皮質基底核変性症（皮質基底核症候群）

皮質基底核変性症、または皮質基底核症候群とも呼ばれるのは、脳の特定の領域が萎縮する稀な疾患です。時間とともに、神経細胞が破壊され、死滅します。

皮質基底核変性症は、情報を処理する脳領域と、運動を制御する脳構造に影響を与えます。この疾患の人は、体の片側または両側の運動に問題を抱えます。運動の問題は時間とともに悪化します。

症状には、協調運動障害、硬直、思考障害、言語障害なども含まれる場合があります。

皮質基底核変性症（皮質基底核症候群）の症状には以下が含まれます。

• 片側または両側の体の動きに問題があり、時間が経つにつれて悪化します。
• 協調運動障害。
• バランス障害。
• 筋肉の硬直。
• 制御できない手や足の姿勢。例えば、手が握りこぶしになることがあります。
• 筋間けいれん。
• 嚥下障害。
• 眼球運動の変化。
• 思考力と言語能力の低下。
• 言語障害、例えば、ゆっくりとした、ぎこちない話し方など。

皮質基底核変性症は6～8年かけて悪化します。最終的には、この病気の人は歩くことができなくなります。

皮質基底核変性症（皮質基底核症候群）にはいくつかの原因があります。最も一般的な原因は、タウと呼ばれるタンパク質が脳細胞に蓄積することです。タウの蓄積は細胞の崩壊につながる可能性があり、これが皮質基底核変性症の症状を引き起こす可能性があります。

症状のある人の半数は皮質基底核変性症を患っていますが、皮質基底核変性症の症状の2番目に一般的な原因はアルツハイマー病です。皮質基底核変性症の他の原因としては、進行性核上性麻痺、ピック病、またはクロイツフェルト・ヤコブ病などがあります。

皮質基底核変性（皮質基底核症候群）に関する既知のリスクファクターはありません。

皮質基底核変性症（皮質基底核症候群）の人は、重篤な合併症を発症する可能性があります。この病気の人は、肺炎、肺血栓塞栓症、または敗血症として知られる感染症に対する危険な反応を発症する可能性があります。合併症は多くの場合、死につながります。

皮質基底核変性症（皮質基底核症候群）の診断は、あなたの症状、検査、および検査に基づいて下されます。しかし、あなたの症状は、脳に影響を与える他の病気による可能性があります。同様の症状を引き起こす病状には、進行性核上性麻痺、アルツハイマー病、ピック病、またはクロイツフェルト・ヤコブ病などがあります。

これらの他の病気を除外するために、MRIやCTスキャンなどの画像検査が必要になる場合があります。脳の変化を調べるために、これらの検査が数ヶ月ごとに実施されることもあります。

ポジトロン断層撮影（PET）スキャンは、皮質基底核変性症に関連する脳の変化を特定できます。しかし、この分野ではさらなる研究が必要です。

あなたの医療従事者は、アミロイドとタウタンパク質について血液または脳脊髄液を検査することがあります。これにより、アルツハイマー病があなたの症状の原因であるかどうかを判断できます。

皮質基底核変性症（皮質基底核症候群）の進行を遅らせる治療法はありません。しかし、症状がアルツハイマー病によるものである場合、新しい薬が利用できる可能性があります。かかりつけの医療従事者は、症状を管理するための薬の服用を勧めるかもしれません。

作業療法と理学療法は、皮質基底核変性症によって引き起こされる障害の管理に役立つ可能性があります。歩行補助具は、移動の助けとなり、転倒を予防するのに役立つ可能性があります。言語療法は、コミュニケーションと嚥下を助けることができます。管理栄養士は、適切な栄養を確保し、食物を肺に吸い込むリスク（誤嚥）を低減するのに役立つ可能性があります。