肺高血圧

肺高血圧症は、肺の動脈と心臓の右側に影響を与える高血圧の一種です。肺動脈性肺高血圧症（PAH）と呼ばれる肺高血圧症の一種では、肺の血管が狭窄、閉塞、または破壊されます。この損傷により、肺を通る血流が遅くなります。肺動脈の血圧が上昇します。心臓は肺に血液を送り出すためにより一生懸命働かなければなりません。この余分な努力は最終的に心筋を弱め、心不全を引き起こします。一部の人では、肺高血圧症はゆっくりと悪化し、生命を脅かす可能性があります。肺高血圧症の治療法はありません。しかし、気分を良くし、寿命を延ばし、生活の質を向上させるための治療法があります。

肺高血圧症の症状はゆっくりと現れます。数ヶ月、あるいは数年気づかないこともあります。症状は病気が進行するにつれて悪化します。 肺高血圧症の症状には以下のようなものがあります。

• 息切れ。最初は運動時のみですが、最終的には安静時にも起こります。
• 酸素レベルが低いことによる皮膚の青または灰色への変色。肌の色によっては、これらの変化は見えにくいかもしれません。
• めまいまたは失神。
• 脈拍が速い、または心臓がドキドキする。
• 疲労。
• 足首、脚、腹部の腫れ。 息切れは肺高血圧症で最も一般的な症状です。しかし、喘息などの他の健康状態が原因である可能性もあります。正確な診断を受けるために医療専門家にご相談ください。

典型的な心臓は、上部2つの部屋と下部2つの部屋を持っています。上部の部屋である右心房と左心房は、血液を受け入れます。下部の部屋である、より筋肉質の右心室と左心室は、心臓から血液を送り出します。心臓の弁は、部屋の開口部にある門です。これらは、血液が正しい方向に流れるようにします。

典型的な心臓は、上部2つの部屋と下部2つの部屋を持っています。血液が心臓を通るたびに、下部の右側の部屋は肺に血液を送り出します。血液は、肺動脈と呼ばれる大きな血管を通過します。

血液は通常、肺の血管を通して心臓の左側へ容易に流れます。これらの血管は、肺動脈、毛細血管、静脈です。

しかし、肺動脈の内壁を覆う細胞の変化により、動脈壁が狭くなり、硬くなり、腫れ、厚くなることがあります。これらの変化により、肺を通る血流が遅くなったり、止まったりすることがあり、肺高血圧を引き起こします。

肺高血圧は、原因に応じて5つのグループに分類されます。

原因には以下が含まれます。

• 特発性肺動脈性肺高血圧症と呼ばれる原因不明のもの。
• 家族を通して受け継がれる遺伝子の変化、遺伝性肺動脈性肺高血圧症と呼ばれるもの。
• メタンフェタミンを含む、一部の薬物や違法薬物の使用。
• 生まれつき存在する心臓の問題、先天性心疾患と呼ばれるもの。
• 強皮症、ループス、肝硬変などの慢性肝疾患など、その他の健康状態。

これは最も一般的なタイプの肺高血圧です。原因には以下が含まれます。

• 左心不全。
• 僧帽弁疾患または大動脈弁疾患などの左側の心臓弁の病気。

原因には以下が含まれます。

• 肺線維症と呼ばれる肺の瘢痕化。
• 慢性閉塞性肺疾患。
• 睡眠時無呼吸。
• 肺高血圧のリスクが高い可能性のある人における高地への長期間の暴露。

原因には以下が含まれます。

• 肺塞栓症と呼ばれる肺の慢性的な血栓。
• 肺動脈を塞ぐ腫瘍。

原因には以下が含まれます。

• 真性多血症や本態性血小板増加症などの血液疾患。
• サルコイドーシスなどの炎症性疾患。
• グリコーゲン貯蔵病などの代謝異常。
• 腎臓病。

アイゼンメンガー症候群は、肺高血圧を引き起こす先天性心疾患の一種です。これは、心室間の穴が修復されない場合に発生する可能性があります。例としては、心臓の下部の2つの部屋の間にある大きな穴、心室中隔欠損があります。

肺高血圧症は通常、30歳から60歳の人々に診断されます。加齢は、肺動脈性高血圧症（PAH）と呼ばれるグループ1肺高血圧症を発症するリスクを高める可能性があります。原因不明のPAHは、若い成人により多く見られます。

肺高血圧症のリスクを高める可能性のあるその他の要因は次のとおりです。

• この疾患の家族歴
• 肥満
• 喫煙
• 血液凝固障害、または肺血栓の家族歴
• アスベストへの曝露
• 先天性心疾患と呼ばれる、生まれつきの心臓の問題
• 高地での生活
• 特定の薬物（一部の減量薬やコカインやメタンフェタミンなどの違法薬物など）の使用

Pulmonary hypertension can lead to several serious problems. Here are some potential complications:

1. Right-Sided Heart Enlargement and Heart Failure (Cor Pulmonale):

Pulmonary hypertension makes the lower right chamber of your heart (the right ventricle) work harder. This is because the blood has to push through narrowed or blocked blood vessels in your lungs. To handle this extra effort, the right ventricle gets bigger and its walls thicken. Think of it like a muscle getting stronger to lift a heavier weight. But, just like a muscle can get too tired, this extra work eventually weakens the right ventricle, leading to heart failure. This means the heart can't pump blood effectively throughout your body.

2. Blood Clots:

Pulmonary hypertension increases the chances of blood clots forming in the small blood vessels in your lungs. These clots can be dangerous, potentially blocking blood flow and causing damage.

3. Irregular Heartbeats (Arrhythmias):

Pulmonary hypertension can disrupt your heart's normal rhythm, causing irregular heartbeats called arrhythmias. These disruptions can be serious and even life-threatening.

