肺線維症

右図に示すように、肺線維症は肺の肺胞と呼ばれる空気の袋の周囲および間に生じる、瘢痕化し肥厚した組織です。左図は健康な肺胞を持つ健康な肺を示しています。

肺線維症は、肺組織が損傷し瘢痕化するときに発生する肺疾患です。この肥厚し硬くなった組織により、肺が正常に機能することが困難になります。肺線維症は時間とともに悪化します。一部の人は長期間安定した状態を保つことができますが、他の人では病状が悪化が早まります。悪化すると、息切れがますますひどくなります。

肺線維症で起こる瘢痕化は、多くの原因によって引き起こされる可能性があります。多くの場合、医師やその他の医療従事者は、問題の原因を特定できません。原因が特定できない場合、特発性肺線維症と呼ばれます。

特発性肺線維症は通常、中年および高齢者に発生します。小児や乳幼児で肺線維症と診断される場合もありますが、これは一般的ではありません。

肺線維症によって引き起こされる肺の損傷は修復できません。薬物療法や治療法は、線維症の進行速度を遅らせ、症状を軽減し、生活の質を向上させるのに役立つ場合があります。一部の人にとっては、肺移植が選択肢となる可能性があります。

肺線維症の症状には、以下のようなものがあります。 呼吸困難 乾性咳嗽 極度の疲労感 意図しない体重減少 筋肉や関節の痛み 指先またはつま先の肥大と丸みを帯びた状態（杵状指） 肺線維症の進行速度や症状の重症度は、人によって大きく異なります。重篤な疾患で急速に悪化する人もいれば、数ヶ月から数年かけて徐々に症状が悪化する人もいます。肺線維症、特に特発性肺線維症の患者では、呼吸困難が数週間または数日で突然悪化する可能性があります。これは急性増悪と呼ばれ、生命を脅かす可能性があります。急性増悪の原因は、肺感染症などの他の疾患や病気である場合がありますが、通常は原因が不明です。肺線維症の症状がある場合は、できるだけ早く医師または他の医療専門家にご相談ください。症状が悪化した場合、特に急速に悪化した場合は、すぐに医療チームにご連絡ください。

肺線維症の症状がある場合は、できるだけ早く医師または他の医療専門家にご連絡ください。症状が悪化した場合、特に急速に悪化した場合は、すぐに医療チームにご連絡ください。 無料で登録して、肺移植と肺線維症に関するコンテンツ、および肺の健康に関する専門知識を受け取ってください。 エラー場所を選択

肺線維症は、肺の肺胞と呼ばれる空気の袋の周囲や間の組織の瘢痕化と肥厚です。これらの変化により、酸素が血液中に通過するのが困難になります。\n\n肺線維症を引き起こす肺への損傷は、多くの異なる原因によって引き起こされる可能性があります。例としては、特定の毒素への長期間の暴露、放射線療法、一部の薬、特定の病状などがあります。場合によっては、肺線維症の原因は不明です。\n\n仕事の種類や、仕事や住んでいる場所が、肺線維症の原因または原因の一部となる可能性があります。毒素や汚染物質（水、空気、または土地の質を損なう物質）との継続的または反復的な接触は、保護具を着用していない場合、特に肺を損傷する可能性があります。例としては、以下のようなものがあります。\n\n- シリカダスト\n- アスベスト繊維\n- 硬質金属ダスト\n- 木材、石炭、穀物のダスト\n- カビ\n- 鳥や動物の糞\n\n肺がんや乳がんなどの治療のために胸部に放射線療法を受けた人の一部は、治療後数か月、または数年後に肺の損傷の兆候を示します。損傷の程度は、次のような要因によって異なる場合があります。\n\n- 放射線にさらされた肺の量\n- 投与された放射線の総量\n- 化学療法も使用されたかどうか\n- 基礎となる肺疾患があるかどうか\n\n多くの薬が肺を損傷する可能性があります。例としては、以下のようなものがあります。\n\n- 化学療法。 メトトレキサート（トレキサル、オトレキサップなど）、ブレオマイシン、シクロホスファミド（サイトキサン）などの癌細胞を殺すように設計された薬は、肺組織を損傷する可能性があります。\n- 心臓の薬。 アミオダロン（ネクステロン、ペースロン）など、不整脈の治療に使用される一部の薬は、肺組織を損傷する可能性があります。\n- 一部の抗生物質。 ニトロフラントイン（マクロビッド、マクロダンチン）やエタンブトール（ミアンブトール）などの抗生物質は、肺損傷を引き起こす可能性があります。\n- 抗炎症薬。 リツキシマブ（リツキサン）やスルファサラジン（アズルフディン）などの一部の抗炎症薬は、肺損傷を引き起こす可能性があります。\n\n肺の損傷は、次のような多くの状態からも生じる可能性があります。\n\n- 皮膚筋炎、筋力低下と皮膚の発疹を特徴とする炎症性疾患。\n- ループス、体の免疫系が自身の組織や臓器を攻撃する場合に発生する疾患。\n- 混合性結合組織病、ループス、強皮症、多発性筋炎などのさまざまな疾患の症状が混在している疾患。\n- 肺炎、1つまたは両方の肺の肺胞に炎症を引き起こす感染症。\n- 多発性筋炎、体の両側に筋力低下を引き起こす炎症性疾患。\n- 関節リウマチ、関節やその他の身体系に影響を与える炎症性疾患。\n- サルコイドーシス、最も一般的には肺とリンパ節に影響を与える炎症性疾患。\n- 強皮症、皮膚の硬化と引き締め、および体内の問題を含むまれな疾患のグループ。\n\n多くの物質や状態が肺線維症につながる可能性があります。それでも、多くの人では、原因が決して見つかりません。しかし、喫煙や大気汚染への暴露などの危険因子は、原因を確認できない場合でも、この状態に関連している可能性があります。原因不明の肺線維症は、特発性肺線維症と呼ばれます。\n\n特発性肺線維症の患者さんには、胃食道逆流症（GERD）も患っている人が多くいます。この状態は、胃酸が食道に逆流する場合に発生します。GERDは、特発性肺線維症の危険因子である可能性があり、または状態の悪化を早める可能性があります。しかし、さらなる研究が必要です。

