肺動脈閉鎖症伴心室中隔欠損

心室中隔欠損を伴う肺動脈閉鎖

心室中隔欠損（VSD）を伴う肺動脈閉鎖（はいどうみゃくへいさ）は、出生時に存在する心臓の問題です。つまり、先天性心疾患です。

このタイプの肺動脈閉鎖では、心臓と肺の間の弁が完全に形成されていません。この弁は肺動脈弁と呼ばれます。血液は、右心室と呼ばれる心臓の右下の部屋から肺に流れることができません。心室中隔欠損（VSD）を伴う肺動脈閉鎖では、心臓の2つのポンプ室の間に穴もあります。

VSDにより、血液は心臓の右下の部屋に出入りできます。一部の血液は、動脈管と呼ばれる自然の開口部を通って流れることもあります。動脈管は通常、出生後すぐに閉じます。しかし、薬によって開いたままにすることができます。

肺動脈とその枝は、肺動脈閉鎖の赤ちゃんでは非常に小さいか、存在しない場合があります。これらの血管がない場合、体の主要な動脈である大動脈に他の動脈が形成されます。動脈は肺への血流を助けます。これらは、主要な大動脈肺動脈側副枝（MAPCA）と呼ばれます。

心室中隔欠損を伴う肺動脈閉鎖は、生命を脅かす状態です。肺動脈閉鎖の赤ちゃんは、十分な酸素を得ることができません。血流を改善し、心臓を修復するには、薬と1つ以上の処置または手術が必要です。

心室中隔欠損（VSD）を伴う肺動脈閉鎖は、ほとんどの場合、出生時または出生直後に診断されます。VSDを伴う肺動脈閉鎖の診断に使用される可能性のある検査には、以下が含まれます。

• パルスオキシメトリ。 手足に取り付けられた小さなセンサーが、血液中の酸素量を測定します。パルスオキシメトリはシンプルで痛みもありません。
• 胸部X線写真。 胸部X線写真は、心臓と肺の形と大きさを示します。
• 心エコー図検査。 音波を使用して、拍動する心臓の画像を作成します。分娩前の母親の腹部の心エコー図検査は、胎児心エコー図検査と呼ばれます。肺動脈閉鎖の診断に使用できます。
• 心電図（ECGまたはEKG）。 この迅速で簡単な検査は、心臓の拍動の仕方を示します。電極と呼ばれるセンサー付きの粘着パッチが胸に、そして時には腕や脚に取り付けられます。ワイヤーはセンサーをコンピューターに接続し、コンピューターは結果を印刷または表示します。ECGは、不整脈の診断に役立ちます。
• 心臓カテーテル検査。 医師は、カテーテルと呼ばれる柔軟なチューブを血管（通常は鼠径部または手首）に挿入します。心臓に誘導されます。染料はカテーテルを通して心臓の動脈に流れます。染料は、画像上で動脈をより鮮明に表示するのに役立ちます。
• 心臓CTスキャン（心臓CTスキャンとも呼ばれます）。 この検査は、一連のX線を使用して心臓と血管の画像を作成します。心臓と肺の形を示します。心臓CTは、主要な大動脈肺動脈側副枝（MAPCA）の診断に役立ちます。MAPCAに関する知識は、治療計画にとって重要です。

心室中隔欠損（VSD）を伴う肺動脈閉鎖の赤ちゃんは、すぐに治療が必要です。治療には、薬と1つ以上の外科手術または処置が含まれる場合があります。

VSDを伴う肺動脈閉鎖の赤ちゃんは、血流を改善し、心臓の働きを改善するために、1つ以上の外科手術または処置が必要です。治療は、肺動脈の構造と、主要な大動脈肺動脈側副枝（MAPCA）があるかどうかによって異なります。

心室中隔欠損を治療するための外科手術またはその他の処置には、以下が含まれる場合があります。

• 肺動脈枝のカテーテル処置。 この治療は、赤ちゃんの心臓を調べるために実行されます。医師は、肺動脈から出ている血管を再構築するために使用する場合もあります。カテーテルの先端にあるバルーンを使用して、狭窄した部分を広げる場合があります。ステントと呼ばれる硬いチューブを、動脈管と呼ばれる血管に配置する場合があります。血管は体の主要な動脈と肺動脈の間にあります。ステントはそれを開いたままにし、肺への血流を可能にします。
• 体肺動脈シャント。 この手術は、生後最初の数日間で肺への血流を増やすために必要になる場合があります。小さな合成チューブを使用して、血液が流れるシャントと呼ばれる接続を作成します。例としては、ブラロック・タウシッグシャント（BTシャントとも呼ばれます）があります。
• 新生児完全修復。 赤ちゃんの心臓に十分に形成された肺動脈があり、MAPCAがない場合、外科医は生後4週間以内に一度に完全修復を行うことができます。新生児完全修復では、心臓の穴を閉じ、人工弁付きのチューブを心臓の右下の部屋と肺動脈の間に配置します。
• 一期完全修復。 ユニフォーカライゼーションとも呼ばれるこの治療法は、すべてのMAPCAを接続して新しい肺動脈を作成するために実行されます。次に、外科医は心臓の穴を閉じます。弁の有無にかかわらず、チューブ移植片を使用して、心臓の右下の部屋と肺動脈の間に経路を作成します。この治療法は通常、4〜6ヶ月の年齢で行われます。
• 段階的ユニフォーカライゼーション。 MAPCAが小さい場合、または狭窄領域が多数ある場合、それらを接続する手術は段階的に行うことができます。これにより、完全修復の前に動脈が成長します。大動脈から新しく作られた肺動脈への小さなシャントにより、肺への血流が可能になります。数ヶ月後、心臓画像検査を行い、赤ちゃんが完全修復の準備ができているかどうかを確認します。