4. Lung Bleeding:

Pulmonary hypertension can sometimes lead to dangerous bleeding in the lungs. This can cause coughing up blood (hemoptysis), which is a serious medical concern.

5. Pregnancy Complications:

Pulmonary hypertension can be very dangerous for both a pregnant person and their developing baby. It can lead to serious complications during pregnancy and childbirth. This is why it's crucial for people with pulmonary hypertension to manage their condition carefully, especially during pregnancy.

肺高血圧症は、日常の身体検査ではしばしば発見されないため、早期診断が困難です。肺高血圧症が進行した場合でも、その症状は他の心臓や肺の疾患と類似しています。

肺高血圧症の診断には、医療従事者が患者を診察し、症状について質問します。病歴や家族歴に関する質問を受ける可能性があります。

肺高血圧症の診断に役立つ検査には、以下が含まれる場合があります。

• **血液検査。**血液検査は、肺高血圧症の原因を特定したり、合併症の兆候を調べたりするのに役立ちます。
• **胸部X線検査。**胸部X線検査は、心臓、肺、胸部の画像を作成します。肺高血圧症を引き起こす可能性のある他の肺疾患の検査に使用される場合があります。
• **心電図（ECGまたはEKG）。**この簡単な検査では、心臓の電気活動を記録します。心拍の変化を示すことができます。
• **心臓超音波検査。**超音波を使用して、拍動する心臓の動画を作成します。心臓超音波検査は、心臓を通る血流を示します。この検査は、肺高血圧症の診断を支援したり、治療の効果を判断したりするために実施される場合があります。

心臓超音波検査は、運動バイクやトレッドミルで運動しながら行われる場合があり、運動が心臓にどのように影響するかを調べます。この検査を受ける場合は、心臓と肺が酸素と二酸化炭素をどのように使用しているかを調べるマスクを着用するように求められる場合があります。

**心臓超音波検査。**超音波を使用して、拍動する心臓の動画を作成します。心臓超音波検査は、心臓を通る血流を示します。この検査は、肺高血圧症の診断を支援したり、治療の効果を判断したりするために実施される場合があります。

心臓超音波検査は、運動バイクやトレッドミルで運動しながら行われる場合があり、運動が心臓にどのように影響するかを調べます。この検査を受ける場合は、心臓と肺が酸素と二酸化炭素をどのように使用しているかを調べるマスクを着用するように求められる場合があります。

**右心カテーテル検査。**心臓超音波検査で肺高血圧症が示された場合、この検査で診断を確認する場合があります。

肺および肺動脈の状態を検査するために、他の検査が行われる場合があります。次の検査は、肺高血圧症の原因に関するより多くの情報を提供する可能性があります。

• **運動負荷試験。**これらの検査には、心拍数を監視しながらトレッドミルを歩いたり、運動バイクに乗ったりすることがよく含まれます。心臓が運動にどのように反応するかを示すことができます。
• **コンピュータ断層撮影（CT）スキャン。**この検査では、X線を使用して体の特定の部分の断面画像を作成します。血管を画像上でより鮮明に表示するために、造影剤と呼ばれる染料が静脈内に投与される場合があります。

心臓CTスキャン（心臓CTスキャンと呼ばれる）は、心臓のサイズと肺動脈の閉塞を示すことができます。COPDや肺線維症など、肺高血圧症につながる可能性のある肺疾患の診断に役立ちます。

• **磁気共鳴画像法（MRI）。**この検査では、磁場と電波を使用して心臓の詳細な画像を作成します。肺動脈の血流を示し、右下心室の機能を判断することができます。
• **肺機能検査。**この検査では、特別な装置に息を吹き込みます。この装置は、肺が保持できる空気の量を測定します。空気の肺への出入りを示します。
• **換気/血流（V/Q）スキャン。**この検査では、放射性トレーサーが静脈（IV）を介して投与されます。トレーサーは血流を示します。また、肺への気流を示すトレーサーを吸入する場合もあります。V/Qスキャンは、血栓が肺高血圧症の症状を引き起こしているかどうかを示すことができます。
• **肺生検。**まれに、肺高血圧症の原因の可能性を調べるために、肺組織のサンプルを採取する場合があります。

**コンピュータ断層撮影（CT）スキャン。**この検査では、X線を使用して体の特定の部分の断面画像を作成します。血管を画像上でより鮮明に表示するために、造影剤と呼ばれる染料が静脈内に投与される場合があります。

心臓CTスキャン（心臓CTスキャンと呼ばれる）は、心臓のサイズと肺動脈の閉塞を示すことができます。COPDや肺線維症など、肺高血圧症につながる可能性のある肺疾患の診断に役立ちます。

肺高血圧症を引き起こす遺伝子変化のスクリーニングが推奨される場合があります。これらの遺伝子変化がある場合、他の家族もスクリーニングを受ける必要がある場合があります。

肺高血圧症の診断が確定したら、症状が日常生活にどのように影響するか、日常生活の活動能力に応じて分類されます。

肺高血圧症は、次のいずれかのグループに分類される場合があります。

• **クラスI。**肺高血圧症と診断されていますが、安静時や運動時に症状はありません。
• **クラスIII。**安静時は快適ですが、入浴、着替え、食事の準備などの簡単な作業を行うと、疲労、息切れ、胸痛を引き起こします。身体活動能力は非常に制限されます。
• **クラスIV。**安静時と身体活動時に症状が現れます。あらゆる種類の活動が不快感を増大させます。

医療チームは、症状と検査結果を考慮したリスク計算機を使用して、必要な治療の種類を理解する場合があります。これは、肺高血圧症リスク層別化と呼ばれます。