肺線維症は小児や乳幼児でも認められることがありますが、これは一般的ではありません。特発性肺線維症は、中年期以降の成人に発症する可能性がはるかに高くなります。結合組織疾患など、他の種類の肺線維症は、より若い年齢層でも発生する可能性があります。

肺線維症のリスクを高める可能性のある要因には、以下が含まれます。

• **喫煙。**現在喫煙している場合、または過去に喫煙していた場合は、喫煙したことがない人に比べて肺線維症のリスクが高くなります。肺気腫の人はリスクも高くなります。
• **特定の種類の仕事。**鉱業、農業、建設業に従事している場合、肺線維症を発症するリスクが高くなります。肺を損傷することが知られている汚染物質に継続的または繰り返し接触している場合も、リスクが高くなります。
• **がん治療。**胸部への放射線治療または特定の化学療法薬の使用は、肺線維症のリスクを高める可能性があります。
• **遺伝。**肺線維症の中には家族内で発生するものがあり、遺伝子が役割を果たしている可能性があります。

肺線維症の合併症には以下が含まれる可能性があります。

• **右心不全。**これは、肺動脈が部分的に閉塞しているため、心臓の右心室が通常よりも強く血液を送り出さなければならないときに起こる重篤な状態です。
• **呼吸不全。**これは、多くの場合、長期にわたる肺疾患の最終段階です。血液中の酸素レベルが危険なほど低下したときに起こります。
• **肺がん。**長期間にわたる肺線維症は、肺がんを発症するリスクを高めます。
• **その他の肺の問題。**肺線維症が時間とともに悪化すると、肺血栓、肺気胸、肺感染症などの重篤な問題につながる可能性があります。

肺線維症を診断するために、医師またはその他の医療従事者は、あなたの病歴と家族歴を調べ、身体検査を行います。症状について話し合い、服用している薬についても確認することができます。また、特に仕事を通して、粉塵、ガス、化学物質、または同様の物質との継続的または反復的な接触について尋ねられる可能性があります。

身体検査では、医療従事者は呼吸中にあなたの肺を注意深く聴診します。肺線維症は、しばしば肺底でパチパチという音とともに発生します。

以下の検査の1つ以上を受ける場合があります。

• 胸部X線検査。 胸部の画像は、通常肺線維症の一部である瘢痕組織を示す場合があります。胸部X線検査では変化が見られない場合もあります。息切れの原因を特定するには、さらに検査が必要になる場合があります。
• コンピュータ断層撮影（CT）スキャン。 CTスキャンは、さまざまな角度から撮影されたX線画像を組み合わせて、体内の構造の画像を作成します。高解像度CTスキャンは、肺線維症の診断と肺損傷の程度を調べるのに役立ちます。線維症の種類によっては、特定のパターンがあります。

