肺動脈閉鎖

肺動脈閉鎖症では、心臓から肺への血液の流れを調節する弁が正常に形成されません。その代わりに、動脈管と呼ばれる一時的な接続を通して、肺に血液が流れ込む場合があります。動脈管は、大動脈と呼ばれる新生児の主要動脈と肺動脈の間にあります。肺動脈閉鎖症の新生児では、右心室と呼ばれる心臓の右下の部屋が小さい場合があります。

肺動脈閉鎖症(はいどうみゃくへいさしょう)は、出生時に存在する心臓の問題です。つまり、先天性心疾患です。この状態では、心臓から肺への血液の流れを助ける弁が正しく形成されません。その弁は肺動脈弁と呼ばれます。

開閉する弁の代わりに、固い組織の膜が形成されます。そのため、血液は肺から酸素を得るための通常の経路を通ることができません。代わりに、心臓とその動脈内の他の自然な通路を通して、肺に血液が流れ込みます。

胎児期には、これらの他の通路が必要です。しかし、通常は出生後すぐに閉鎖します。

肺動脈閉鎖症は、緊急治療が必要な生命を脅かす状態です。治療には、心臓を修復するための手術と、心臓の働きを改善するための薬物が含まれます。

Babies born with pulmonary atresia can show signs soon after birth. These signs might include bluish or grayish coloring of the skin, lips, or fingernails. This is because their blood isn't getting enough oxygen. The change in color might be subtle or more noticeable, depending on the baby's overall skin tone.

Other symptoms include rapid breathing, difficulty breathing, and a tendency to tire quickly. They might also have trouble feeding.

Pulmonary atresia is usually detected shortly after birth. If you notice any of these symptoms in your baby after leaving the hospital, seek immediate medical attention.

肺動脈閉鎖症は、多くの場合、出生直後に発見されます。退院後に赤ちゃんが肺動脈閉鎖症の症状を示した場合、すぐに医療機関を受診してください。

典型的な心臓は、上部2つの部屋と下部2つの部屋を持っています。上部の部屋である右心房と左心房は、血液を受け入れます。下部の部屋である、より筋肉質の右心室と左心室は、心臓から血液を送り出します。心臓の弁は、血液が正しい方向に流れるのを助けます。

肺動脈閉鎖の原因は明らかではありません。妊娠最初の6週間で、赤ちゃんの心臓は形成され始め、鼓動を始めます。心臓に出入りする主要な血管も、この重要な時期に発達し始めます。赤ちゃんの発達において、肺動脈閉鎖などの先天性心疾患が発達し始めるのはこの時点です。

肺動脈閉鎖がどのように起こるかを理解するために、心臓の働きを知ることは役立つかもしれません。

典型的な心臓は4つの部屋でできています。心房と呼ばれる上部2つの部屋と、心室と呼ばれる下部2つの部屋があります。

心臓の右側では、血液は肺に送られます。肺では、血液は酸素を取り込み、心臓の左側に返します。心臓の左側では、血液は大動脈と呼ばれる体の主要な動脈を通して送られます。血液は体の残りの部分に行きます。

肺動脈閉鎖では、肺動脈弁が通常通りに形成されないため、開くことができません。血液は右心室から肺に流れることができません。

出生前には、肺動脈弁が開いていないことは、赤ちゃんの酸素に影響を与えません。それは、赤ちゃんが胎盤と呼ばれる赤ちゃんを子宮に繋ぐ組織から酸素を得ているからです。胎盤からの酸素に富んだ血液は、赤ちゃんの心臓の上部右室に行きます。

赤ちゃんの心臓の右側に流れ込む血液は、赤ちゃんの心臓の上部の部屋の間にある穴を通過します。この穴は卵円孔と呼ばれ、酸素に富んだ血液が、大動脈を通して赤ちゃんの体の残りの部分に移動できるようにします。

出生後、酸素には肺が必要です。肺動脈閉鎖では、機能する肺動脈弁がないため、血液は赤ちゃんの肺に到達する別の方法を見つける必要があります。

心臓の右側からの血液は、卵円孔を介して心臓の左側に渡ることができます。そこから大動脈に送られます。新生児には、大動脈と肺動脈の間に動脈管と呼ばれる一時的な開口部があります。この開口部により、血液の一部が肺に移動します。そこで血液は酸素を取り込み、赤ちゃんの体の残りの部分に送ります。

