皮膚筋炎

皮膚筋炎（ひふきんえん）は、筋肉の衰弱と特徴的な皮膚の発疹を特徴とする、まれな炎症性疾患です。

この病気は、成人および小児に影響を与える可能性があります。成人では、皮膚筋炎は通常40代後半から60代前半に発症します。小児では、5歳から15歳の間によく見られます。皮膚筋炎は男性よりも女性に多く見られます。

皮膚筋炎に特効薬はありませんが、症状が改善する時期があります。治療によって、皮膚の発疹を改善し、筋肉の強さと機能を取り戻すのに役立ちます。

皮膚筋炎の兆候と症状は、突然現れたり、時間をかけて徐々に発症したりすることがあります。最も一般的な兆候と症状には以下が含まれます。

• **皮膚の変化。**顔やまぶた、指の関節、肘、膝、胸、背中に、紫または暗い赤色の発疹が現れます。この発疹はかゆみと痛みを伴うことがあり、多くの場合、皮膚筋炎の最初の兆候です。
• **筋肉の弱さ。**進行性の筋肉の弱さは、体幹に近い筋肉、例えば、臀部、太もも、肩、上腕、首の筋肉に影響します。この弱さは体の左右両側に影響し、徐々に悪化する傾向があります。

筋肉の衰えや原因不明の発疹が出た場合は、医師の診察を受けてください。

皮膚筋炎の原因は不明ですが、この病気は自己免疫疾患と多くの共通点があります。自己免疫疾患では、免疫系が誤って体の組織を攻撃します。

遺伝的要因と環境的要因も役割を果たしている可能性があります。環境的要因としては、ウイルス感染症、日光への曝露、特定の薬物、喫煙などが考えられます。

皮膚筋炎は誰でも発症する可能性がありますが、出生時に女性とされた人のほうが多くみられます。遺伝的要因や、ウイルス感染症や日光曝露などの環境要因も、皮膚筋炎を発症するリスクを高める可能性があります。

皮膚筋炎の合併症としては、以下のようなものがあります。

• 嚥下困難。 食道の筋肉が影響を受けると、嚥下困難が生じ、体重減少や栄養不良につながる可能性があります。
• 誤嚥性肺炎。 嚥下困難により、食べ物や飲み物、唾液などが肺に侵入する可能性があります。
• 呼吸困難。 胸筋が影響を受けると、息切れなどの呼吸困難が生じる可能性があります。
• カルシウム沈着。 病気が進行すると、筋肉、皮膚、結合組織にカルシウムが沈着することがあります。これらの沈着は、皮膚筋炎の小児患者ではより一般的であり、病気の経過の早い段階で発生します。

医師が皮膚筋炎を疑っている場合、以下の検査を提案することがあります。

• **血液検査。**血液検査により、筋肉の損傷を示す可能性のある筋肉酵素の値が上昇しているかどうかを医師が確認できます。血液検査では、皮膚筋炎のさまざまな症状に関連する自己抗体も検出でき、最適な薬物療法と治療法の決定に役立ちます。
• **胸部X線検査。**この簡単な検査で、皮膚筋炎に時々みられる肺損傷の兆候を確認できます。
• **筋電図検査。**専門的な訓練を受けた医師が、細い針状電極を皮膚を通して検査する筋肉に挿入します。筋肉をリラックスさせたり、緊張させたりするときに電気活動が測定され、電気活動のパターンの変化から筋肉疾患を確認できます。医師は、どの筋肉が影響を受けているかを判断できます。
• **MRI。**強力な磁場と電波から生成されたデータから、筋肉の断面画像をスキャナーで作成します。筋生検とは異なり、MRIでは筋肉の広範囲にわたる炎症を評価できます。
• **皮膚または筋肉の生検。**皮膚または筋肉の小さな部分を採取して、検査室で分析します。皮膚サンプルは、皮膚筋炎の診断を確認するのに役立ちます。筋肉生検では、筋肉の炎症や、損傷や感染などの他の問題が明らかになる可能性があります。皮膚生検で診断が確定した場合、筋肉生検は不要な場合があります。

皮膚筋炎に特効薬はありませんが、治療によって皮膚、筋肉の強度と機能を改善できます。

皮膚筋炎の治療に使用される薬剤には以下が含まれます。

症状の重症度に応じて、医師は以下の治療法を提案することがあります。

• コルチコステロイド。 プレドニゾン（Rayos）などの薬剤は、皮膚筋炎の症状を迅速にコントロールできます。しかし、長期使用すると深刻な副作用が生じる可能性があります。そのため、医師は症状をコントロールするために比較的高い用量を処方した後、症状が改善するにつれて徐々に用量を減らすことがあります。

• コルチコステロイド節約薬。 これらの薬剤は、コルチコステロイドと併用することで、コルチコステロイドの用量と副作用を減らすことができます。皮膚筋炎の治療で最も一般的に使用される2つの薬剤は、アザチオプリン（Azasan、Imuran）とメトトレキサート（Trexall）です。ミコフェノール酸モフェチル（Cellcept）は、特に肺が侵されている場合に皮膚筋炎の治療に使用される別の薬剤です。

• リツキシマブ（Rituxan）。 リウマチ性関節炎の治療でより一般的に使用されるリツキシマブは、初期治療で症状がコントロールできない場合の選択肢となります。

• 抗マラリア薬。 持続性の発疹に対して、ヒドロキシクロロキン（Plaquenil）などの抗マラリア薬を医師が処方することがあります。

• 日焼け止め。 日焼け止めを使用し、保護服や帽子を着用することで紫外線から肌を保護することは、皮膚筋炎の発疹を管理するために重要です。

• 理学療法。 理学療法士は、筋力と柔軟性を維持・向上させるための運動方法を指導し、適切な活動レベルについてアドバイスすることができます。

• 言語療法。 嚥下筋に影響がある場合、言語療法はこれらの変化への対処法を学ぶのに役立ちます。

• 栄養士による評価。 皮膚筋炎の経過が進むと、咀嚼と嚥下が困難になることがあります。登録栄養士は、食べやすい食べ物の作り方を指導することができます。

• 免疫グロブリン製剤（IVIg）。 IVIgは、数千人の献血者から得られた健康な抗体を含む精製血液製剤です。これらの抗体は、皮膚筋炎において筋肉と皮膚を攻撃する有害な抗体をブロックすることができます。静脈内注入によって投与されるIVIg治療は高価であり、効果を持続させるために定期的に繰り返す必要がある場合があります。

• 手術。 手術は、痛みのあるカルシウム沈着物を除去し、皮膚感染症の再発を防ぐための選択肢となる場合があります。