もやもや病
概要
もやもや病では、脳への動脈が狭くなり、閉塞することもあります。これにより、酸素を多く含んだ血液の脳への供給が減少します。脳への血流不足は、脳卒中やその他の症状を引き起こす可能性があります。
もやもや病は、頭蓋骨の内頸動脈が閉塞または狭窄する稀な血管疾患です。内頸動脈は、脳に血液を供給する主要な動脈です。閉塞すると、脳への血流が減少します。その後、脳の基底部に小さな血管が発達し、脳に血液を供給しようとします。
この状態は、一過性脳虚血発作（TIA）として知られるミニ脳卒中、または脳卒中を引き起こす可能性があります。また、脳出血を引き起こす可能性もあります。もやもや病は、脳の機能に影響を与え、認知および発達遅延または障害を引き起こす可能性があります。
もやもや病は、最も一般的には小児に影響を与えます。しかし、成人にも発症する可能性があります。もやもや病は世界中で見られますが、東アジア諸国、特に韓国、日本、中国でより一般的です。これは、これらの集団における特定の遺伝的要因による可能性があります。
もやもや病はどの年齢でも発生する可能性がありますが、症状は5歳から10歳までの小児と30歳から50歳までの成人において最も一般的です。脳卒中などの合併症を防ぐためには、早期に症状を発見することが非常に重要です。
もやもや病は、成人および小児で異なる症状を引き起こします。小児では、最初の症状は通常、脳卒中または反復性一過性脳虚血発作（TIA）です。成人でもこれらの症状が現れる可能性がありますが、成人では脳出血（出血性脳卒中）も経験する可能性があります。出血は、脳内の血管の形成方法によって発生します。
脳への血流減少に関連するもやもや病の症状には、以下が含まれます。
- 頭痛
- けいれん
- 顔、腕、または脚の脱力感、しびれ、または麻痺（通常は体の片側）。
- 視覚障害
- 失語症として知られる、話すことまたは他人を理解することの困難
- 認知または発達遅延
- 無意識の動き
これらの症状は、運動、泣き、咳、いきみ、または発熱によって引き起こされる可能性があります。
症状
もやもや病は、どの年齢でも発症する可能性があります。しかし、症状は5歳から10歳までの子供と30歳から50歳までの成人によく見られます。脳卒中などの合併症を防ぐためには、早期に症状を発見することが非常に重要です。もやもや病は、成人や子供で異なる症状を引き起こします。子供では、最初の症状は通常、脳卒中または一過性脳虚血発作（TIA）です。成人もこれらの症状を経験する可能性があります。しかし、成人では脳出血（出血性脳卒中）を経験することもあります。出血は、脳の血管の形成方法によって起こります。脳への血流減少に関連するもやもや病の症状には以下のようなものがあります。頭痛。 けいれん。 顔、腕、脚の脱力感、しびれ、または麻痺。これは通常、体の片側です。 視覚障害。 失語症として知られる、話すことや他人を理解することに関する問題。 認知または発達遅延。 不随意運動。これらの症状は、運動、泣き、咳、いきみ、または発熱によって引き起こされる可能性があります。脳卒中または小脳卒中の症状に気づいたら、たとえ症状が時々起こったり、消えたりするようでも、すぐに医療機関を受診してください。「FAST」を念頭に置いて、次のことを行ってください。顔。その人に笑顔を向けさせます。顔の片側が垂れ下がっていますか？ 腕。その人に両腕を上げさせます。片方の腕が下垂しますか？または、片方の腕が上がらないですか？ スピーチ。その人に簡単なフレーズを繰り返させます。その人の話し方は不明瞭ですか、それとも奇妙ですか？ 時間。これらの兆候のいずれかを観察したら、すぐに911または救急医療機関に電話してください。すぐに911または地域の緊急電話番号に電話してください。症状が消えるかどうかを確認するために待たないでください。一分一秒が大切です。脳卒中が治療されない時間が長くなるほど、脳損傷と障害の可能性が高くなります。脳卒中を起こしていると思われる人のそばにいる場合は、救急援助を待つ間、その人を注意深く観察してください。もやもや病の症状がある場合は、医療機関を受診してください。早期発見と治療は、脳卒中や重篤な合併症の予防に役立ちます。
