骨のパジェット病

骨のパジェット病（パジェットびょう）は、新しい骨組織が古い骨組織を徐々に置き換える体の通常の再生プロセスを妨げます。時間の経過とともに、骨はもろく、変形する可能性があります。骨盤、頭蓋骨、脊椎、脚が最も一般的に影響を受けます。

骨のパジェット病のリスクは、年齢とともに高まり、家族にこの疾患を持つ人がいる場合にも高まります。しかし、医師にも原因不明ですが、この病気は過去数年間に減少しており、発症した場合でも軽症になっています。合併症としては、骨折、難聴、脊椎の神経圧迫などがあります。

骨粗鬆症によって弱くなった骨を強化するために使用される薬であるビスホスホネートは、治療の中心です。合併症が発生した場合は、手術が必要になる場合があります。

骨パジェット病の人はほとんど症状がありません。症状が現れる場合、最も一般的な訴えは骨の痛みです。

この病気は体が正常よりも速く新しい骨を生成するため、急速な骨リモデリングにより、正常な骨よりも組織化されていない、より弱い骨が生成され、骨痛、変形、骨折につながる可能性があります。

この病気は体の1つか2つの領域のみに影響を与える場合もあれば、広範囲に及ぶ場合もあります。症状がある場合、その症状は体のどの部分が影響を受けているかによって異なります。

• 骨盤。 骨盤の骨パジェット病は、股関節の痛みを引き起こす可能性があります。
• 頭蓋骨。 頭蓋骨の骨の過剰成長は、難聴や頭痛を引き起こす可能性があります。
• 脊椎。 脊椎に影響がある場合、神経根が圧迫される可能性があります。これにより、腕や脚に痛み、しびれ、麻痺が生じる可能性があります。
• 脚。 骨が弱くなると、曲がることがあり、O脚になる可能性があります。脚の骨が肥大し、変形すると、近くの関節に余分なストレスがかかり、膝や股関節に骨関節炎を引き起こす可能性があります。

以下の症状がある場合は、医師にご相談ください。

• 骨と関節の痛み
• 四肢のしびれと脱力
• 骨の変形
• 原因不明の難聴、特に片側だけの難聴

骨のパジェット病の原因は不明です。科学者たちは、環境要因と遺伝要因の組み合わせが病気の原因となっているのではないかと疑っています。いくつかの遺伝子がこの病気にかかることに関連しているようです。

一部の科学者たちは、骨のパジェット病は骨細胞のウイルス感染に関連していると考えていますが、この説は議論の的となっています。

骨のパジェット病のリスクを高める可能性のある要因には、以下が含まれます。

• 年齢。 50歳以上の人は、この病気を発症する可能性が最も高いです。
• 性別。 男性は女性よりも多く罹患します。
• 国籍。 骨のパジェット病は、イングランド、スコットランド、中央ヨーロッパ、ギリシャ、そしてヨーロッパからの移民が定住した国々でより一般的です。スカンジナビアとアジアではまれです。
• 家族歴。 骨のパジェット病にかかった親族がいる場合、この病気を発症する可能性が高くなります。

ほとんどの場合、骨のパジェット病はゆっくりと進行します。ほぼすべての人で効果的に管理できます。考えられる合併症には以下が含まれます。

• 骨折と変形。 罹患した骨はより簡単に骨折し、これらの変形した骨の余分な血管は、修復手術中の出血を増加させます。脚の骨が曲がることがあり、歩行能力に影響を与える可能性があります。
• 変形性関節症。 骨の変形により、近くの関節へのストレスが増加し、変形性関節症を引き起こす可能性があります。
• 神経学的問題。 骨のパジェット病が脊椎や頭蓋骨など、神経が骨を通過する部位で発生した場合、骨の過剰増殖により神経が圧迫され損傷し、腕や脚の痛み、脱力感、しびれ、または難聴を引き起こす可能性があります。
• 心不全。 重症の場合、心臓は体内の罹患部位に血液を送り出すためにより一生懸命働かなければならない場合があります。場合によっては、この増加した負担が心不全につながる可能性があります。
• 骨がん。 骨のパジェット病患者のおよそ1％で骨がんが発生します。

