薬または閉経期エストロゲン療法を使用する場合
• 高コレステロール血症および高トリグリセリド血症の場合

抗リン脂質抗体症候群の合併症には以下が含まれます。

• **腎不全。**これは、腎臓への血流減少によって起こる可能性があります。
• **脳卒中。**脳の一部への血流減少により脳卒中が起こり、部分麻痺や失語症などの永続的な神経学的損傷を引き起こす可能性があります。
• **心血管の問題。**脚の血栓は、心臓への血液の流れを維持する静脈の弁を損傷する可能性があります。これにより、下肢の慢性的な腫れや変色が起こる可能性があります。心臓の損傷も起こる可能性があります。
• **肺の問題。**これには、肺高血圧と肺塞栓症が含まれます。
• **妊娠合併症。**これには、流産、死産、早産、胎児発育遅延、妊娠高血圧症候群（妊娠中毒症）が含まれます。

まれに、重症例では、抗リン脂質抗体症候群は短期間で多臓器不全につながる可能性があります。

既知の健康状態では説明できない血栓症や妊娠損失のエピソードがあった場合、医療提供者は血液検査をスケジュールして、凝固と抗リン脂質症候群に関連する抗体の存在をチェックできます。

抗リン脂質症候群の診断を確認するには、12週間以上間隔をあけて実施された検査で、抗体が血液中に少なくとも2回出現する必要があります。

抗リン脂質抗体を持っていても、兆候や症状が現れない場合があります。抗リン脂質症候群の診断は、これらの抗体が健康問題を引き起こした場合にのみ下されます。

血液凝固がある場合、標準的な初期治療には血液を薄くする薬の併用が含まれます。最も一般的なのは、ヘパリンとワルファリン（ジャントーベン）です。ヘパリンは速効性があり、注射で投与されます。ワルファリンは錠剤で、効果が現れるまでに数日かかります。アスピリンも血液を薄くする薬です。

血液凝固阻止薬を服用している場合、出血エピソードのリスクが高まります。医師は血液検査で投与量を監視し、血液が傷口の出血やあざによる皮下出血を止めるのに十分な凝固能力を持っていることを確認します。

抗リン脂質抗体症候群の治療に役立つ可能性のある他の薬剤に関するいくつかの証拠があります。これらには、ヒドロキシクロロキン（プラケニル）、リツキシマブ（リツキサン）、スタチンなどがあります。さらなる研究が必要です。

抗リン脂質抗体症候群があっても、特に治療を受けていれば、妊娠を成功させることは可能です。治療には通常、ヘパリンまたはヘパリンとアスピリンの併用が含まれます。ワルファリンは胎児に影響を与える可能性があるため、妊娠中の女性には投与されません。