医師に相談するタイミング
脳卒中または一過性脳虚血発作の症状が見られた場合は、症状が一時的であったり、消えたとしても、すぐに医療機関を受診してください。
「FAST」を覚えて、以下のことを行ってください。
- 顔面 (Face): その人に笑顔を作ってもらいましょう。顔の片側が垂れ下がっていませんか？
- 腕 (Arms): その人に両腕を上げてもらいましょう。片方の腕が下に垂れていませんか？あるいは、片方の腕が上がらないでしょうか？
- 言葉 (Speech): その人に簡単な言葉を繰り返してもらってください。その人の言葉は不明瞭であったり、奇妙ではありませんか？
- 時間 (Time): これらの兆候のいずれかが見られた場合は、すぐに救急車を呼びましょう。
すぐに119番または地域の緊急電話番号に電話してください。症状が消えるかどうかを見守ってはいけません。一分一秒が大切です。脳卒中が治療されないまま長引くほど、脳損傷や障害の可能性が高まります。
脳卒中を起こしていると思われる人のそばにいる場合は、救急隊が到着するまでその人を注意深く見守りましょう。
もやもや病の症状がある場合は、医療機関を受診してください。早期発見と治療は、脳卒中や重篤な合併症の予防に役立ちます。
もやもや病の正確な原因は不明です。もやもや病は、日本、韓国、中国で最も多く見られますが、世界中の他の地域でも発生します。研究者たちは、これらのアジア諸国での有病率が高いことは、一部の人口における遺伝的要因を強く示唆していると信じています。
もやもや病に似た血管の変化（血管変化）が起こることがあります。これらの変化は、原因と症状が異なる場合があります。これはもやもや症候群として知られています。
もやもや症候群は、ダウン症候群、鎌状赤血球貧血、神経線維腫症1型、甲状腺機能亢進症などの特定の疾患にも関連しています。
原因
もやもや病の正確な原因は不明です。もやもや病は、日本、韓国、中国で最も多く見られますが、世界中の他の地域でも発生します。研究者らは、これらのアジア諸国での高い有病率は、一部の人口における遺伝的要因を強く示唆していると信じています。血管の変化として知られる血管の変化が、もやもや病に似た症状を引き起こすことがあります。これらの変化は、原因と症状が異なる場合があります。これはもやもや症候群として知られています。もやもや症候群は、ダウン症候群、鎌状赤血球貧血、神経線維腫症1型、甲状腺機能亢進症などの特定の疾患とも関連しています。
リスク要因
もやもや病の原因は不明ですが、特定の要因によって発症リスクが高まる可能性があります。それらには以下が含まれます。
- アジア系民族。 もやもや病は世界中で見られますが、東アジア諸国、特に韓国、日本、中国でより多くみられます。これは、これらの集団における特定の遺伝的要因による可能性があります。西側諸国に住むアジア系の人々においても、同様の高い有病率が報告されています。
- もやもや病の家族歴。 もやもや病の家族歴がある場合、発症リスクは一般集団の30～40倍高くなります。これは遺伝的要素が強く示唆されます。
- 医学的状態。 もやもや症候群は、神経線維腫症1型、鎌状赤血球症、ダウン症候群など、他の疾患と関連して発生することがあります。
- 女性であること。 女性はもやもや病の発症率がやや高くなっています。
- 若い年齢であること。 成人にももやもや病は発症しますが、15歳未満の子どもが最も多く発症します。
合併症