心室中隔欠損（VSD）を伴う肺動脈閉鎖の赤ちゃんは、出生時に存在する心臓の状態の専門知識を持つ医師による定期的な検査が必要です。

肺動脈閉鎖症は通常、出生直後に診断されます。検査は、赤ちゃんの心臓の健康状態をチェックするために実施されます。

肺動脈閉鎖症を診断するための検査には、以下が含まれる場合があります。

• パルスオキシメトリ。 指先に装着されたセンサーが血液中の酸素量を記録します。酸素が少なすぎることは、心臓または肺の問題の兆候である可能性があります。
• 胸部X線写真。 胸部X線写真は、心臓と肺の大きさや形を示します。
• 心電図（ECGまたはEKG）。 この迅速で痛みを伴わない検査は、心臓の電気的活動を記録します。心臓の鼓動の仕方を示します。電極と呼ばれる粘着性のパッチが胸に、そして時には腕や脚に貼られます。ワイヤーがパッチをコンピューターに接続し、結果が印刷または表示されます。
• 心臓超音波検査。 この検査は、音波を使用して鼓動する心臓の画像を作成します。心臓超音波検査は通常、肺動脈閉鎖症を診断するための主な検査です。心臓と心臓弁を通して血液がどのように流れるかを示します。心臓超音波検査が生まれる前に赤ちゃんに行われる場合、胎児心臓超音波検査と呼ばれます。
• 心臓カテーテル検査。 医師は、カテーテルと呼ばれる細い管を腕または鼠径部の血管から心臓の動脈に通します。カテーテルを通して染料が送られます。これにより、心臓の動脈がX線でより鮮明に表示されます。この検査は、血流と心臓の働きに関する詳細な情報を提供できます。心臓カテーテル検査中に特定の心臓治療を行うことができます。

肺動脈閉鎖症の症状に対しては、乳児に緊急の医療処置が必要です。手術や処置の選択は、症状の重症度によって異なります。

ダクトス・アーテリオサスを開いたままにするために、点滴で薬を投与することがあります。これは肺動脈閉鎖症の長期的な治療法ではありませんが、医療従事者が最適な手術や処置の種類を決定するための時間を稼ぐことができます。

場合によっては、カテーテルと呼ばれる細くて長い管を使用して肺動脈閉鎖症の治療を行うことができます。医師は、乳児の鼠径部にある大きな血管に管を入れ、心臓まで導きます。肺動脈閉鎖症に対するカテーテル治療には、以下のようなものがあります。

• バルーンアトリオセプトストミー 心臓の上部心房間の壁にある自然の穴をバルーンを使って拡張します。この穴（卵円孔）は、ほとんどの場合、出生後すぐに閉じます。穴を大きくすることで、血液が心臓の右側と左側を容易に移動できるようになります。
• ステント留置術 医師は、ダクトス・アーテリオサスにステントと呼ばれる硬い管を挿入して、閉塞を防ぐ場合があります。これにより、肺への血流が維持されます。

肺動脈閉鎖症の乳児は、多くの場合、時間の経過とともに多くの心臓手術を必要とします。心臓手術の種類は、小児の右心室と肺動脈の大きさによって異なります。

肺動脈閉鎖症の手術の種類には、以下のようなものがあります。

• シャント手術 これは、血液が流れる新しい経路（バイパスシャント）を作成することを含みます。シャントは大動脈（心臓から出ていく主要な血管）から肺動脈へと繋がります。これにより、肺への十分な血流を確保できます。しかし、ほとんどの乳児は数ヶ月でこのシャントを卒業します。
• グレン手術 この手術では、心臓に血液を戻す大きな静脈の1つを肺動脈に接続します。別の大きな静脈は、心臓の右側に血液を流し続けます。その後、心臓は修復された肺動脈弁を通して血液を送り出します。これにより、右心室の成長を助けることができます。
• フォンタン手術 右心室が小さすぎて機能を果たせない場合、外科医はこの処置を使用して経路を作成することがあります。この経路により、心臓に流入する血液のほとんど、あるいはすべてが肺動脈に流れるようになります。
• 心臓移植 場合によっては、心臓の損傷が大きすぎて修復できないことがあります。その場合、心臓移植が必要になる可能性があります。

もし乳児が心室中隔欠損症（VSD）も患っている場合、手術で穴を塞ぎます。その後、外科医は右心室から肺動脈への接続を作成します。この修復には人工弁を使用する場合があります。

退院後の肺動脈閉鎖症患者のケアに関するヒントを以下に示します。

• **定期的な健康診断を受けてください。**肺動脈閉鎖症を持って生まれた人は、大人になっても定期的な検査が必要です。先天性心疾患を専門とする医師（先天性心臓病専門医）が治療にあたる場合が多いです。推奨される予防接種、例えば毎年のインフルエンザワクチンを受けてください。
• **運動と活動について相談してください。**先天性心疾患のある子供の中には、運動やスポーツ活動を制限する必要がある場合もあります。しかし、多くの先天性心疾患のある子供は、そのような活動に参加できます。お子さんのケアチームがお子さんにとって安全なスポーツや運動の種類をアドバイスしてくれます。
• **口腔衛生を心がけてください。**歯磨きとフロッシング、定期的な歯科検診は、感染症の予防に役立ちます。
• **予防的抗生物質について相談してください。**先天性心疾患があると、心臓の内膜や心臓弁の感染症のリスクが高まる場合があります。この感染症は感染性心内膜炎と呼ばれます。特に人工心臓弁を持つ人の場合、歯科処置の前に感染予防のために抗生物質が推奨される場合があります。

先天性心疾患のある子供を持つ他の親と話すことで、慰めと支えを得られるかもしれません。お子さんのケアチームの担当者に、地域の支援団体について尋ねてみてください。