視神経脊髄炎

視神経脊髄炎（NMO）とも呼ばれる視神経脊髄炎は、眼と脊髄の神経に炎症を引き起こす中枢神経系の病気です。

NMOは、視神経脊髄炎スペクトラム障害（NMOSD）やデビック病とも呼ばれます。これは、免疫系が体の細胞自身に反応する際に起こります。これは主に脊髄と、目の網膜を脳に繋ぐ視神経で起こりますが、脳で起こることもあります。

この状態は感染症の後に出現したり、他の自己免疫疾患と関連している場合があります。変化した抗体が中枢神経系のタンパク質に結合し、損傷を引き起こします。

視神経脊髄炎は、多発性硬化症（MS）と誤診されることが多く、MSの一種と見なされることもあります。しかし、NMOは別の病気です。

視神経脊髄炎は、失明、脚や腕の脱力、そして痛みを伴う痙攣を引き起こす可能性があります。また、感覚の喪失、嘔吐としゃっくり、膀胱や腸の症状を引き起こす可能性もあります。

症状は良くなったり悪くなったりすることがあり、これは再発として知られています。再発を防ぐ治療は、障害を防ぐために重要です。NMOは、永久的な視力喪失と歩行困難を引き起こす可能性があります。

視神経脊髄炎の症状は、眼と脊髄の神経に起こる炎症に関連しています。

NMOによって引き起こされる視覚の変化は、視神経炎と呼ばれます。これには以下が含まれる場合があります。

• 片目または両目の視力ぼやけまたは視力喪失
• 色が見えなくなる
• 眼の痛み

脊髄に関連する症状は、横断性脊髄炎と呼ばれます。これには以下が含まれる場合があります。

• 脚、時には腕の硬直、脱力、またはしびれ
• 腕または脚の感覚喪失
• 排尿困難または排尿・排便機能の管理困難
• 首、背中、または胃のチクチクする感じまたは激痛

NMOのその他の症状には以下が含まれる場合があります。

• しゃっくり
• 吐き気と嘔吐

小児では、錯乱、けいれん、または昏睡が起こる可能性があります。ただし、小児におけるこれらの症状は、ミエリンオリゴデンドロサイト糖タンパク質抗体関連疾患（MOGAD）として知られる関連疾患でより一般的です。

症状は良くなった後、再び悪化する可能性があります。悪化した場合、再発として知られています。再発は数週間、数か月、または数年後に起こる可能性があります。時間とともに、再発は全盲または感覚喪失（麻痺として知られる）につながる可能性があります。

専門家は、視神経脊髄炎の正確な原因を特定していません。この病気を患っている人の場合、免疫系が中枢神経系の健康な組織を攻撃します。中枢神経系には、脊髄、脳、そして目の網膜を脳に接続する視神経が含まれます。この攻撃は、変化した抗体が中枢神経系のタンパク質に結合し、損傷を引き起こすために発生します。

この免疫系の反応は、炎症として知られる腫れを引き起こし、神経細胞の損傷につながります。

視神経脊髄炎(NMO)はまれな疾患です。NMOを発症するリスクを高める可能性のある要因には、以下のようなものがあります。

• 出生時の性別 女性の方が男性よりもNMOを発症する頻度が高いです。
• 年齢 NMOは、ほとんどの場合、成人期に発症します。平均診断年齢は40歳です。しかし、小児や高齢者も視神経脊髄炎を発症することがあります。
• 人種または民族 ヒスパニック系、アジア系、アフリカ系またはアフリカ・カリブ海系の人々は、白人よりも高い割合でNMOを発症します。

一部の研究では、体内のビタミンD不足、喫煙、幼少期の感染症が少ないことも、視神経脊髄炎のリスクを高める可能性があることを示唆しています。

視神経脊髄炎の診断には、身体診察と検査が含まれます。診断プロセスの一部として、同様の症状を示す他の神経系の病気を除外することがあります。医療従事者は、NMOSDに関連する症状と検査結果も調べます。視神経脊髄炎スペクトラム障害（NMOSD）の診断基準は、2015年に国際NMOSD診断パネルによって提案されました。