もやもや病の合併症のほとんどは、脳卒中の影響に関連しています。これには、けいれん、麻痺、視覚障害が含まれます。その他の合併症には、言語障害、運動障害、発達遅延などがあります。もやもや病は、脳に重篤で永続的な損傷を引き起こす可能性があります。
診断
もやもや病は通常、この病気を専門とする神経科医によって診断されます。専門医は、あなたの症状、家族歴、病歴を検討します。専門医は身体検査を行う可能性も高いです。もやもや病とその根本的な病気を診断するには、いくつかの検査が必要となるのが一般的です。
検査には以下が含まれる場合があります。
- 磁気共鳴画像法（MRI）。 MRIは強力な磁石と電波を使用して、脳の詳細な画像を作成します。医療提供者は、動脈と静脈を視覚化し、血液循環を強調するために、血管に造影剤を注入する場合があります。このタイプの検査は、磁気共鳴血管造影と呼ばれます。
神経科医は、利用可能な場合は灌流MRIを推奨する場合があります。このタイプの画像化は、血管を通過する血液量を測定できます。脳への血液供給の減少の程度を示すことができます。
- コンピュータ断層撮影（CT）スキャン。 CTスキャンは一連のX線を使用して、脳の詳細な画像を作成します。医療提供者は、動脈と静脈の血流を強調するために、血管に造影剤を注入する場合があります。これは（CT血管造影）と呼ばれます。この検査では、もやもや病の初期段階を診断することはできません。しかし、血管の問題を特定するのに役立つ場合があります。
- 脳血管造影。 脳血管造影では、医療提供者はカテーテルと呼ばれる細くて長い管を鼠径部の血管に挿入します。その後、X線画像を使用して脳に導きます。医療提供者は、カテーテルを通して脳の血管に造影剤を注入します。造影剤は血管の形に適合し、X線画像でより見やすくします。
- 陽電子放出断層撮影（PET）スキャンまたは単一光子放出コンピュータ断層撮影（SPECT）。 これらの検査では、少量の安全な放射性物質を注入されます。PETは脳活動の視覚画像を提供します。SPECTは脳の領域への血流を測定します。
- 脳波検査（EEG）。 EEGは、頭皮に装着された電極と呼ばれる小さな金属円盤を使用して、脳の電気活動を監視します。もやもや病の子供は、多くの場合、典型的なものではないEEGの結果を示します。
- 経頭蓋ドップラー超音波。 外科的経頭蓋ドップラー超音波では、音波を使用して頭部、場合によっては頸部の画像を取得します。専門家は、この検査を使用して、頸部の血管の血流を評価する場合があります。
磁気共鳴画像法（MRI）。 MRIは強力な磁石と電波を使用して、脳の詳細な画像を作成します。医療提供者は、動脈と静脈を視覚化し、血液循環を強調するために、血管に造影剤を注入する場合があります。このタイプの検査は、磁気共鳴血管造影と呼ばれます。
神経科医は、利用可能な場合は灌流MRIを推奨する場合があります。このタイプの画像化は、血管を通過する血液量を測定できます。脳への血液供給の減少の程度を示すことができます。
必要に応じて、神経科医は他の病気を除外するために他の検査を依頼する場合があります。
医療提供者はあなたの状態を評価し、最も適切な治療法を決定します。治療はもやもや病を治癒するものではありません。しかし、治療は脳卒中の予防に効果的です。
治療の目標は、症状を軽減し、脳血流を改善することです。治療は、合併症のリスクを軽減することも目的としています。合併症には、血流不足による虚血性脳卒中、脳出血、死亡が含まれます。
もやもや病の予後は、以下のいくつかの要因によって異なります。
- 病気がどれくらい早く診断されたか。
- 治療を求めたときにどれだけの損傷が発生したか。
- 治療を受けるかどうか。
- 年齢。
あなたの治療には以下が含まれる場合があります。
症状の管理、脳卒中のリスク軽減、またはけいれん制御の支援を目的として、薬が処方される場合があります。これらには以下が含まれます。
