自己免疫性膵炎

自己免疫性膵炎は膵臓の炎症です。これは、免疫系が膵臓を攻撃することによって引き起こされる可能性があります。自己免疫性膵炎はAIPとも呼ばれます。現在、AIPには1型と2型の2つのサブタイプが認識されています。

1型AIPはIgG4関連疾患（IgG4-RD）と呼ばれます。この型は、膵臓、肝臓の胆管、唾液腺、腎臓、リンパ節など、複数の臓器に影響を与えることがよくあります。

2型AIPは膵臓のみに影響を与えるように見えますが、2型AIP患者の約3分の1は炎症性腸疾患を伴っています。

1型AIPは膵臓がんと誤診される可能性があります。これら2つの疾患は症状が重複していますが、治療法は大きく異なるため、区別することが非常に重要です。

自己免疫性膵炎（AIPとも呼ばれる）は診断が困難です。多くの場合、症状は現れません。1型AIPの症状は膵臓がんの症状に似ています。膵臓がんの症状には以下が含まれます。濃い色の尿。便の色が白っぽいか、便がトイレに浮く。黄疸と呼ばれる皮膚と目の黄変。上腹部または背部中央の痛み。吐き気と嘔吐。脱力感または極度の疲労感。食欲不振または満腹感。原因不明の体重減少。1型AIPの最も一般的な兆候は無痛性黄疸です。1型AIP患者の約80％は無痛性黄疸を呈します。これは胆管閉塞によって引き起こされます。2型AIPの人は、急性膵炎の再発エピソードを繰り返す可能性があります。膵臓がんの一般的な症状である上腹部の痛みは、自己免疫性膵炎ではしばしば見られません。1型と2型AIPの違いは次のとおりです。1型AIPでは、膵臓に加えて他の臓器にも影響を与える可能性があります。2型AIPは膵臓のみに影響を与えます。2型疾患は、炎症性腸疾患と呼ばれる別の自己免疫疾患とも関連しています。1型AIPは、主に60～70代の男性に影響を与えます。2型AIPは男性と女性に同程度に影響を与え、1型AIPと比較して発症年齢が若いです。1型AIPは、治療の中断後に再発する可能性が高くなります。自己免疫性膵炎は多くの場合、症状を引き起こしません。ただし、原因不明の体重減少、腹痛、黄疸、またはその他の気になる症状がある場合は、医療専門家にご相談ください。

自己免疫性膵炎は、多くの場合、症状を引き起こしません。しかし、原因不明の体重減少、腹痛、黄疸、またはその他の気になる症状がある場合は、医療専門家にご相談ください。

専門家は自己免疫性膵炎の原因を特定していませんが、体の免疫系が健康な体の組織を攻撃することによって引き起こされると考えられています。これは自己免疫疾患として知られています。

世界各地で、2種類のAIPの発症頻度は異なります。米国では、自己免疫性膵炎（AIPとも呼ばれる）患者の約80％がタイプ1です。

タイプ1のAIP患者は、多くの場合：

• 60歳以上です。
• 男性です。

タイプ2のAIP患者は：

• タイプ1の患者よりも、しばしば10歳から20歳若いです。
• 女性と男性の割合は同等です。
• 潰瘍性大腸炎などの炎症性腸疾患にかかっている可能性が高いです。

自己免疫性膵炎は、様々な合併症を引き起こす可能性があります。

• 膵外分泌不全。 AIPは、膵臓が十分な酵素を産生する能力に影響を与える可能性があります。症状には、下痢、体重減少、代謝性骨疾患、ビタミンまたはミネラル欠乏症などがあります。
• 糖尿病。 膵臓はインスリンを産生する臓器であるため、膵臓への損傷は糖尿病を引き起こす可能性があります。経口薬やインスリンによる治療が必要になる場合があります。
• 膵管および胆管の狭窄（狭窄症）。
• 膵臓の石灰化または結石。

自己免疫性膵炎の治療（長期的なステロイドの使用など）は、合併症を引き起こす可能性があります。しかし、これらの合併症があっても、自己免疫性膵炎の治療を受けた人の平均余命は変わりません。

AIPと膵臓がんの間に関連性があるとは確立されていません。

自己免疫性膵炎は、その症状が膵臓がんの症状と非常によく似ているため、診断が困難です。しかし、正確な診断は非常に重要です。診断されないまま放置すると、必要な治療が遅れる、または受けられない可能性があります。

AIPの人は、膵臓が全体的に腫大している傾向がありますが、膵臓に腫瘤がある場合もあります。診断を特定し、AIPの種類を特定するには、血液検査と画像検査が必要です。

自己免疫性膵炎を特定できる単一の検査や特徴的な兆候はありません。診断のための推奨ガイドラインでは、画像検査、血液検査、生検結果を組み合わせて使用します。

具体的な検査には、以下が含まれる場合があります。

• **画像検査。**膵臓や他の臓器の検査には、CT、MRI、内視鏡超音波検査（EUS）、内視鏡的逆行性胆管膵管造影（ERCP）などがあります。
• **血液検査。**IgG4と呼ばれる免疫グロブリンの上昇をチェックする検査を受ける場合があります。IgG4は免疫系によって産生されます。1型AIPの人は、血液中のIgG4レベルが高いことがよくあります。2型AIPの人は通常、高くありません。

ただし、検査結果が陽性だからといって、必ずしもその病気を患っているとは限りません。自己免疫性膵炎ではない人、中には膵臓がんの人も、血液中のIgG4レベルが高い場合があります。

• **内視鏡的コア生検。**この検査では、病理医と呼ばれる医療専門家が、採取した膵臓組織のサンプルを検査室で調べます。AIPは、専門の病理医が顕微鏡で容易に認識できる独特の外観を持っています。内視鏡と呼ばれる小さな管を口から胃に挿入し、超音波で誘導します。その後、特殊な針を使用して膵臓から組織サンプルを採取します。

課題は、数個の細胞ではなく、研究に十分な量の組織サンプルを得ることです。この処置は広く利用できるわけではなく、結果が決定的なものではない可能性があります。

• **ステロイド試験。**自己免疫性膵炎は一般的にステロイドに反応します。医療従事者は、診断を確認するために、この薬剤の試験コースを使用することがあります。ただし、この戦略は、理想的には専門家の指導の下で行われるべきです。これは控えめに使用され、自己免疫性膵炎の診断を支持する強力な証拠がある場合にのみ行われるべきです。コルチコステロイドへの反応は、CTと血清IgG4レベルの改善によって測定されます。

**血液検査。**IgG4と呼ばれる免疫グロブリンの上昇をチェックする検査を受ける場合があります。IgG4は免疫系によって産生されます。1型AIPの人は、血液中のIgG4レベルが高いことがよくあります。2型AIPの人は通常、高くありません。

ただし、検査結果が陽性だからといって、必ずしもその病気を患っているとは限りません。自己免疫性膵炎ではない人、中には膵臓がんの人も、血液中のIgG4レベルが高い場合があります。

**内視鏡的コア生検。**この検査では、病理医と呼ばれる医療専門家が、採取した膵臓組織のサンプルを検査室で調べます。AIPは、専門の病理医が顕微鏡で容易に認識できる独特の外観を持っています。内視鏡と呼ばれる小さな管を口から胃に挿入し、超音波で誘導します。その後、特殊な針を使用して膵臓から組織サンプルを採取します。

課題は、数個の細胞ではなく、研究に十分な量の組織サンプルを得ることです。この処置は広く利用できるわけではなく、結果が決定的なものではない可能性があります。