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自己免疫性肝炎

概要

自己免疫性肝炎は、体の免疫系が肝臓を攻撃することによって起こる肝臓の病気です。これにより、肝臓の腫れ、炎症、損傷を引き起こす可能性があります。自己免疫性肝炎の正確な原因は不明ですが、遺伝的要因と環境的要因が時間をかけて相互作用し、病気を引き起こすようです。治療されない自己免疫性肝炎は、肝硬変と呼ばれる肝臓の瘢痕化につながる可能性があります。また、最終的には肝不全につながる可能性もあります。しかし、早期に診断され治療された場合、自己免疫性肝炎は多くの場合、免疫系を抑制する薬でコントロールできます。自己免疫性肝炎が薬に反応しない場合や肝疾患が進行した場合、肝移植が選択肢となる場合があります。

症状

Autoimmune hepatitis can affect people differently. Sometimes, symptoms appear quickly. Others may have very few, or even no, noticeable problems at first. Common symptoms can include:

  • Feeling very tired (fatigue): This is a common symptom of many illnesses, and can be a sign of something else.
  • Stomach or belly discomfort: This could be a dull ache, bloating, or other feelings of unease in the abdomen.
  • Yellowing of the skin and eyes (jaundice): This is a change in skin and eye color that can range from a light yellowish tinge to a more noticeable yellow. The change might be more obvious in people with lighter skin tones.
  • An enlarged liver: This means the liver is bigger than usual, which could be a sign of inflammation or damage. You wouldn't feel this directly.
  • Spider-like blood vessels on the skin (spider angiomas): These tiny, visible blood vessels look like spiders' legs.
  • Skin rashes: The rash could look different depending on the person.
  • Joint pain: This might feel like aches or stiffness in the joints.
  • Missing menstrual periods (in women): This is a change in a woman's regular cycle.

If you notice any of these symptoms or have any concerns about your health, it's important to see a doctor. Early diagnosis and treatment are key to managing autoimmune hepatitis effectively.

医師に相談するタイミング

心配な症状がある場合は、医療専門家に予約を入れてください。

原因

自己免疫性肝炎は、通常はウイルス、細菌、その他の病気の原因を攻撃する体の免疫系が、代わりに肝臓を標的にするときに起こります。この肝臓への攻撃は、長期間続く炎症と肝細胞への深刻な損傷につながる可能性があります。なぜ体が自分自身を攻撃するのかは不明ですが、研究者たちは自己免疫性肝炎は、免疫系の機能を制御する遺伝子とウイルスや薬への曝露の相互作用によって引き起こされる可能性があると考えています。

専門家は、自己免疫性肝炎の2つの主要な形態を特定しています。

  • **1型自己免疫性肝炎。**これは最も一般的なタイプの病気です。どの年齢でも発生する可能性があります。1型自己免疫性肝炎患者の約半数は、セリアック病、関節リウマチ、潰瘍性大腸炎などの他の自己免疫疾患を患っています。
  • **2型自己免疫性肝炎。**成人でも2型自己免疫性肝炎を発症する可能性がありますが、小児や若年者に最も多く見られます。このタイプの自己免疫性肝炎には、他の自己免疫疾患を伴う場合があります。
リスク要因

自己免疫性肝炎のリスクを高める可能性のある要因には、以下が含まれます。

  • **女性であること。**男性と女性どちらも自己免疫性肝炎を発症する可能性がありますが、女性に最も多くみられます。
  • **遺伝。**自己免疫性肝炎の素因は家族内で遺伝する可能性があることを示唆する証拠があります。
  • **自己免疫疾患を患っていること。**セリアック病、関節リウマチ、甲状腺機能亢進症(グレーブス病または橋本甲状腺炎)などの自己免疫疾患を既に患っている人は、自己免疫性肝炎を発症する可能性が高くなる場合があります。
合併症

食道静脈瘤は食道にある静脈の拡張です。多くの場合、腸から肝臓へ血液を運ぶ門脈の血流が妨げられることが原因です。

治療されない自己免疫性肝炎は、肝硬変として知られる肝組織の永久的な瘢痕化を引き起こす可能性があります。肝硬変の合併症には以下が含まれます。

  • 食道静脈瘤と呼ばれる食道の静脈の拡張。 門脈は腸から肝臓へ血液を運びます。門脈を通る循環が遮断されると、血液は他の血管、主に胃と食道の血管に逆流する可能性があります。

    これらの血管は壁が薄いです。そして、運ぶべき以上の血液で満たされるため、出血する可能性が高くなります。これらの血管からの食道または胃の大出血は、生命を脅かす緊急事態であり、直ちに医療が必要です。

  • 腹水と呼ばれる腹部の水たまり。 肝疾患は、大量の体液が腹部に蓄積する原因となる可能性があります。腹水は不快感を与える可能性があり、呼吸を妨げる可能性があります。通常、進行した肝硬変の兆候です。

  • 肝不全。 肝不全は、肝細胞の広範な損傷により、肝臓が正常に機能できなくなる場合に起こります。この時点で、肝移植が必要になります。

  • 肝臓がん。 肝硬変の人は肝臓がんのリスクが高まります。

食道静脈瘤と呼ばれる食道の静脈の拡張。 門脈は腸から肝臓へ血液を運びます。門脈を通る循環が遮断されると、血液は他の血管、主に胃と食道の血管に逆流する可能性があります。