- 血液希釈剤。 血液希釈剤は、もやもや病と診断され、軽度または症状がない場合に一般的に推奨されます。医療提供者は、脳卒中を予防するためにアスピリンまたは他の血液希釈剤を服用することを推奨する場合があります。
- 抗けいれん薬。 これらの薬は、けいれんを起こした人に役立つ可能性があります。
直接再血管化手術では、外科医は浅側頭動脈として知られる頭皮動脈を、中大脳動脈として知られる中大脳動脈に直接接続します。これにより、脳への血流が増加します。
早期の手術治療は、もやもや病の進行を遅らせるのに役立ちます。症状や脳卒中が発生した場合、神経科医は再血管化手術を推奨する場合があります。検査で脳への血流が少ないことが示された場合にも、手術が推奨される場合があります。
- 直接再血管化手術。 直接再血管化手術では、外科医は頭皮動脈を脳動脈に直接縫合します。これは、浅側頭動脈から中大脳動脈へのバイパス手術としても知られています。この処置により、脳への血流がすぐに増加します。
直接バイパス手術は、接続する血管のサイズが小さいため、子供では実施が困難な場合があります。しかし、成人では好ましい選択肢です。この介入は、毎日もやもや病の患者を治療する経験豊富な外科チームによって、安全かつ効果的に実施できます。
直接再血管化手術。 直接再血管化手術では、外科医は頭皮動脈を脳動脈に直接縫合します。これは、浅側頭動脈から中大脳動脈へのバイパス手術としても知られています。この処置により、脳への血流がすぐに増加します。
直接バイパス手術は、接続する血管のサイズが小さいため、子供では実施が困難な場合があります。しかし、成人では好ましい選択肢です。この介入は、毎日もやもや病の患者を治療する経験豊富な外科チームによって、安全かつ効果的に実施できます。
間接再血管化手術。 間接再血管化では、脳表面に血液が豊富な組織を配置して、時間の経過とともに脳への血流を徐々に増加させることを目的としています。手術件数の多い手術センターでは、成人患者では間接再血管化はほぼ常に直接再血管化と組み合わせて行われます。
間接再血管化手術の種類には、脳硬膜動脈吻合術（EDAS）または脳筋吻合術（EMS）、またはその両方があります。
EDASでは、外科医は頭皮動脈を数インチにわたって分離します。
外科医は、動脈を露出させるために、皮膚に小さな一時的な開口部を作ります。次に、外科医は動脈の真下にある頭蓋骨に開口部を作ります。外科医は、無傷の頭皮動脈を脳の表面に配置し、これにより動脈からの血管が時間の経過とともに脳に成長します。次に、外科医は骨を元に戻し、頭蓋骨の開口部を閉じます。
外科医はEDASとともにEMSを行う場合があります。この処置では、外科医は前頭部のこめかみ領域の筋肉を分離します。外科医は、頭皮動脈を脳の表面に接続した後、それを脳の表面に配置します。筋肉は、時間の経過とともに血管が脳に成長する際に、動脈を所定の位置に保持するのに役立ちます。
もやもや病のある人の中には、脳動脈瘤として知られる脳血管の膨張または膨らみが発生する人もいます。これが発生した場合、破裂した脳動脈瘤を予防または治療するために手術が必要になる場合があります。
あなたまたはあなたの子供への脳卒中の身体的および精神的影響に対処するために、医療提供者は精神科医またはセラピストによる評価を推奨する場合があります。手術なしでは、もやもや病は血管の狭窄により認知機能の低下を引き起こす可能性があります。精神科医は、思考力と推論力の問題の兆候を探します。精神科医は、これらの問題が悪化している兆候も監視する場合があります。
認知行動療法は、将来の脳卒中に対する恐怖や不確実性への対処方法など、もやもや病に関連する感情的な問題に対処するのに役立ちます。
理学療法と作業療法は、脳卒中によって失われた身体機能の回復に役立ちます。