医療従事者は、病歴と症状を確認し、身体診察を行います。その他の検査には、以下のものがあります。

• **神経学的検査。**神経科医は、運動、筋力、協調性、感覚、記憶、思考、視力、および言語を調べます。眼科医も検査に関与することがあります。
• **MRI。**この画像検査は、磁場と電波を使用して、脳、視神経、および脊髄の詳細な画像を作成します。その結果、脳、視神経、または脊髄に病変または損傷した領域があることが示される場合があります。
• **血液検査。**医療従事者は、タンパク質に結合してNMOSDを引き起こす自己抗体を血液検査で調べる場合があります。この自己抗体は、アクアポリン4免疫グロブリンG、別名AQP4-IgGと呼ばれます。この自己抗体の検査は、医療従事者がNMOSDとMSを区別し、NMOSDの早期診断を行うのに役立ちます。

血清グリア線維酸性タンパク質（GFAPとも呼ばれる）や血清ニューロフィラメント軽鎖などの他のバイオマーカーは、再発の検出に役立ちます。ミエリンオリゴデンドロサイト糖タンパク質免疫グロブリンG抗体検査（MOG-IgG抗体検査とも呼ばれる）も、NMOSDに類似した別の炎症性疾患を探すために使用される場合があります。

• **腰椎穿刺（脊髄穿刺とも呼ばれる）。**この検査では、医療従事者が腰部に針を挿入して少量の髄液を採取します。この検査では、髄液中の免疫細胞、タンパク質、および抗体のレベルを調べます。この検査は、NMOSDとMSを区別するのに役立つ場合があります。

NMOSD発作時には、髄液中に非常に高レベルの白血球が見られる場合があります。これは、通常MSで見られるレベルよりも高く、ただしこの症状は常に起こるわけではありません。

• **刺激反応検査。**脳が音、視覚、触覚などの刺激にどの程度反応するかを調べるために、誘発電位検査または誘発反応検査と呼ばれる検査を受ける場合があります。

電極と呼ばれるワイヤーが頭皮に、そして場合によっては耳たぶ、首、腕、脚、背中に取り付けられます。電極に取り付けられた機器は、刺激に対する脳の反応を記録します。これらの検査は、神経、脊髄、視神経、脳、または脳幹の病変または損傷した領域を見つけるのに役立ちます。

• **光干渉断層撮影。**この検査は、網膜神経線維層とその厚さを調べます。NMOSDによる視神経の炎症のある患者は、MSの患者よりも広範囲の視力障害と網膜神経の菲薄化が見られます。

**血液検査。**医療従事者は、タンパク質に結合してNMOSDを引き起こす自己抗体を血液検査で調べる場合があります。この自己抗体は、アクアポリン4免疫グロブリンG、別名AQP4-IgGと呼ばれます。この自己抗体の検査は、医療従事者がNMOSDとMSを区別し、NMOSDの早期診断を行うのに役立ちます。

血清グリア線維酸性タンパク質（GFAPとも呼ばれる）や血清ニューロフィラメント軽鎖などの他のバイオマーカーは、再発の検出に役立ちます。ミエリンオリゴデンドロサイト糖タンパク質免疫グロブリンG抗体検査（MOG-IgG抗体検査とも呼ばれる）も、NMOSDに類似した別の炎症性疾患を探すために使用される場合があります。

**腰椎穿刺（脊髄穿刺とも呼ばれる）。**この検査では、医療従事者が腰部に針を挿入して少量の髄液を採取します。この検査では、髄液中の免疫細胞、タンパク質、および抗体のレベルを調べます。この検査は、NMOSDとMSを区別するのに役立つ場合があります。

NMOSD発作時には、髄液中に非常に高レベルの白血球が見られる場合があります。これは、通常MSで見られるレベルよりも高く、ただしこの症状は常に起こるわけではありません。

**刺激反応検査。**脳が音、視覚、触覚などの刺激にどの程度反応するかを調べるために、誘発電位検査または誘発反応検査と呼ばれる検査を受ける場合があります。

電極と呼ばれるワイヤーが頭皮に、そして場合によっては耳たぶ、首、腕、脚、背中に取り付けられます。電極に取り付けられた機器は、刺激に対する脳の反応を記録します。これらの検査は、神経、脊髄、視神経、脳、または脳幹の病変または損傷した領域を見つけるのに役立ちます。