これらの血管は壁が薄いです。そして、運ぶべき以上の血液で満たされるため、出血する可能性が高くなります。これらの血管からの食道または胃の大出血は、生命を脅かす緊急事態であり、直ちに医療が必要です。

診断

肝生検は、検査のために少量の肝臓組織を採取する処置です。肝生検は通常、皮膚を通して肝臓に細い針を挿入して行われます。

自己免疫性肝炎の診断に使用される検査と処置には、以下が含まれます。

  • **血液検査。**血液サンプル中の抗体を検査することで、自己免疫性肝炎をウイルス性肝炎や同様の症状を示す他の疾患と区別することができます。抗体検査は、患者の自己免疫性肝炎の種類を特定するのにも役立ちます。
  • **肝生検。**診断を確定し、肝臓の損傷の程度と種類を判断するために、肝臓組織のサンプルを採取することがあります。生検処置では、皮膚の小さな切開を通して細い針を肝臓に挿入します。この針を使用して、少量の肝臓組織サンプルを採取します。その後、サンプルは検査のために検査室に送られます。
治療

自己免疫性肝炎の治療目標は、免疫系による肝臓への攻撃を遅らせる、または停止させることです。これにより、病気が悪化するまでの時間を延ばすことができます。この目標を達成するために、免疫系の活動を低下させる薬が必要になるでしょう。最初の治療は通常、プレドニゾンです。プレドニゾンに加えて、アザチオプリン(Azasan、Imuran)という2番目の薬が推奨される場合があります。プレドニゾンは、特に長期服用した場合、糖尿病、骨の弱化または骨折、高血圧、白内障、緑内障、体重増加など、さまざまな深刻な副作用を引き起こす可能性があります。医療従事者は通常、治療開始から約1ヶ月間、高用量のプレドニゾンを処方します。その後、副作用のリスクを軽減するために、数ヶ月かけて徐々に減量し、病気をコントロールできる最低限の用量に達するまで減らしていきます。アザチオプリンを追加することで、プレドニゾンの副作用を回避するのに役立ちます。治療開始から数年後に寛解する可能性がありますが、薬を中止すると、多くの場合、病気が再発します。状況によっては、生涯にわたる治療が必要になる場合があります。肝移植 薬で病気が悪化したり、不可逆的な瘢痕化(肝硬変)や肝不全が生じたりした場合、残された選択肢は肝移植です。肝移植では、患っている肝臓を摘出し、ドナーの健康な肝臓と交換します。肝移植は、ほとんどの場合、亡くなった臓器ドナーからの肝臓を使用します。場合によっては、生体ドナー肝移植を使用することもできます。生体ドナー肝移植では、生体ドナーから健康な肝臓の一部を受け取ります。両方の肝臓はほぼすぐに新しい細胞の再生を開始します。詳細情報 肝移植 診察の予約

診察の準備

心配な症状がある場合は、まずかかりつけの医療チームの担当者との予約を取りましょう。あなたの医療チームが自己免疫性肝炎の可能性を疑う場合、肝臓病の専門医に紹介されることがあります。このタイプの専門医は肝臓専門医と呼ばれます。予約時間は短く、話し合うべきことがたくさんあるため、予約に備えておくことが重要です。準備と期待できることについて、いくつかの情報をご紹介します。あなたが出来ること 事前の制限事項に注意してください。予約を入れる際に、食事制限など、事前にやるべきことがないか確認しましょう。経験している症状をすべて書き留めましょう。予約の理由とは無関係と思われる症状も含めてください。主要なストレスや最近の生活の変化など、重要な個人情報を書き留めてください。服用しているすべての薬、ビタミン、サプリメントをリストアップしてください。話し合われたことをすべて覚えるために、家族や友人を連れて行きましょう。医療チームに質問する内容を書き留めてください。自己免疫性肝炎について、尋ねる基本的な質問には、次のようなものがあります。私の症状の最も可能性の高い原因は何ですか?他に考えられる原因はありますか?自己免疫性肝炎であることを確認するために、どのような検査が必要ですか?私の肝臓への損傷の程度はどのくらいですか?私の状態は一時的なものですか、それとも慢性的なものですか?私の治療選択肢は何ですか?治療で自己免疫性肝炎を治すことはできますか?各治療選択肢の潜在的な副作用は何ですか?自己免疫性肝炎の治療は、他の病気の管理にどのように影響しますか?私の薬や習慣のどれかが肝臓の問題を引き起こしたり、肝臓の問題を悪化させたりする可能性はありますか?従う必要がある食事制限はありますか?専門医に診てもらうべきですか?処方されている薬のジェネリック医薬品はありますか?持っていくことができるパンフレットやその他の印刷物がありますか?どのようなウェブサイトをお勧めしますか?どのくらいの頻度でフォローアップの診察が必要ですか?医師から期待すること 予約中、いくつかの質問をされる可能性があります。それらに答える準備をすることで、より多くの時間を費やしたい点について検討する時間を確保できます。次のような質問をされる場合があります。いつから症状が出始めましたか?症状は継続的でしたか、それとも断続的でしたか?症状の程度はどのくらいですか?何かが症状を改善したり悪化させたりするようです?症状に対して薬や治療を受けていますか?肝臓病の家族歴はありますか?Mayo Clinic Staff

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