動脈管は、出生後すぐに閉鎖することがほとんどです。しかし、薬によって開いたままにすることができます。

時々、赤ちゃんの心臓の主要なポンプ室の間の組織に2つ目の穴があります。この穴は心室中隔欠損（VSD）です。

VSDにより、心臓の下部右室から下部左室に血液が流れます。肺動脈閉鎖とVSDのある人は、肺と肺に血液を運ぶ動脈に他の変化があることがよくあります。

VSDがない場合、心臓の下部右室は出生前に血液の流れがほとんどありません。この部屋は完全に形成されないことがよくあります。これは、心室中隔欠損を伴う肺動脈閉鎖（PA/IVS）と呼ばれる状態です。

肺動脈閉鎖症は、妊娠中に赤ちゃんの心臓が形成されるときに発生します。妊娠中の特定の健康状態や違法薬物の使用は、赤ちゃんの肺動脈閉鎖症またはその他の先天性心疾患のリスクを高める可能性があります。リスク要因には以下が含まれます。\n\n* 肥満\n* アルコールまたはタバコ使用\n* 糖尿病\n* 妊娠中の特定の種類の薬物（特定のニキビ薬や血圧薬など）の使用\n\n先天性心疾患の中には、家族内で発生するものがあります。つまり、遺伝するということです。あなた自身またはあなたの家族に肺動脈閉鎖症を含む心臓の問題を持って生まれた人がいる場合は、ケアチームに遺伝子スクリーニングが適切かどうか尋ねてください。スクリーニングは、将来の子供における特定の先天性心疾患のリスクを示すのに役立ちます。

治療を受けないと、肺動脈閉鎖症はほとんどの場合、死に至ります。肺動脈閉鎖症の手術後、赤ちゃんは合併症に注意するために、生涯にわたって定期的な健康診断を受ける必要があります。

肺動脈閉鎖症の合併症には、以下が含まれる場合があります。

• 心臓と弁の内膜の細菌感染症（感染性心内膜炎）。
• 不整脈と呼ばれる不規則な心拍。
• 心機能の低下。

肺動脈閉鎖症を予防することはできないかもしれません。しかし、妊娠中の適切なケアは重要です。妊娠前または妊娠中にできることで、赤ちゃんの先天性心疾患のリスクを低減できる場合があります。それらには以下が含まれます。

• **他の健康状態を管理する。**糖尿病がある場合は、血糖値を管理してください。その他の薬が必要な状態については、妊娠中にこれらの薬を服用することについて医療専門家にご相談ください。
• **喫煙せず、喫煙者のそばにも近づかない。**喫煙している場合は、禁煙してください。妊娠中の喫煙は、赤ちゃんの先天性心疾患のリスクを高めます。
• **健康的な体重を目標とする。**肥満は、先天性心疾患の赤ちゃんをもうけるリスクを高めます。
• **推奨される予防接種を受ける。**妊娠中に風疹（ドイツ麻疹とも呼ばれる）にかかると、赤ちゃんの心臓の発達に問題が生じる可能性があります。妊娠前に血液検査を行うことで、風疹に対する免疫があるかどうかを確認できます。免疫がない人のためにワクチンが用意されています。

肺動脈閉鎖症は通常、出生直後に診断されます。検査は、赤ちゃんの心臓の健康状態をチェックするために実施されます。

肺動脈閉鎖症を診断するための検査には、以下が含まれる場合があります。

• 脈波オキシメーター。 指先に装着されたセンサーが血液中の酸素量を記録します。酸素が少なすぎることは、心臓または肺の問題の兆候である可能性があります。
• 胸部X線写真。 胸部X線写真は、心臓と肺の大きさや形を示します。
• 心電図（ECGまたはEKG）。 この迅速で痛みを伴わない検査は、心臓の電気活動を記録します。心臓がどのように鼓動しているかを示します。電極と呼ばれる粘着性のパッチが胸に、そして時には腕や脚に貼られます。ワイヤーがパッチをコンピューターに接続し、コンピューターが結果を印刷または表示します。
• 心臓超音波検査。 この検査は、音波を使用して鼓動する心臓の画像を作成します。心臓超音波検査は通常、肺動脈閉鎖症を診断するための主な検査です。心臓と心臓弁を通して血液がどのように流れるかを示します。心臓超音波検査が生まれる前の赤ちゃんに行われる場合、胎児心臓超音波検査と呼ばれます。
• 心臓カテーテル検査。 医師は、カテーテルと呼ばれる細い管を腕または鼠径部の血管から心臓の動脈に通します。カテーテルを通して染料が送られます。これにより、心臓の動脈がX線でより鮮明に表示されます。この検査は、血流と心臓の働きに関する詳細な情報を提供できます。心臓カテーテル検査中に特定の心臓治療を行うことができます。