身体診察では、医師が痛みのある体の部位を検査します。また、骨のパジェット病の診断を確定するために、X線検査や血液検査を指示する場合もあります。

骨の変化は以下によって明らかにすることができます。

骨のパジェット病の人は通常、血液中のアルカリホスファターゼ値が上昇しており、血液検査で確認できます。

• X線写真 骨のパジェット病の最初の兆候は、多くの場合、他の理由で撮影されたX線写真で発見される異常です。骨のX線画像は、骨の破壊、骨の拡大、そして長骨の弯曲など、この病気の特徴的な変形を示すことがあります。
• 骨シンチグラフィー 骨シンチグラフィーでは、放射性物質が体内に注入されます。この物質は、最も影響を受けた骨の部分に移動し、スキャン画像で明るく表示されます。

症状がない場合は、治療が必要ないかもしれません。しかし、アルカリホスファターゼ値の上昇が示すように病気が活動期にあり、頭蓋骨や脊椎など体の高リスク部位に影響を与えている場合、症状がなくても合併症を予防するために医師が治療を勧めることがあります。

骨のパジェット病の最も一般的な治療法は、骨粗鬆症薬（ビスホスホネート剤）です。ビスホスホネート剤は通常、静脈注射で投与されますが、経口摂取することもできます。経口摂取の場合、一般的に忍容性は良好ですが、胃の不快感を引き起こす可能性があります。

静脈内投与されるビスホスホネート剤には以下のものがあります。

経口摂取できるビスホスホネート剤には以下のものがあります。

まれに、ビスホスホネート療法は、薬剤の中止後も治らない可能性のある重度の筋肉痛、関節痛、骨痛と関連付けられています。また、ビスホスホネート剤は、顎骨の一部が壊死して劣化するというまれな病気を発症するリスクを高める可能性があり、通常は活動性の歯周病または口腔外科手術に関連しています。

ビスホスホネート剤を服用できない場合は、カルシウム調節と骨代謝に関与する天然ホルモンであるカルシトニン（ミアカルシン）を医師が処方することがあります。カルシトニンは、自己注射または鼻スプレーで投与する薬です。副作用には、吐き気、顔面紅潮、注射部位の炎症などがあります。

まれに、手術が必要になる場合があります。

骨のパジェット病は、しばしば患部の骨に過剰な血管を生成し、手術中の重度の出血リスクを高めます。

骨のパジェット病に罹患している骨を伴う手術を受ける予定がある場合、医師は病気の活動を抑制する薬を処方することがあります。これにより、手術中の出血を減らすのに役立つ可能性があります。

• ゾレドロン酸（ゾメタ、レクラスト）

• パミドロン酸（アレディア）

• イバンドロン酸（ボニバ）

• アレンドロン酸（フォサマックス、ビノスト）

• リセドロン酸（アクテオン、アテルビア）

• 骨折の治癒を促進する

• 重度の関節炎によって損傷した関節を交換する

• 変形した骨を矯正する

• 神経への圧力を軽減する

骨のパジェット病に関連する合併症のリスクを軽減するために、これらのヒントを試してください。

• 転倒を予防する。 骨のパジェット病は、骨の骨折のリスクを高めます。転倒予防について医師に相談してください。杖や歩行器の使用を勧められるかもしれません。
• 自宅の転倒防止対策をする。 滑りやすい床材を取り除き、浴槽やシャワーには滑り止めマットを使用し、コードを片付け、階段には手すり、浴室には手すりを取り付けます。
• バランスの良い食事をする。 カルシウムとビタミンDを十分に摂取するようにしてください。ビタミンDは骨がカルシウムを吸収するのを助けます。ビスホスホネートを服用している場合は特に重要です。医師と食事を見直し、ビタミンとカルシウムのサプリメントを服用すべきかどうか尋ねてください。
• 定期的に運動する。 関節の可動性と骨の強度を維持するためには、定期的な運動が不可欠です。運動プログラムを開始する前に医師に相談し、あなたに適した運動の種類、時間、強度を決定してください。一部の活動は、患部の骨に過度の負担をかける可能性があります。