肺機能検査とも呼ばれるこれらの検査は、肺の機能がどの程度良好であるかを調べるために実施されます。

• スパイロメトリー。 この検査では、機械に接続されたチューブを通して素早く勢いよく息を吐き出します。機械は、肺が保持できる空気量と、空気が肺に出入りする速度を測定します。
• 肺容積検査。 この検査では、呼吸の吸気と呼気時に肺が保持する空気量を測定します。
• 肺拡散検査。 この検査は、体内の酸素と二酸化炭素が肺と血液間をどの程度移動するかを示します。
• パルスオキシメトリー。 この簡単な検査では、指に装着された小さなデバイスを使用して、血液中の酸素量を測定します。血液中の酸素の割合を酸素飽和度といいます。医療従事者は、酸素飽和度の確認を伴う6分間の歩行検査を推奨する場合があります。
• 運動負荷試験。 トレッドミルまたは固定式自転車での運動負荷試験を使用して、活動中の心臓と肺の機能を監視する場合があります。
• 動脈血ガス検査。 この検査では、通常は手首の動脈から採取された血液サンプルを検査します。サンプル中の酸素と二酸化炭素のレベルを測定します。

画像検査と肺機能検査は、肺線維症があるかどうかを示すだけでなく、経時的な状態の確認や治療の効果の確認にも使用できます。

他の検査で状態の原因が特定できない場合は、少量の肺組織を採取する必要がある場合があります。これは生検と呼ばれます。生検サンプルは、その後検査室で検査され、肺線維症の診断または他の疾患の除外が行われます。組織サンプルを採取するために、以下の方法のいずれかを使用できます。

• 外科的生検。 外科的生検は侵襲的で合併症の可能性がありますが、正しい診断を行う唯一の方法となる場合があります。この処置は、ビデオアシスト胸腔鏡手術（VATS）と呼ばれる低侵襲手術として行われる場合があります。生検は、開胸手術と呼ばれる開胸手術として行われる場合もあります。

  VATSでは、外科医が肋骨の間の2〜3ヶ所の小さな切開を通して、外科用器具と小型カメラを挿入します。外科医はビデオモニターで肺を観察しながら、肺から組織サンプルを採取します。手術中は、薬剤の組み合わせによって全身麻酔と呼ばれる睡眠状態になります。

  開胸手術では、外科医は肋骨の間の胸を開く切開を通して肺組織サンプルを採取します。この開胸手術も全身麻酔を使用して行われます。

• 気管支鏡検査。 この処置では、非常に小さな組織サンプル（通常は画鋲の頭よりも小さい）が採取されます。気管支鏡と呼ばれる小さな柔軟なチューブを口または鼻から肺に通して、サンプルを採取します。組織サンプルが小さすぎて正しい診断ができない場合があります。しかし、この形態の生検は、他の疾患を除外するためにも使用できます。

外科的生検。 外科的生検は侵襲的で合併症の可能性がありますが、正しい診断を行う唯一の方法となる場合があります。この処置は、ビデオアシスト胸腔鏡手術（VATS）と呼ばれる低侵襲手術として行われる場合があります。生検は、開胸手術と呼ばれる開胸手術として行われる場合もあります。

VATSでは、外科医が肋骨の間の2〜3ヶ所の小さな切開を通して、外科用器具と小型カメラを挿入します。外科医はビデオモニターで肺を観察しながら、肺から組織サンプルを採取します。手術中は、薬剤の組み合わせによって全身麻酔と呼ばれる睡眠状態になります。

開胸手術では、外科医は肋骨の間の胸を開く切開を通して肺組織サンプルを採取します。この開胸手術も全身麻酔を使用して行われます。

気管支鏡検査。 この処置では、非常に小さな組織サンプル（通常は画鋲の頭よりも小さい）が採取されます。気管支鏡と呼ばれる小さな柔軟なチューブを口または鼻から肺に通して、サンプルを採取します。組織サンプルが小さすぎて正しい診断ができない場合があります。しかし、この形態の生検は、他の疾患を除外するためにも使用できます。

肝臓と腎臓の機能を調べるための血液検査を受ける場合があります。血液検査は、他の疾患の検査と除外にも使用できます。